Сложные белки: гликопротеины, фосфопротеины, липопротеины

Гликозаминогликаны (ГАГ) - линейные отрицательно заряженные гетерополисахариды, которые построены из повторяющихся дисахаридных единиц.
1 мономером этого дисахарида является гексуроновая кислота (D-глюкуроновая кислота или L-идуроновая),
2 мономером - производное аминосахара (глюкоз- или галактозамина).
NH2-группа аминосахаров обычно ацетилирована.
Протеогликаны - высокомолекулярные соединения, состоящие из гликозаминогликанов (90-95%) и белка (5-10%).
Они образуют основное вещество межклеточного матрикса соединительной ткани.

Гиалуроновая кислота (ГК) содержит несколько тысяч дисахаридных единиц, молекулярная масса до 10 млн. дальтон.
В хряще ГК связана с белком и участвует в образовании протеогликанов, в стекловидном теле глаза, пупочном канатике, суставной жидкости встречается и в свободном виде.
Функции:
1. Структурная.
2. Связывает воду.
3. Регулирует проницаемость тканей.
4. Уменьшает трение между суставными поверхностями.

Хондроитин-4-сульфат и хондроитин-6-сульфат
Они содержатся в хряще, коже, сухожилиях, связках, артериях, роговице глаза.
Одна цепь содержит около 40 дисахаридных единиц и имеет молекулярную массу до 300 тысяч дальтон.

Дерматансульфат является компонентом кожи, кровеносных сосудов, сердечных клапанов. Молекулярная масса 15-40 тысяч дальтон.
Кератансульфат находится в роговице глаза, хрящах, костях, межпозвоночных дисках. Молекулярная масса 4-20 тысяч дальтон.

Гепарин - мощный антикоагулянт (предотвращает свертывание крови), участвует в обмене липопротеинов и в иммунных реакциях. Молекулярная масса 17 тысяч дальтон.
Синтезируется и накапливается в «тучных» клетках (лаброцитах). Используется для увеличения сохранности крови доноров и при лечении тромбоэмболических состояний.
Гепарансульфат – компонент плазматических мембран клеток, участвует в клеточной адгезии и межклеточных взаимодействиях. Содержит аналогичные дисахаридные единицы, как гепарин. Молекулярная масса 5-12 тысяч дальтон.

Мукополисахаридозы - заболевания, связанные с генетическим дефектом гидролаз, участвующих в катаболизме ГАГ. Характеризуются избыточным накоплением ГАГ в тканях, приводящим к деформации скелета, увеличению органов, нарушениям в умственном развитии, поражениям сосудов, помутнению роговицы, низкой продолжительность жизни.

Фосфопротеины - сложные белки, содержащие в простетической группе фосфорную кислоту.
Функции:
Питательная: овальбумин желтого тела, казеин молока, овальбумин яичного белка, вителин, вителленин и фосвитин яичного желтка, ихтулин икры рыб и др.
Структурная.
Метаболическая.
Энергетическая.
Изменение конформации белка в фосфорилированном
и дефосфорилированном состоянии.

Липопротеины(ЛП) - сложные белки, содержащие в простетической группе разные липиды.
ЛП широко представлены в плазме крови, нервной ткани, молоке, участвуют в построении плазматических мембран.
ЛП имеют сходное строение:
гидрофобное ядро (триацилглицерол (ТАГ), эфиры холестерина (ЭХС)) и
гидрофильный слой на поверхности (фосфолипиды (ФЛ), холестерин (ХС), белки – апопротеины).

Классификация липопротеинов.
ЛП при ультрацентрифугировании подразделяются на фракции: хиломикроны, липопротеины очень низкой плотности, липопротеины низкой плотности и липопротеины высокой плотности.
При электрофорезе ЛП подразделяются на: γ-ЛП, пре-β-ЛП, β-ЛП, α-ЛП.
ЛП различают по содержанию и функционированию апопротеинов. Эти белки обозначают буквами латинского алфавита (А, В, С, Е).
ЛП полученные ЛП полученные методом ультрацентрифугирования методом электрофореза

Состав и функции липопротеинов плазмы крови

Функции мембран.
1. Разделительная.
2. Структурная.
3. Транспортная.
4. Обеспечение межклеточных взаимодействий.
5. Восприятие и передача сигнала внутрь клетки (рецепция).
6. Энерготрансформирующая функция.
Белки мембран представлены:
1) структурными
2) ферментными
3) транспортными
4) антигенными
5) рецепторными белками.
Липиды БМ.
В мембранах присутствуют три основных типа липидов: фосфолипиды, гликолипиды и холестерол. В состав БМ входят только полярные липиды, они образуют полюса:
1 – гидрофильный, взаимодействующий с Н2О;
2 – гидрофобный, взаимодействующий с жирорастворимыми веществами – (ХС, ФЛ, ГЛ).

Принцип построения мембран:
В 1972 г. Сенджер и Николсон предложили жидкостно-мозаичную модель строения мембраны.
В БМ выделяют 2 группы белков:
периферические белки – находятся на поверхности (или частично погружены), подвижны, могут легко отделяться от БМ;
интегральные белки – расположены внутри БМ, чаще пронизывают всю мембрану, образуют: внутримембранный и внешнемембранный домены.

Общие свойства клеточных мембран:
Ассиметрия – внутренние и внешние стороны отличаются (по составу липидов, плотности, упаковки, рН белков, электрическому заряду).
Диффузия – липиды мембран способны к диффузии в пределах слоя параллельно поверхности мембраны (латеральная диффузия). Поперечная диффузия в мембранах сильно ограничена.
3. В зависимости от температуры БМ находятся в 2 состояниях:
- кристаллически-гелевом (твердая фаза) – при низкой температуре;
- жидкостно-кристаллическом – при высокой температуре.
4. Текучесть: зависит от температуры (чем выше tо, тем больше диффузия), от состава липидов (снижается, если много ХС), от количества непредельных жирных кислот (чем их больше, тем больше диффузия).
5. Селективность, избирательность.

Виды транспорта через биологические мембраны:
Простая диффузия – это перенос молекул по градиенту концентрации без затрат энергии и переносчиков (О2, стероиды, тиреоидные гормоны, СО2, NH3, H2O, этанол, мочевина и др.).
Облегченная диффузия – перенос вещества по градиенту концентрации без затрат энергии, но с переносчиком. Различают две разновидности облегченной диффузии:
а) транспорт по специальным каналам (например, катионселективные каналы);
б) с помощью белков-транслоказ (например, перенос глюкозы в эритроциты с помощью белка-переносчика ГЛЮТ-1).