Пріони, їх будова, поширення

Пріони — особливий клас інфекційних агентів, чисто білкових (тобто таких, що не містять нуклеїнових кислот), що викликають важкі захворювання центральної нервової системи у людей і ряду вищих тварин (т.зв. «повільні інфекції»).

від англ.
proteinaceous infectious particles
білкові заразні частинки
Пріон

28 травня 1942,
американський лікар, професор неврології та біохімії Університету Каліфорнії, Сан Франциско, лауреат Нобелівської премії з фізіології і медицини 1997 р.
Стенлі Прузінер

Пріонний білок має аномальну тривимірну структуру і здатний прямо каталізувати структурне перетворення гомологічного йому нормального клітинного білка в собі подібний (пріонний), приєднуючись до білка-мішені і змінюючи його конформацію.

Хвороба Кройцфельдта - Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease)

Випадки (вказані числами) «коров'ячого сказу» серед сільськогосподарських тварин і ризик зараження людини хворобою Крейтцфельдта-Якоба в деяких європейських країнах. Ризик появи цього захворювання в США і Канаді малоймовірний, але не виключений. В інших країнах небезпека інфекції вкрай мала.

Мозок хворого губчастою енцефалопотією (на місце пустих місць колись були нервові клітини)
губчаста енцефалопотія

рідкісне невиліковне, спадкове захворювання, при якому хворий помирає від безсоння.
Відомо всього 40 сімей, уражених цією хворобою.
Фатальне сімейне безсоння

Зрізи гіпокампу миші, забарвлені гематоксиліном (A і С), і еозином (B і D).
На малюнках A і B - здорові миші, на малюнках C і D миші штучно заражені скрепі (Muramoto T., DeArmond SJ, at al; 1997).
скрепі