Двигательная сфера

Три типа мотонейронов
Альфа-большие мотонейроны.
обладают возможностью проведения импульсов со скоростью 60-100 м\сек и обеспечивают выполнение быстрых (фазических) движений.
Альфа-малые мотонейроны.
проводят импульсы от экстрапирамидной системы и обеспечивают тоническое сокращение мышц.
Гамма-мотонейроны.
контролируют возбудимость рецепторов и нейронов нервной системы, в своем большинстве представлены в системе ретикулярной формации

Пирамидный путь
1 — пирамидные нейроны коры большого мозга;
2 — внутренняя капсула;
3 — средний мозг;
4 — мост;
5 — продолговатый мозг;
6 — перекрест пирамид;
7 — латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 8, 10 — шейные сегменты спинного мозга;
9 — передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 11 — белая спайка;
12 — грудной сегмент спинного мозга;
13 — поясничный сегмент спинного мозга;
14 — двигательные нейроны передних рогов спинного мозга.

Пирамидный путь
Передняя центральная извилина, пара и прецентральные дольки, задние отделы верхней и средней лобной извилины (1 нейрон пирамидного пути - клетки Беца пятого слоя коры головного мозга).
|
Corona radiata
|
Колено и передние две трети задней ножки внутренней капсулы
1)Корково-ядерный путь через колено внутренней капсулы направляется в ствол мозга и отдает коллатерали к ядрам моста (обеспечивает черепную иннервацию)
2)Корково-спинномозговой путь следуя через передние две трети задней ножки внутренней капсулы проходит через ствол мозга.
|
Неполный перекрест корково-спинномозгового пути на границе продолговатого и спинного мозга
1)Перекрещенные волокна проходят в боковых канатиках спинного мозга отдавая посегментарно волокна к альфа- большим мотонейронам передних рогов спинного мозга (2 нейрон пирамидного пути).
2)Неперекрещенные волокна (пучок Тюрка) проходят в передних канатиках спинного мозга отдавая посегментарно волокна к альфа- большим мотонейронам передних рогов спинного мозга противоположной стороны (2 нейрон пирамидного пути).
|
Волокна второго (периферического) нейрона пирамидного пути выходят из спинного мозга в составе передних корешков спинного мозга
|
Периферические нервы, нервные сплетения
|
Скелетные (поперечно-полосатые) мыщцы.

Соматическое представительство в:
а – первичных сенсорных корковых полях
б – первичных моторных корковых полях

Исследование пирамидной системы
Мышечная сила - оценивается произвольное, активное сопротивление мышц (по объему активных движений, динамометру и уровню сопротивления внешней силе по пятибальной шкале)
0 баллов - отсутствие движений, полный паралич, плегия.
1 балл - минимальные движения, не способные преодолеть силы тяжести.
2 балла - способность преодолеть силу тяжести с оказанием минимального
сопротивления внешней силе.
3 балла - достаточное сопротивление воздействию внешней силы.
4 балла - незначительное снижение силы мышц, утомляемость при сопротивлении.
5 баллов - полное сохранение двигательной функции.
Для исследования силы мышц применяют верхнюю пробу Мингаццини-Барре и нижнюю пробу Мингаццини-Барре.
Мышечный тонус - оценивается непроизвольное сопротивление мыщц при пассивном движении в суставах после максимального расслабления.
Выявляются повышение или снижение мышечного тонуса при поражении центрального и периферического мотонейронов соответственно.
Сухожильные рефлексы - при исследовании сухожильных рефлексов у пациентов с поражением пирамидного пути может определяться повышение или снижение рефлексов,, расширение рефлексогенных зон, анизорефлексия (асимметрия рефлексов с разных сторон).

Клиника нарушений пирамидной иннервации
Периферический паралич - развивается при поражении периферического двигательного нейрона в любом участке (клетка переднего рога, передний корешок, сплетение, периферический нерв)
Центральный паралич - развивается при поражении центрального двигательного нейрона в любом участке (кора больших полушарий, внутренняя капсула, ствол мозга, спинной мозг)

Периферический паралич
Мышечная гипо- или атония - снижение тонуса мышц
Мышечная гипо- или атрофия - уменьшение мышечной массы
Мышечная гипо- или арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.
Мышечные подергивания (фибриллярные или фасцикулярные) - рефлекторные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) или групп мышечных волокон (фасцикулярные)
Возникновение реакции перерождения при проведении ЭНМГ

Больной с поражением верхнего ствола плечевого сплетения

Руки больного с поражением нижнего ствола правого плечевого сплетения:
атрофия мышцы правой кисти

Ребенок с верхним проксимальным типом пареза плечевого сплетения
(Дюшенна —Эрба)

Ребенок с нижним дистальным типом пареза плечевого сплетения
(Дежерина —Клюмпке).

Ребенок с тотальным типом пареза плечевого сплетения: симптом шарфа

Центральный паралич
Мышечная гипертония - повышение мышечного тонуса по спастическому типу (определяется симптом "складного ножа" - при пассивном разгибании согнутой конечности сопротивление ощущается только вначале движения) Могут развиваться контрактуры.
Гиперрефлексия сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон.
Клонусы стоп, кистей и коленных чашечек - ритмичные сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий.
Патологические рефлексы

Поза Вернике — Манна и шаговое движение парализованной нижней конечности
при левостороннем гемипарезе

КИСТЕВЫЕ СГИБАТЕЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ - рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти
Симптом Россолимо
- короткий отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев кисти в положении пронации
Симптом Жуковского
- короткий отрывистый удар молоточком по середине ладони больного
Симптом Якобсона-Ласка
- короткий отрывистый удар молоточком по шиловидному отростку

СТОПНЫЕ СГИБАТЕЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ - рефлекторное медленное сгибание пальцев стопы
Симптом Россолимо
- короткий отрывистый удар по кончикам 2-5 пальцев стопы
Симптом Жуковского
- короткий отрывистый удар молоточком по середине стопы больного
Симптом Бехтерева-1
- короткий отрывистый удар молоточком по тылу стопы в области 4-5 плюсневых костей
Симптом Бехтерева-2
- короткий отрывистый удар молоточком по пятке

СТОПНЫЕ РАЗГИБАТЕЛЬНЫЕ РЕФЛЕКСЫ - появление экстензии большого пальца стопы и веерообразного расхождения 2-5 пальцев стопы
Симптом Бабинского
- проведение рукояткой молоточка по наружному краю стопы
Симптом Оппенгейма
- проведение тыльной поверхностью пальцев по передней поверхности голени
Симптом Гордона
- сжатие икроножных мышц
Симптом Шеффера
- сжатие ахиллова сухожилия
Симптом Пуссепа
- штриховое раздражение вдоль наружного края стопы

Защитные рефлексы
Симптом Бехтерева- Мари- Фуа - при резком болевом сгибании пальцев стопы возникает "тройное сгибание" ноги (в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах).

Патологические синкинезии
- возникают в парализованной конечности из-за выпадения тормозящих влияний коры на интраспинальные автиоматизмы.
Снижение или отсутствие брюшных и кремастерных рефлексов
Нарушение функции тазовых органов по центральному типу - острая задержка мочи при поражении пирамидного пути с последующим периодическим недержанием мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при перерастяжении), сопровождающимся императивными позывами на мочеиспускание.

Топическая диагностика
(периферический паралич)
поражение периферического нерва – периферический паралич мышц в зоне иннервации одного нерва;
множественное поражение нервных стволов (полиневропатия) – вялый тетрапарез в дистальных отделах конечностей;
поражение передних корешков – периферический паралич мышц, иннервируемых данным корешком, фасцикулярные подергивания;
поражение передних рогов – периферический паралич в зоне иннервации данных сегментов, фибрилярные подергивания