Острая печеночная недостаточность у детей и ее этиологическая связь с инфекциями вирусами группы герпеса

Девочка, 4 мес. госпитализация в ДГБ 22.10.09
Диагноз направления: Желтуха неясной этиологии. Атрезия ЖВП? ВУИ? Гепатолиенальный синдром.
Диагноз при поступлении: Внутриутробный гепатит? Атрезия ЖВП? Портальная гипертензия?
Жалобы: Иктеричность, обесцвеченный стул, темная моча. Увеличение размеров живота.
Анамнез болезни: В 3 мес. АЛТ 218 ед/л (в N= 35 ед/л); билирубин 231 мкмоль/л (прямой 158,6 мкмоль/л). С 3,5 мес. на искусственном вскармливании (Нутрилон).
Объективно: Состояние тяжелое. Вялая. Склеры иктеричны. Кожа с лимонным оттенком. Живот увеличен в объеме. Расширены подкожные вены передней брюшной стенки. Печень + 4 - 5 см, селезенка + 3 - 4 см. Моча темная. Стул светло- желтый.

Динамика клинических и биохимических анализов крови

Показатели коагулограммы

Диагностика ВУИ
Маркеры на ВГВ, ВГС, ВГА отрицательные.
Серологические исследования: 1) Ig M на ЦМВ – отр.; Ig G на ЦМВ – полож.; 2) Ig G на хламидийную инф. у ребенка – полож.; титр АТ у матери – 1:22; 3) титр АТ к микоплазменной инф. - 1:13 у ребенка и 1:12 у матери; 4) титр АТ к краснухе - 1:17 у ребенка и 1:21 у матери.
ПЦР крови ребенка и матери на ЦМВ – отр.

Девочка, 5 мес. 20 дней
3-ая госпитализация в ДГБ 10.01.010 (в отделение реанимации)
Жалобы и анамнез: Резкое ухудшение состояния с декабря 2004 г., увеличение объема живота, усиление желтухи. Нарастание АЛТ, АСТ, билирубина, появление асцита, жидкости в плевральной полости.
Результаты обследования в стационаре
Изменения в клиническом анализе крови: анемия, субтромбоцитопения, сдвиг формулы до промиелоцитов.
Изменения в биохимическом анализе крови: АЛТ - 251 МЕ/л, АСТ – 311 МЕ/л, билирубин общ. - 538 мкмоль/л, прямой - 364 мкмоль/л, непрямой - 174 мкмоль/л.
Изменения в коагулограмме: ВСК 15', протромбиновый индекс - 37,5%, фибриноген - 0,8 г/л, СРБ - 36.
УЗИ: печень поджата, однородная, желчный пузырь не визуализируется. Большое количество жидкости в плевральной и брюшной полостях. Жидкости в полости перикарда нет.

Динамика состояния больной в стационаре
Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось. 14.01.10. был наложен лапароцентез для эвакуации асцитической жидкости.
Отмечалось нарастание неврологической симптоматики с переходом в сопор. На УЗИ головного мозга признаки кровоизлияния в правую теменную область, начальные признаки отека мозга.
17.01.10. Состояние терминальное, признаки отека и набухания головного мозга, кома III. В 20.15. отсутствие сердечной деятельности. В 20.30. зарегистрирована смерть.
Клинический диагноз: Внутриутробный гепатит неуточненной этиологии с исходом в цирроз. Осложнения: Портальная гипертензия. Варикозное расширение вен пищевода. Асцит. Печеночная недостаточность. Отек и набухание головного мозга. Кома III.

Протокол патологоанатомического вскрытия 18.01.10.
Основной диагноз: Генерализованная цитомегаловирусная инфекция с преимущественным поражением слюнных желез, печени (хронический гепатит с исходом в мелкоузелковый цирроз), легких.
Осложнения: Желтуха. Асцит. Двусторонний гидроторакс. Дистрофические изменения внутренних органов. Респираторный дистресс-синдром. Отек легких. Фибринозные тромбы в сосудах головного мозга и почек. Очаговые кровоизлияния в миокард, легкие, в мозговой слой надпочечников. Буллезная эмфизема правого легкого. Эмфизема средостения, пневмоперикард. Отек и набухание головного мозга.
Сопутствующий диагноз: О. респираторная РНК-вирусная инфекция.

ПЦР секционного материала на ВУИ (печень)
Гепатит С - РНК: отр.
Вирус герпеса 6 типа (HHV6) - ДНК: полож.
Вирус простого герпеса 1 и 2 типа - ДНК: отр.
Цитомегаловирус (HHV5) - ДНК: отр.
Вирус Эпштейна-Барр (HHV4) - ДНК: отр.

Перспективы и проблемы ведения больных с острой печеночной недостаточностью
Лечение детей и взрослых с острой печеночной недостаточностью значительно улучшилось в связи с появлением возможности экстренной ортотопической трансплантации печени (Durand P., Debrey D., Mandel R., et al., 2002).
У детей раннего возраста подобная операция сопряжена с проблемами доступности донорской печени, сложностью хирургической процедуры и предоперационной подготовки больных ( Devictor D., Desplanques L., Debrey D., et al., 1992).
При этом улучшение прогноза у пациентов с острой печеночной недостаточностью после экстренной ортотопической трансплантации печени остается сомнительным. По данным разных авторов 1-годичная выживаемость после такой операции колеблется от 65 до 92% (Bismuth H., et al., 1995; Rivera-Penera T., et al., 1995).
Кроме того, у детей 1-го года жизни не всегда имеются показания к проведению ортотопической трансплантации печени (Bonatti H., Muiesan P., Connolly S., et al., 1997).

Причины острой печеночной недостаточности у 80 детей 1-го года жизни по данным 14-летнего опыта Парижского центра трансплантации печени (2002).

Причины острой печеночной недостаточности у 80 детей 1-го года жизни по данным 14-летнего опыта Парижского центра трансплантации печени (2002).