Заболевания крови. Анемии

Кровь трудно описать одной формулой.
Это потому, что формула крови – и есть жизнь.
академик А.И. Воробьев

Нормальные показатели периферической крови

Анемия

А Н Е М И Я - клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объёма крови, чаще при одновременном снижении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей. В переводе с греческого анемия означает "бескровие" - (an - без, haima - кровь).

Чаще всего анемия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой синдромное понятие, то есть является проявлением какой-либо другой конкретной болезни. Однако ввиду важности анемического синдрома и его значительного распространения, каждая анемия фактически приравнивается к самостоятельной нозологической форме.

Во всем мире анемии подвержено 1,62 миллиарда человек (95% CI: 1,50 – 1,74 миллиарда), что соответствует 24,8% населения (95% CI: 22,9% - 26,7%). Наибольшая распространенность отмечается у детей дошкольного возраста (47.4%, 95% CI: 45.7–49.1), и наименьшая распространенность анемии отмечается у лиц мужского пола

Анемия представляет собой скрытую эпидемию и без лечения может иметь серьезные последствия

А Н Е М И Я
Возникновение анемий серьёзно отражается на жизнедеятельности всех органов и систем. При анемизации происходит кислородное голодание тканей (гипоксия) и развивается их дистрофия.

А Н Е М И Я
Вследствие гипоксии накапливаются недоокисленные продукты обмена и в первую очередь молочная кислота, уменьшается резервная щелочность организма. Тяжелые анемии вызывают несовместимые с жизнью нарушения тканевого обмена.

При анемии любого происхождения наблюдается ряд компенсаторных процессов в организме, которые частично облегчают её последствия.

Классификация анемий.
В настоящее время различают свыше 100 разновидностей анемий. Каждая из них имеет свои характерные особенности. Поэтому понятно желание объединить их в определенные схемы (классифицировать).
Существуют различные классификации анемий. Для практических врачей наиболее приемлема патогенетическая классификация. Согласно ей, анемии подразделяются на:

Классификация анемий
1. Анемии связанные с кровопотерей.
(постгеморрагические):
- острые и хронические.

Классификация анемий
2. Анемии связанные с нарушением кроветворения (нарушения образования эритроцитов и гемоглобина):
- железодефицитная,
- В12 и фолиево-дефицитная,
- гипо- и апластическая вследствие угнетения костного мозга или замещения его другой тканью (опухолевой).

Классификация анемий
3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).
Они делятся на:
а).с преимущественно внесосудистым гемолизом (внутриклеточный гемолиз эритроцитов в селезёнке при сфероцитарной, овалоклеточной, аутоиммунной анемиях);

Классификация анемий
б).с внутрисосудистым гемолизом. Они обычно острые (токсические воздействия, переливание крови, холодовые, маршевые).
Гемолитические анемии, кроме того, делятся на а).наследственные: микросфероцитарная анемия Минковского-Шофара, серповидно-клеточная и т.д.; б).приобретенные - аутоиммунная, лекарственная и т.д.

Классификация анемий по по цветовому показателю:
I. гипохромная (железодефицитная, постгеморрагическая, гастрогенная);
II. нормохромная (гемолитическая, при различных заболеваниях);
III. гиперхромная (В12, фолиево-дефицитная).

Классификация анемий по по цветовому показателю:
Классификация по регенераторной способности костного мозга:
1.Регенераторная;
2.Гиперрегенераторная;
3.Арегенераторная.
Классификация по характеру течения:
1. Острые;
2. Хронические.

Общий анализ крови
количество эритроцитов в 1 л крови в норме:
у мужчин - 4,0 - 5,0х1012/л,
у женщин - 3,9 - 4,7х1012/л,
гемоглобин
у мужчин - 135 - 180 г/л,
у женщин - 120- 140 г/л.
Цветовой показатель - 0,85 - 1,15 - это соотношение между количеством эритроцитов и Нb.

Анемии связанные с нарушением кроветворения.
Железодефицитные анемии
Сидероахрестические анемии
В12-дефицитная анемия
Фолиеводефицитная анемия

Железодефицитная анемия.

Гиппократ
Первым описал симптомы железодефицитной анемии еще Гиппократ в своем сочинении «О болезнях девушек» (болезнь девственниц истерического характера)

Но полную клиническую картину смог дать только немецкий врач XVI века Иоганнес Ланге

Обмен железа
В организме человека массой 70 кг примерно 4,5 г железа. Практически всё железо является составной частью белков. Большая часть (57%) находится в гемоглобине эритроцитов. Меньшая часть, приблизительно 0,6 г, входит в состав миоглобина и дыхательных ферментов, а около 1,5 г находится в депо в виде ферритина и гемосидерина.

Обмен железа
У мужчин ежесуточно теряется с потом, калом, мочой, слущивающимся эпителием до 1 мг железа, у женщин до 2 мг (учитывая и менструации).
Восстановление утраченного железа происходит за счет всасывания пищевого железа в 12-перстной и начальном отделе тощей кишки. Для всасывания 1 мг железа в сутки следует принимать его с пищей в количестве 10-20 мг.

Обмен железа
Поэтому, ежесуточная потребность в железе у мужчин до 10 мг, у женщин свыше 15 мг.
Поскольку возможности физиологического всасывания ограничены (всасывается обычно 1-1,5 мг железа (около 10%) и только в условиях дефицита до 3,5 мг), при потерях железа развивается его дефицит.

Причины железодефицитной анемии
В основе развития ЖДА лежат разнообразные причины, среди которых основное значение имеют следующие:
– Заболевания ЖКТ, при которых происходит нарушение всасывания поступающего с пищей железа в кишечнике (энтериты, резекция тонкой кишки, желудка, синдром недостаточного всасывания, целиакия и др.);

Причины железодефицитной анемии
– Хронические кровопотери различной локализации (желудочно–кишечные, маточные, носовые, почечные) при разных заболеваний. Донорство, особенно у менструирующих женщин. Истощение запасов железа прямо пропорционально связано с учащением эпизодов сдачи крови.

Причины железодефицитной анемии
-Наиболее часты менструальные кровопотери. За период менструального цикла средняя кровопотеря составляет 30-40 мл крови, хотя у 25% женщин потеря достигает 80 - 90 мл крови, что составляет 40-45 мг железа. Установлено, что гиперполименорреей следует считать менструацию более 5 дней.

Причины железодефицитной анемии
– Повышенная потребность в железе (интенсивный рост, интенсивные занятия спортом и др.). Повышенная потребность в железе вследствие беременности и лактации.

При процессе деторождения женский организм теряет не менее 700-800 мг железа. Сюда входит железо, передаваемое ребенку (около 300 мг), железо, входящее в плаценту (200 мг), теряемое с кровью при родах (50 мг), теряемое в период лактации (около 400 мг).

– Алиментарная недостаточность железа (недостаточное питание, анорексии различного происхождения, вегетарианство, посты и др.).

Клиническая картина ЖДА
Клиническая картина ЖДА складывается из общих симптомов анемии, обусловленных гемической гипоксией и признаков тканевого дефицита железа (сидеропенический синдром).

Общеанемический синдром:
слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности,
головокружение, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами при невысоком уровне артериального давления,
головная боль (чаще в вечернее время), снижение умственных способностей, памяти и внимания, сонливость днём и плохое засыпание ночью, раздражительность, нервозность, плаксивость, синкопальные состояния,
одышка при физической нагрузке, сердцебиение, ухудшение аппетита.

учащение приступов стенокардии у больных ИБС;
бледность кожных покровов;
систолический шум во всех точках аускультации сердца
наблюдается умеренное повышение температуры.
Выраженность жалоб зависит от адаптации к анемии.
Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации.

Сидеропенический синдром.
Железо входит в состав многих ферментов (цитохромы, пероксидазы, сукцинатдегидрогеназа и др.). Дефицит этих ферментов, возникающий при ЖДА, способствует развитию многочисленных симптомов.

Сидеропенический синдром.
1. Изменение кожи и её придатков (сухость, шелушение, лёгкое образование трещин, бледность). Волосы тусклые, ломкие, рано седеют, усиленно выпадают.

ОСМОТР
Характерна бледность больных. Отмечается сухость, ломкость и выпадение волос, раннее поседение. Симптом "синих склер" появляется из-за изменения синтеза коллагена в склере и её истончения.

Внешний вид при сидеропении

Внешний вид больной с железодефицитной анемией
Внешний вид больного с опухолью желудка, метастазами в костный мозг и вторичной анемией.

Кожные покровы

Сидеропенический синдром.
Характерным для дефицита железа являются изменения ногтей (у 20-25%). Выпуклость сменяется их уплощением и даже вогнутостью (ложкообразная форма), часто встречается истонченность, поперечная исчерченность, ломкость ногтей, потеря блеска. Эти изменения называют койлонихии (корявые ногти).

Ложкообразные ногти (койлонихия)
Железодефицитная анемия

Изменения ногтей при сидеропении
Койлонихии

2. Изменения слизистых оболочек (глоссит с атрофией сосочков, проявляющийся болью в области языка, трещины в углах рта (хейлоз), и ангулярный стоматит - хейлит - (заеды в углах рта)). Можно обнаружить сглаженность сосочков языка, лакированный язык. Также выявляются пародонтоз - гнойное воспаление дёсен вокруг шеек зуба (альвеолярная пиорея), кариес. Трещины в углах рта (ангулярный стоматит) с воспалением (хейлит).

Заеды

Заеды.

Атрофический
глоссит
Сухая слизистая
ротовой полости

Атрофический глоссит

3. ЖКТ (атрофический гастрит, атрофия слизистой оболочки пищевода). Атрофические изменения ЖКТ проявляются синдромом Россолимо-Бехтерева (или Пламмера-Винсона) - затрудненным глотанием (сидеропеническая дисфагия), особенно твёрдой пищи с ощущением боли при глотании вследствие сухости слизистой. Отмечается быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастрии, отрыжка, склонность к поносам.

4. Изменения в мышечной системе (вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, чихании, иногда ночное недержание мочи (энурез) у девочек).

5. Пристрастие к необычным запахам (склонность к вдыханию паров бензина, лаков, красок)
6. Извращение вкуса, которое выражается в стремлении съесть что-либо малосъедобное:
употребляют мел, зубной порошок, глину, уголь, песок, сырые крупы, фарш, тесто и т.д., пристрастие к острой, соленой, пряной пище.

7. Сидеропеническая миокардиодистрофия, склонность к тахикардии, гипотонии.
Сердечно - сосудистая система. Часто наблюдаются изменение границ сердца влево.
Аускультативно - тахикардия, ослабление I и II тонов сердца. На верхушке и сосудах часто выслушивается систолический шум. На V. Jugularis выслушивается «шум волчка».
Артериальное давления несколько снижено.
На ЭКГ может определяться снижение зубца Т и депрессия сегмента ST.

8. Нарушения в иммунной системе (снижается уровень лизоцима, В-лизинов, комплемента, иммуноглобулинов, уровня Т- и В-лимфоцитов, что способствует высокой инфекционной заболеваемости при ЖДА).

9. Изменения со стороны нервной системы (повышенная утомляемость, шум в ушах, головокружение, головные боли, снижение интеллектуальных способностей).
Некоторые авторы связывают с дефицитом железа нарушение мышления, памяти, развитие болезни Паркинсона и Альцгеймера.

10. Функциональная недостаточность печени (при длительном и тяжелом течении анемии). На фоне гипоксии возникает гипоальбуминемия, гипопротромбинемия, гипогликемия.
11. Изменения со стороны половой системы (нарушение менструального цикла, причем встречаются как меноррагии, так и олигоменоррея).

Оценка тяжести анемии
Лёгкой степени
Hb 110 – 90 г/л
Средней степени
Hb 90 – 70 г/л
Тяжелая анемия
Hb < 70 г/л

Основные критерии ЖДА
низкий цветовой показатель
гипохромия эритроцитов, микроцитоз;
снижение уровня сывороточного железа;
повышение общей железосвязывающей способности сыворотки;
снижение содержания ферритина в сыворотке;

ЖДА – всегда гипохромная
низкий цветовой показатель (ЦП=Гб/Э х 0,3) <0,85
гипохромия эритроцитов, микроцитоз;

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия

Показатели обмена железа при ЖДА

Поиск причины анемии
Обследование ЖКТ, гинеколога, легких,
органов кроветворения и т.д.
Анализ кала на скрытую кровь, ФЭГДС, колоноскопия

Окончательный диагноз ставится на основании исследования пунктата костного мозга. Стернальная пункция - диф. диагностика с другими заболеваниями крови.

Анкилостомоз
Язва желудка
Колит

Принципы лечения ЖДА
Устранение причины железодефицита, если это возможно;
Препараты железа, доза которых рассчитывается исходя из содержания атомарного железа: 200-300 мг железа в сутки за 3 приёма натощак;
Первые 3 дня – 50% дозы;
Контроль лабораторных показателей через 7-10 дней (Rt) и каждый месяц (СЖ, ФС);
Прием поддерживающей дозы после нормализации показателей;
Общая продолжительность лечения 4-6 месяцев.

Некоторые препараты для лечения ЖДА

Показания для применения ПЖ парентерально
нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника, резекция желудка по Бильрот II с выключением двенадцатиперстной кишки);
обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
непереносимость ПЖ для приема внутрь, не позволяющая дальнейшее продолжение лечения;
- необходимость более быстрого насыщение организма железом, например у больных ЖДА, которым предстоят оперативные вмешательства (миома матки, геморрой и др.)

В12, фолиево – дефицитная анемия.

В12-дефицитная анемия
В12-дефицитная анемия обусловлена нарушением кроветворения вследствие недостатка в организме витамина В12.
Чаще всего недостаток витамина В12 встречается в пожилом и старческом возрасте.

Причины, вызывающие развитие анемий указанного вида, могут быть разделены на две группы:
недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания;
нарушение усвоения витамина В12 в организме.

Причиной нарушение усвоения витамина В12 в организме является
Отсутствие в желудке «внутреннего фактора Кастла».
Париетальные клетки желудка синтезируют термолабильный щелочеустойчивый гликопротеин. Комплекс витамина и гликопротеина связывается со специфическими рецепторами клеток слизистой оболочки средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь.

Недостаток этого гликопротеина может возникать при:
атрофическом гастрите,
резекции желудка,
раке желудка,
панкреатите с внешнесекреторной недостаточностью,
синдроме мальабсорбции (воспаление или резекция подвздошной кишки),
при дисбактериозе кишечника,
гельминтозах.

В12 - дефицитная анемия.
Клинические особенности:
1. Жалобы, характерные для анемии.
2. Жалобы, характерные для патологии ЖКТ.
3. Жалобы, характерные для поражения периферической нервной системы.

Клиническая картина
Заболевание развивается постепенно и незаметно.
При В12-дефицитной анемии также возникают неспецифические симптомы, которые характерны для данной анемии.
Эти симптомы являются признаками поражения других органов и систем.

Желудочно -кишечный тракт.
У больных часто выявляется симптоматика основного заболевания ЖКТ, а также
воспаленный ярко-красный “лакированный” язык с атрофированными по боковым сторонам сосочками (Хантеровский глоссит), боль, жжение в кончике языка при приёме острой и кислой пищи,
снижение аппетита, отвращение к мясу,
боль в животе и чувство тяжести в эпигастрии после еды, чередование поносов и запоров,
масса тела может повышаться.
Эти жалобы обусловлены поражением жкт и, в частности, выраженной секреторной недостаточностью желудка.

Продолжение.
Одутловатость лица.
Возможен субфебрилитет.
Иктеричные склеры. Бледно-желтушная окраска кожи.
Асимметрия живота (возможно увеличение печени и селезёнки).

Центральная и периферическая нервная система.
При обследовании больных может выявляться фуникулярный миелоз (хроническое дистрофическое поражение боковых и задних канатиков (фуникулов) спинного мозга).
Полиневрит.
Шаткость походки.
Нарушение чувствительности.
- парестезии, парезы, покалывание, онемение пальцев рук и ног, нарушения вибрационной и глубокой чувствительности, ощущение «ползания мурашек».

В тяжелых случаях больной может иметь:
арефлексию, параличи нижних конечностей,
энцефалопатию – снижение психической активности, расстройства памяти, депрессия, возбуждение, бред.
Со стороны мышечной системы у больного может быть мышечная слабость и атрофия мышц, слабость в ногах, неустойчивая походка, зябкость, нарушение функций тазовых органов (недержание кала, мочи), иногда головная боль, нарушение слуха и психические расстройства (бред, галлюцинации).

Фолиеводефицитная анемия
жалобы те же,
могут быть небольшие признаки патологии ЖКТ
нет признаков поражения периферической нервной системы.

Выражение лица
больной
с В12 дефицитной
анемией

«Лицо восковой куклы»
«Лицо восковой куклы» при В12-дефицитной анемии - одутловатое очень бледное, с желтоватым оттенком, просвечивающей кожей. Возможно наличие очагов гиперпегментации

ОСМОТР ЯЗЫКА
Вследствие атрофии сосочков язык становится блестящим, гладким и приобретает ярко-красный оттенок — при анемии Аддисона — Бирмера

Хантеровский
глоссит

Глоссит Хантера –«ошпаренный язык»

Продольные борозды на ногтях - явный признак нехватки витамина В12-дефицитной анемии (злокачественной анемии).

Морфологическая характеристика эритроцитов при МБА
Макроцитарная
MCV > 100 фл
Гиперхромная
MCH > 100 пг
MCHC > 36 г/л
Гипорегенераторная
Rt < 0,5 %
ВОЗМОЖНО:
Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения.

Диагностика.
НВ
Эритроциты
Тромбоциты
Лейкоциты
Ретикулоциты
Концентрация витамина В12
(в N 148-616; 81-568 пмоль\л)

Диагностика.
Эритроидный росток в к\мозге
Средний объем эритроцита (MCV)
Среднее содержание Hb в 1 эр (МСН)
ЦП
Непрямой билирубин
Железо

Макроцитоз, полисегментация нейтрофилов.

Принципы лечения МБА
Полноценное питание; дегельминтизация;
Витамин В12 (цианкобаламин) 1000 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель;
Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день;
Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (500 мкг в месяц);
Эр.масса строго по жизненным показаниям;
Фолиевая кислота: 5-10мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз.

Постгеморрагическая анемия.

Причины возникновения:
Острая постгеморрагическая анемия возникает после значительной однократной кровопотери (около 25 % от объёма циркулирующей крови), которая может наступить при ранениях крупных сосудов, операциях, кровотечениях из внутренних органов, нарушениях гемостаза и др.

Хроническая постгеморрагическая анемия
развивается в результате небольших, но частых и длительных кровотечениях при целом ряде заболеваний (гингивит, язвенная болезнь желудка, опухоль кишечника, геморрой, дисменорея, геморрагические диатезы и др.).

Частые кровотечения с течением времени приводят к значительному истощению запасов железа в организме и возникновению железодефицитного состояния, поэтому данная форма малокровия только по этиологии относится к постгеморрагической анемии, а по патогенезу является железодефицитной.

Клиническая картина.
С самого начала остро возникшего кровотечения больные испытывают:
1. Резкую внезапно наступившую слабость;
2. Головокружение;
3. Шум в ушах;
4. Мелькание «мушек» перед глазами;
5. Мертвенная бледность больного;
6. Кожа покрыта липким холодным потом;
7. Снижение температуры кожи;
8. Сердцебиение;

Клиническая картина.
С самого начала остро возникшего кровотечения больные испытывают:
9. Поташнивание; могут быть позывы на рвоту;
10. Дыхание частое, поверхностное;
11. Пульс частый, малого наполнения и напряжения, нитевидный;
12. АД снижено;
13. В тяжёлых случаях - шок или коллапс.
Состояние больного определяется не только количеством теряемой крови, но и скоростью кровопотери.

Компенсаторные изменения в организме:
1-я стадия – олигемия, в ответ на которую наступает рефлекторный спазм сосудов, ёмкость сосудистого русла уменьшается и происходит выход крови из депо (содержание Hb и кол-во эритроцитов в течение нескольких часов и даже 1 суток может оставаться в пределах нормы.

2 –я стадия – на 2-3 день возникает гидремия (вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло. Содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объёма крови начинает падать).
3-я стадия – с 3-7-го дня происходит резкая активация эритропоэза.

Гемолитическая анемия.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.
К гемолитическим анемиям относятся приобретенные и наследственные заболевания, характеризующиеся повышением внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

Клиническая картина.
1. Слабость;
2. Головокружение;
3. Утомляемость;
4. Незначительное повышение температуры;
5. Бледная кожа, с несколько желтушным оттенком;
6. Боль при надавливании на грудину и при её перкуссии;
7. Увеличение и уплотнение селезёнки;
8. Снижено количество эритроцитов и гемоглобина при нормальном цветовом показателе;
9. Пойкилоцитоз, анизоцитоз, анизохромия, микроцитоз.

Симптомы гемолитической анемии
Классические симптомы гемолитической анемии
Желтуха;
Периодическое потемнение мочи.
Озноб. Повышение температуры.
Боли в мышцах;
Головная боль;
Боль в левом и правом подреберье (увеличение печени и селезёнки).

Продолжение.
Тошнота, рвота;
Диарея;
Трофические язвы на голенях.

Наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара – генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Заболевание характеризуется нарушением структуры мембраны эритроцитов, в результате чего происходит изменение формы эритроцитов и их гемолиз в селезёнке.

Объективно:
Лимонно-желтая окраска кожи и слизистых оболочек.
Увеличение селезёнки и в меньшей степени печени за счёт резкой гиперплазии ретикулоэндотелиальной системы. При пальпации селезёнка плотная, безболезненная и достигает огромных размеров (1-2 кг).
Нередко у больных наблюдаются врожденные аномалии (башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба, синдактилия, полидактилия.)

Башенный
череп

Башенный
череп

Синдактилия

Синдактилия

Полидактилия.

Полидактилия.

Врожденная патология кисти

Седловидный нос

Седловидный нос