Альбинизм

Альбинизм (от латинского "albus" - белый) — врождённый дефицит или отсутствие пигмента в коже, волосах, радужке и сетчатке глаза за счёт нарушения обмена тирозина при синтезе мелана.

Причины.
В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина— особого вещества (от греческого «melanos» — «черный»), от которого зависит окраска тканей.
У некоторых людей, страдающих данным расстройством, с образованием тирозиназы всё обстоит благополучно, и учёные предполагают, что в подобных случаях, возможно, происходит мутация генов, регулирующих образование другого важного для обмена меланина энзима.

Цвет кожи определяется содержанием меланина. В норме меланин вырабатывают клетки, называемые меланоцитами. Внутри меланоцитов имеются содержащие меланин зерна - меланосомы, которые поглощают ультрафиолетовое излучение солнца, защищая кожу и глаза от вредного воздействия этого излучения. Чаще всего альбинизм определяется тем, что в меланосомах отсутствует меланин, потому что в них нет фермента, способствующего выработке меланина.
Меланоциты локализуются на границе дермы и эпидермиса, в волосяных луковицах, пигментном эпителии сетчатки, внутреннем ухе и мягкой мозговой оболочке.

Животные-альбиносы.
Необычный облик животных-альбиносов и ореол тайны, окутывающий их происхождение, породили у разных народов немало мифов и легенд.
Как правило, герои всех этих легенд помимо предусмотренных жанром сверхъестественных способностей наделены невиданными силой и выносливостью. Однако если эти легенды и имеют под собой реальное основание, то, скорее всего, речь в них идет о животных белого окраса или частичных альбиносах. Полные же альбиносы в большинстве своем как раз отличаются пониженной жизнеспособностью и в природе безжалостно выбраковываются естественным отбором, поэтому далеко не всем удается выжить и дать потомство.

Лишенные маскирующей окраски и резко выделяющиеся среди своих сородичей, животные-альбиносы привлекают повышенное внимание хищников, становясь их жертвами в первую очередь, а вот хищники-альбиносы не могут незаметно подкрадываться к жертвам и добывать себе пропитание.
Так же блеклые самцы-альбиносы не могут завоевать расположение самок своего вида, отдающих предпочтение интенсивно окрашенным самцам.

В Сибири животных-альбиносов называют «князьками» и связывают с ними различные суеверия. Так, еще в недалеком прошлом охотники-промысловики считали, что добыча князька сулит счастье.
Кроме того, на промысел охотники брали с собой небольшой лоскут шкурки «князька», утверждая, что к ней «фарт льнет».

А вот американские индейцы издавна почитают белых бизонов, считая их посланцами богов и предвестниками мира и удачи.

Пегость.
Пегость - это частичный альбинизм, как и любые другие белые отметины на теле лошади. У таких лошадей по фону основной масти разбросаны белые пятна. Ноги, как правило, не полностью или совсем белые. Хвост и грива обычно или белые или комбинированные.

Виды альбинизма.
Выделяют тотальный, неполный и частичный альбинизм.
Тотальный альбинизм. Депигментация кожи и придатков наблюдается с рождения, сопровождается сухостью кожи, нарушением потоотделения. У больных легко возникают солнечные ожоги. Из-за отсутствия пигмента в тканях глаза зрачки кажутся красными. Характерными являются горизонтальный нистагм и выраженная светобоязнь. Часто наблюдаются косоглазие, снижение остроты зрения, катаракта. Нередко наблюдаются бесплодие, иммунодефицит (отсюда частые инфекции), пороки развития, сокращение продолжительности жизни, олигофрения.

Неполный альбинизм (альбиноидизм). Наблюдается гипопигментация кожи, волос, радужки. Других дефектов и аномалий не регистрируется.

Частичный альбинизм (пиебалдизм). Проявления выявляются при рождении. Характеризуется появлением участков ахромии на коже живота, лица, нижних конечностей, прядей седых волос. Депигментированные пятна неправильной формы с резкими границами, на их поверхности имеются мелкие темно-коричневые пятнышки. Вокруг ахромичных пятен кожа может быть пигментированной. Поражений других органов обычно не бывает. Частичный альбинизм встречается в большинстве случаев у животных и лишь отдельные формы у человека.

Альбинизм среди людей.
Слово “альбинос” выдумал португалец Франсиско Балтасар (1788-1862), основоположник филиппинской литературы, впервые в те времена открыто осудивший испанский колониальный гнет. Именно так он назвал “белых” африканцев, ошибочно полагая, что эти люди появляются на свет в результате браков европейцев с местным населением.
Сами европейцы вероятнее всего впервые узнали об альбиносах из рассказов испанского конкистадора Эрнана Кортеса (1485-1547), когда тот вернулся из странствий по северной Америке, где завоевал Новую Испанию (современная Мексика), в своих записях он упоминал, что во дворце императора Монтесумы существовала специальная комната для “абсолютно белых” людей, которых приносили в жертву богам во время солнечных затмений.

Среднестатистическая цифра - один альбинос на 20 тыс. человек, и варьируется она в зависимости от народности. Подсчитано, что примерно по одному альбиносу приходится на 37 тыс. европейцев, 15 тыс. африканцев, 150 человек среди некоторых этнических племен американских индейцев.

Столь неординарная внешность в прошлом вызывала в обществе самую разную реакцию - от почтительного поклонения до полного неприятия. Еще сто лет назад альбинизм воспринимался как диковинка, и людей-альбиносов даже возили с собой труппы передвижных цирков.
В Африке жизнь негров-альбиносов остается трудной и сегодня.
В 2001 году в США сотрудник пиццерии Тимоти Уайт убил своего коллегу-альбиноса Дэвида Харрисона, решив, что тот вампир. Знакомые Уайта утверждали в полиции, что он был буквально одержим зомби и вампирами. По словам свидетелей, Уайт вошел в пиццерию, заявил, что Харрисон похож на вурдалака и выстрелил ему в лицо, а затем в живот.

Организации альбиносов.
В США права альбиносов отстаивает Организация представителей альбинизма и гипопигментизма (National Organization for Albinism and Hypopigmentation), которую ее члены обычно называют просто “Союз бесцветных”. Ежегодно американские альбиносы проводят конференции, на которых делятся горестями жизни отверженных, жалуются на суеверия и предубеждения, которыми окружены альбиносы, обмениваются медицинской информацией, пытаются как-то улучшить свое положение.
Альбиносы Малави (Восточная Африка) после двухлетней борьбы добились государственной регистрирации своей организации - Albino Association of Malawi (AAM).

Альбинизм — не просто “косметический дефект”. Являясь по своей сути генетически обусловленным нарушением обмена веществ, он часто приводит к множественным “поломкам” в отлаженной работе организма. Хорошо известно, что меланины, способные поглощать большую часть лучей солнечного спектра, играют роль фильтров, защищающих кожу от избытка солнечной радиации, в том числе и от смертельно опасных для клеточных структур и ДНК ультрафиолетовых лучей. Необходим меланин и для нормальной работы таких важных органов чувств, как зрение и слух.

Вопросы:
Что является причиной альбинизма?
Как называются клетки вырабатывающие меланин?
Где они находятся?
Почему животным-альбиносам трудно выжить?
Как в Сибири называются животные-альбиносы?
Каков окрас у пегой лошади?
Сколько видов альбинизма существует?
Как называется организация-альбиносов в США?
С какими проблемами сталкиваются альбиносы в обществе?

Bonus: Меланизм.
Меланизм — фенотип, преимущественное распространение тёмноокрашенных особей у какого-либо вида организмов. Чёрная, коричневая или бурая окраска наружных покровов животных, определяемая пигментами меланинами, возникает в результате наследственных изменений и может быть результатом естественного отбора, если тёмные формы более жизнеспособны, чем светлые.
Явление меланизма наблюдается при нормальных условиях у многих видов животных: млекопитающих (белка, лисица, почти все виды семейства кошачьих), пресмыкающихся (коралловая змея), насекомых, рыб.

Среди млекопитающих классическим примером меланизма является его проявления у кошек. Леопард, пума и ягуар, у которых проявляется меланизм, обычно называются “пантерами” или “черными пантерами”. Шкура чёрной пантеры не идеально чёрная, на ней в большей или меньшей степени всегда видны проступающие пятна.

Индустриальный меланизм.
Индустриальный меланизм — появление меланистических форм животных в результате их естественного отбора в местообитаниях с интенсивным развитием промышленности.
Около районов с крупными промышленными центрами в Европе (особенно Англии) и в Северной Америке описаны десятки видов бабочек, в популяциях которых обнаружены меланистические формы.
Наиболее известным примером данного явления явлется берёзовая пяденица.

Пяденица берёзовая (Biston betularia carbonaria) Обычная окраска.
Пяденица берёзовая (Biston betularia carbonaria) Меланистическая форма.