Патология обмена желчных пигментов. Нормальные и патологические типы гемоглобина

План:
Введение
Основная часть:
Патология обмена желчных пигментов.
Нормальные и патологические типы гемоглобина.
Пути обезвреживания билирубина в печени.
Гормоны гипоталамуса и гипофиза.
Механизмы действия глюкагона, инсулина и нарушение гормональной функции поджелудочной железы.
Кортикостероидные гормоны.
Заключение
Использованная литература

Печень занимает центральное место в обмене веществ и выполняет многообразные функции:
1. Гомеостатическая - регулирует содержание в крови веществ, поступающих в организм с пищей, что обеспечивает постоянство внутренней среды организма.
2. Биосинтетическая – осуществляет биосинтез веществ «на экспорт» (белки плазмы крови, глюкоза, липиды, кетоновые тела и др.).
3. Обезвреживающая – в печени происходит обезвреживание токсических продуктов метаболизма (аммиак, продукты гниения белков в кишечнике, билирубина и др.), чужеродных соединений и лекарственных веществ.
4. Пищеварительная - связана с синтезом желчных кислот, образованием и секрецией желчи.
5. Выделительная (экскреторная) – обеспечивает выделение некоторых продуктов метаболизма (холестерол, желчные пигменты) с желчью в кишечник.
6. Инактивация гормонов, витаминов.

Обезвреживающая функция печени
Печень является главным органом, где про обезвреживании естественных метаболитов (билирубин, гормоны, аммиак) и чужеродных веществ. Чужеродными веществами, или ксенобиотиками, называют вещества, поступающие в организм из окружающей среды и не используемые им для построения тканей или в качестве источников энергии. К ним относят лекарственные препараты, продукты хозяйственной деятельности человека, вещества бытовой химии и пищевой промышленности (консерванты, красители).

Обезвреживание нормальных метаболитов
1. Обезвреживание пигментов. В клетках ретикулоэндотелиальной системы печени протекает катаболизм гема до билирубина, конъюгация билирубина с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах и распад в гепатоцитах поступающего из кишечника уробилиногена до непигментных продуктов.
2. Обезвреживание аммиака. Аммиак – высокотоксичное соединение, особо опасное для мозга. Основным механизмом обезвреживания аммиака в организме является биосинтез мочевины в печени. Мочевина – малотоксичное соединение и легко выводится из организма с мочой.
3. Инактивация гормонов. Печени принадлежит значительная роль в инактивации гормонов. Многие пептидные гормоны гидролизуются в печени при участии протеолитических ферментов. Например, фермент инсулиназа гидролизует пептидные цепи А и В инсулина. Катаболизм адреналина и норадреналина происходит в печени путем дезаминирования моноаминооксидазой, метилирования и конъюгации с серной и глюкуроновой кислотами. Продукты метаболизма выводятся с мочой.

Поджелудочная железа — вторая по величине железа пищеварительной системы, ее масса 60-100 г, длина 15-22 см.
Эндокринная активность поджелудочной железы осуществляется островками Лангерганса, которые состоят из разного типа клеток. Примерно 60% островкового аппарата поджелудочной железы составляют β-клетки. Они продуцируют гормонинсулин, который влияет на все виды обмена веществ, но прежде всего снижает уровень глюкозы в плазме крови.
Инсулин (полипептид) — это первый белок, полученный синтетически вне организма в 1921 г. Бейлисом и Банти.
Инсулин резко повышает проницаемость мембраны мышечных и жировых клеток для глюкозы. Вследствие этого скорость перехода глюкозы внутрь этих клеток увеличивается примерно в 20 раз по сравнению с переходом глюкозы в клетки в отсутствие инсулина. В мышечных клетках инсулин способствует синтезу гликогена из глюкозы, а в жировых клетках — жира. Под влиянием инсулина возрастает проницаемость клеточной мембраны и для аминокислот, из которых в клетках синтезируются белки.

Второй гормон поджелудочной железы глюкагон — выделяется а-клетками островков (примерно 20%). Глюкагон по химической природе полипептид, а по физиологическому воздействию антагонист инсулина. Глюкагон усиливает распад гликогена в печени и повышает уровень глюкозы в плазме крови. Глюкагон способствует мобилизации жира из жировых депо. Подобно глюкагону действует ряд гормонов: СТГ, глюкокортиконды, адреналин, тироксин.
Основные эффекты инсулина и глюкагона

Третий гормон поджелудочной железы - соматостатин выделяется 5-клетками (примерно 1-2%). Соматостатин подавляет освобождение глюкагона и всасывание глюкозы в кишечнике.
Гипер- и гипофункция поджелудочной железы
При гипофункции поджелудочной железы возникает сахарный диабет. Он характеризуется целым рядом симптомов, возникновение которых связано с увеличением сахара в крови - гипергликемией. Повышенное содержание глюкозы в крови, а следовательно, и в клубочковом фильтрате приводит к тому, что эпителий почечных канальцев не реабсорбирует глюкозу полностью, поэтому она выделяется с мочой (глюкозурия). Возникает потеря сахара с мочой — сахарное мочеиспускание.
Количество мочи увеличено (полиурия) от 3 до 12, а в редких случаях до 25 л. Это связано с тем, что нереабсорбированная глюкоза повышает осмотическое давление мочи, которое удерживает в ней воду. Вода недостаточно всасывается канальцами, и количество выделяемой почками мочи оказывается увеличенным. Обезвоживание организма вызывает у больных диабетом сильную жажду, что приводит к обильному приему воды (около 10 л). В связи с выведением глюкозы с мочой резко увеличивается расходование белков и жиров в качестве веществ, обеспечивающих энергетический обмен организма.

Ослабление окисления глюкозы приводит к нарушению обмена жиров. Образуются продукты неполного окисления жиров — кетоновые тела, что приводит к сдвигу крови в кислую сторону — ацидозу. Накопление кетоновых тел и ацидоз могут вызвать тяжелое, угрожающее смертью состояние - диабетическую кому, которая протекает с потерей сознания, нарушением дыхания и кровообращения.
Гиперфункция поджелудочной железы — очень редкое заболевание. Избыточное содержание инсулина в крови вызывает резкое снижение сахара в ней - гипогликемию, что может привести к потере сознания - гипогликемическая кома. Это объясняется тем, что ЦНС очень чувствительна к недостатку глюкозы. Введение глюкозы снимает все эти явления.
Регуляция функции поджелудочной железы. Выработка инсулина регулируется механизмом отрицательной обратной связи в зависимости от концентрации глюкозы в плазме крови. Повышенное содержание глюкозы в крови способствует увеличению выработки инсулина; в условиях гипогликемии образование инсулина, наоборот, тормозится. Продукция инсулина может возрастать при стимуляции блуждающего нерва

Кортикостероиды — это гормоны противовоспалительного действия, которые в небольшом количестве образуются в коре надпочечников (надпочечники — это парные железы, расположенные над верхними полюсами почек, которые производят целый ряд необходимых для жизни гормонов, причем одна часть из них образуется в коре этой железы, а другая — во внутреннем мозговом слое). Для лечебных целей эти гормоны синтезируются искусственно и химически иногда обозначаются как стероиды (что является очень широким понятием, куда входят и другие гормоны, например, половые). Поскольку тип гормонов коры надпочечников, имеющий противовоспалительный эффект, вмешивается и в преобразование Сахаров, его называют также глюкокортикостероидом. С 1949 г., когда было обнаружено их противовоспалительное действие, судьба больных ревматическими заболеваниями, прежде всего ревматоидным артритом, принципиально изменилась. Появилась возможность подавить ревматическое воспаление и повернуть вспять до этого не поддававшееся никаким воздействиям течение заболевания. Очень скоро оказалось, что лечение кортикостероидами имеет ряд отрицательных моментов в виде нежелательных побочных эффектов. Их прием, например, ведет к привыканию надпочечников к высокому внешнему поступлению гормонов и постепенному их атрофированию.

Глюкокортикоиды — стероидные противовоспалительные средства, в отличие от нестероидных — ненаркотическиханальгетиков (аспирин, индометацин и другие)[1].
Основными показаниями к применению глюкокортикоидов являются: коллагенозы, ревматизм, ревматоидный артрит,бронхиальная астма, острый лимфобластный и миелобластный лейкозы, инфекционный мононуклеоз, нейродермит, экзема и другие кожные болезни, различные аллергические заболевания, гемолитическая анемия, гломерулонефрит, острый панкреатит,вирусный гепатит, профилактика и лечение шока. Способность глюкокортикоидов подавлять иммунитет (иммунодепрессивное действие) используется при пересадке (трансплантации) органов и тканей для подавления реакции отторжения, а также при различных аутоиммунных заболеваниях.