Слайд 2 Пировиноградная кислота — промежуточный продукт обмена углеводов и некоторых аминокислот, представляющий собой
![Пировиноградная кислота — промежуточный продукт обмена углеводов и некоторых аминокислот, представляющий собой](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-1.jpg)
простейшую α-кетокислоту и содержащийся в небольшом количестве в крови здоровых людей.
Слайд 3 Пировиноградная кислота содержится во всех тканях и органах.
В сыворотке
![Пировиноградная кислота содержится во всех тканях и органах. В сыворотке крови человека](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-2.jpg)
крови человека в норме находится 37,07 – 102, 2 мкмоль/л.
Пировиноградная кислота играет важную роль в обмене веществ, являясь связующим звеном обмена углеводов, жиров и белков.
В организме пировиноградная кислота. образуется в результате анаэробного распада углеводов.
Слайд 4 В дальнейшем, под действием пируватдегидрогеназы пировиноградная кислота превращается в ацетил-КоА, который
![В дальнейшем, под действием пируватдегидрогеназы пировиноградная кислота превращается в ацетил-КоА, который используется](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-3.jpg)
используется при синтезе жирных кислот, ацетилхолина, а также может передать свой ацил на щавелевоуксусную кислоту для дальнейшего окисления до CO2 и H2O.
Слайд 5 Пируват - источник энергии для митохондрий, производящих энергию клеток.
Нарушение
![Пируват - источник энергии для митохондрий, производящих энергию клеток. Нарушение обмена пирувата](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-4.jpg)
обмена пирувата нарушает функционирование митохондрий, что вызывает такие симптомы, как повреждение мышц, задержка умственного развития, судороги, накопление молочной кислоты, ведущее к избыточному содержанию кислот в организме - ацидозу, недостаточность функций внутренних органов, в том числе сердца, легких, почек и печени.
Слайд 6 Нарушения могут развиваться в любом возрасте – от раннего грудного до
![Нарушения могут развиваться в любом возрасте – от раннего грудного до пожилого.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-5.jpg)
пожилого.
Физическая нагрузка, инфекции или употребление алкоголя усугубляют симптомы, приводя к тяжелому лактацидозу, сопровождающемуся судорогами мышц и слабостью.
Слайд 7Симптомы
Основные симптомы включают снижение работы мышц, нарушение координации движений и тяжелые
![Симптомы Основные симптомы включают снижение работы мышц, нарушение координации движений и тяжелые](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-6.jpg)
расстройства равновесия, которые делают ходьбу практически невозможной.
Слайд 8Причины
Наследственные заболевания обмена пировиноградной кислоты включают в себя дефекты ферментов пируватдегидрогеназы
![Причины Наследственные заболевания обмена пировиноградной кислоты включают в себя дефекты ферментов пируватдегидрогеназы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-7.jpg)
и пируваткарбоксилазы. Это аутосомно-рецессивные или рецессивные сцепленные с Х-хромосомой заболевания.
Слайд 9 Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы - группы ферментов, необходимых для обмена пирувата –
![Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы - группы ферментов, необходимых для обмена пирувата – приводит](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-8.jpg)
приводит к недостаточному содержанию ацетилкоэнзима А, который необходим для выработки энергии.
Отсутствие фермента пируваткарбоксилазы нарушает или блокирует выработку глюкозы в организме. В крови накапливаются молочная кислота и кетоновые тела. Синтез аминокислот - компонентов белков - также зависит от пируваткарбоксилазы. Когда отсутствует этот фермент, снижается выработка нейромедиаторов (веществ, которые передают нервные импульсы), что приводит к возникновению неврологических симптомов, в том числе тяжелой задержке умственного развития.
Слайд 10Диагностика
Концентрация пировиноградной кислоты в тканях изменяется при самых различных заболеваниях: болезнях
![Диагностика Концентрация пировиноградной кислоты в тканях изменяется при самых различных заболеваниях: болезнях](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/942637/slide-9.jpg)
печени, некоторых формах нефрита, авитаминозах, цереброспинальных травмах, раке и т. д.
Нарушение обмена пировиноградной кислоты приводит к ацетонурии.