Пировиноградная кислота

Пировиноградная кислота — промежуточный продукт обмена углеводов и некоторых аминокислот, представляющий собой простейшую α-кетокислоту и содержащийся в небольшом количестве в крови здоровых людей.

Пировиноградная кислота содержится во всех тканях и органах.
В сыворотке крови человека в норме находится 37,07 – 102, 2 мкмоль/л.
Пировиноградная кислота играет важную роль в обмене веществ, являясь связующим звеном обмена углеводов, жиров и белков.
В организме пировиноградная кислота. образуется в результате анаэробного распада углеводов.

В дальнейшем, под действием пируватдегидрогеназы пировиноградная кислота превращается в ацетил-КоА, который используется при синтезе жирных кислот, ацетилхолина, а также может передать свой ацил на щавелевоуксусную кислоту для дальнейшего окисления до CO2 и H2O.

Пируват - источник энергии для митохондрий, производящих энергию клеток.
Нарушение обмена пирувата нарушает функционирование митохондрий, что вызывает такие симптомы, как повреждение мышц, задержка умственного развития, судороги, накопление молочной кислоты, ведущее к избыточному содержанию кислот в организме - ацидозу, недостаточность функций внутренних органов, в том числе сердца, легких, почек и печени.

Нарушения могут развиваться в любом возрасте – от раннего грудного до пожилого.
Физическая нагрузка, инфекции или употребление алкоголя усугубляют симптомы, приводя к тяжелому лактацидозу, сопровождающемуся судорогами мышц и слабостью.

Симптомы
Основные симптомы включают снижение работы мышц, нарушение координации движений и тяжелые расстройства равновесия, которые делают ходьбу практически невозможной.

Причины
Наследственные заболевания обмена пировиноградной кислоты включают в себя дефекты ферментов пируватдегидрогеназы и пируваткарбоксилазы. Это аутосомно-рецессивные или рецессивные сцепленные с Х-хромосомой заболевания.

Дефицит комплекса пируватдегидрогеназы - группы ферментов, необходимых для обмена пирувата – приводит к недостаточному содержанию ацетилкоэнзима А, который необходим для выработки энергии.
Отсутствие фермента пируваткарбоксилазы нарушает или блокирует выработку глюкозы в организме. В крови накапливаются молочная кислота и кетоновые тела. Синтез аминокислот - компонентов белков - также зависит от пируваткарбоксилазы. Когда отсутствует этот фермент, снижается выработка нейромедиаторов (веществ, которые передают нервные импульсы), что приводит к возникновению неврологических симптомов, в том числе тяжелой задержке умственного развития.

Диагностика
Концентрация пировиноградной кислоты в тканях изменяется при самых различных заболеваниях: болезнях печени, некоторых формах нефрита, авитаминозах, цереброспинальных травмах, раке и т. д.
Нарушение обмена пировиноградной кислоты приводит к ацетонурии.