Экстранодальные формы неходжкинских лимфом

Определение
Первичная экстранодальная НХЛ-это клинический вариант заболевания с исходным локализованным поражением экстранодальных органов и тканей

Частота в зависимости от локализации экстранодальной опухоли:
желудок
39%
кости
14%
кольцо Вальдейера
8%
яичко
7%
слюнная железа
5%
кожа
4%
околоносовые пазухи
4%
молочная железа
4%
носоглотка
3%
кишечник
3%
Орбита
3%
яичник
2%
щитовидная железа
1%
матка
1%
лёгкое
1%
мягкие ткани
1%
печень
<1%
почка
головной мозг
трахея
надпочечник
влагалище

Прогностические группы
опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные НХЛ желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, орбиты, слюнных желез, легких; в противоположность этому высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, ЦНС.

Клиническая классификация первичных неходжкинских лимфом
желудочно-кишечного тракта
I стадия:
_ опухоль в пределах желудочно_кишечноготракта
_ одиночный первичный очаг
_ множественные первичные очаги в пределах одного органа
II стадия:
_ опухоль, выходящая за пределы желудочно_кишечного тракта
_ вовлечение в процесс лимфатических узлов
II1 – локальные лимфатические узлы (парагастральные в случае поражения желудка,
параинтестинальные при лимфомах любого отдела кишечника)
II2 – отдаленные лимфатические узлы (мезентериальные при лимфомах кишечника,
парааортальные, паракавальные тазовые, подвздошные и др. в пределах брюшной полости и
забрюшинного пространства)

Клиническая классификация первичных неходжкинских лимфом
желудочно-кишечного тракта
IIЕ – пенетрация серозного покрова с прорастанием прилежащих
органов и тканей или без него (II Е – поджелудочная железа; II Е
– ободочная кишка; II 1 Е – печень)
IV стадия:
_ поражение желудочно_кишечного тракта с вовлечением в
процесс супрадиафрагмальных лимфатических узлов или
диссеминированные экстранодальные очаги с любым объемом
поражения лимфатического аппарата
Примечание: основываясь на прогнозе, авторы объединили
клинические ситуации с супрадиафрагмальным нодальным по,
ражением и диссеминированным процессом, что привело к от,
сутствию в классификации III стадии.

Гистологическая классификация первичных неходжкинских
лимфом желудочно-кишечного тракта
В_клеточные лимфомы:
_ МАLT низкой степени злокачественности
_ МАLT высокой степени злокачественности
(с участками опухоли низкой степени злокачественности или без них)
_ иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки (IPSID) низкой,
промежуточной и высокой степени злокачественности
_ лимфома зоны мантии
_ беркиттоподобные лимфомы
Т_клеточные лимфомы:
_ энтеропатия, ассоциированная с Т_клеточной лимфомой (ЕАТСL)
_ другие типы, не ассоциированные с энтеропатией.

MALT-ома низкой степени злокачественности. Гистологический препарат

MALT-ома с признаками трансформации в высокую степень злокачественности.

MALT-омы высокой степени злокачественности.

Неходжкинские лимфомы желудка
Отличий от других неспецифических заболеваний желудка на ранних стадиях нет
Особенности: устойчивость симптоматики и частые обострения (≥ 3-х раз в год)
Наиболее частый гистологический вариант- MALT-лимфомы

Шкала гистологической оценки динамики МАLТ-лимфом
Норма
(l. propria). Лимфоидные фолликулы (ЛФ) отсутствуют
Рассеянные плазматические клетки в lamina propria
Мелкие скопления лимфоцитов в l. propria.
ЛФ отсутствуют. Лимфоэпителиальные повреждения
(ЛЭП) отсутствуют
Хронический
активный гастрит

Шкала гистологической оценки динамики МАLТ%лимфом
Хронический активный гастрит с выраженным
образованием лимфоидных фолликулов
Подозрительная лимфоидная инфильтрация l. propria,
предположительно – реактивная
Явно различимые ЛФ, окружённые мантийной зоной и плазматическими клетками. ЛЭП отсутствуют
ЛФ окружены малыми лимфоцитами, которые диффузно
инфильтрируют l. propria и местами в единичном
количестве проникают в эпителий

Шкала гистологической оценки динамики МАLТ%лимфом
Подозрительная лимфоидная инфильтрация l. propria,
вероятно – лимфома
В_клеточная MALT_лимфома желудка низкой степени
злокачественности
ЛФ окружены центроцитоподобными клетками, которые
диффузно инфильтрируют l. propria и в виде групп
проникают в эпителий
Наличие в l. propria диффузного инфильтрата из
центроцитоподобных клеток; выраженные ЛЭП

Клиника лимфом желудка
На ранних этапах минимальные проявления болевого и диспептического синдромов
При прогрессировании заболевания выраженный диспептический синдром (изжога, отрыжка воздухом или пищей), эпизодические ноющие боли в эпигастрии, не связанные с приемом пищи
Дальнейшее прогрессирование ведет к появлению признаков злокачественности: снижение аппетита, похудание, лихорадка

Клиника лимфом тонкой кишки
Может дебютировать перфорацией
Может манифестировать абдоминальным болевым синдромом

В-клеточная неходжкинская лимфома с поражением илеоцекального угла.

Рентгеновская компьютерная томография
Рис.3 - КТ брюшной полости и забрюшинного пространства. Слева в брюшной полости выявляется опухолевый конгломерат с неровными бугристыми очертаниями, в который вовлечены петли тощей кишки, и конгломерат лимфатических узлов парааортальной области. Изолированный крупный лимфатический узел определяется по левому контуру аорты. В центральных отделах конгломерата визуализируется неравномерной ширины просвет тонкой кишки. Заключение: полученная картина наиболее характерна для лимфомы.

Клиника лимфом толстой кишки
Клиника может напоминать:
Рак ободочной и прямой кишки
Неспецифический язвенный колит
Болезнь Крона

Вовлечение кишечника при неходжкинской лимфоме

Состояния, ассоциированные с развитием НХЛ ЦНС
Первичные иммунодефицитные синдромы и заболевания (атаксия-телеангиэктазия, синдром Вискотта-Олдрича и др.)
ВИЧ-инфекция
После трансплантации аллогенных солидных органов или костного мозга
При иммуносупрессивной терапии (особенно метотрексатом) аутоиммунных заболеваний

Клиника НХЛ ЦНС
Симптомы обусловлены локализацией опухоли в ЦНС и ее размерами
В 50% случаев локализуется в лобной доле, проявляется головной болью, сонливостью, тревожностью, изменением личности, у 10% эпилептические припадки
При поражении оболочек (лептоменингеальная форма) наблюдается прогрессирующая слабость в нижних конечностях, дизурия, нарушения сознания

НХЛ органа зрения
Чаще поражаются мягкие ткани орбит и придаточногоаппарата глаза (96,7% случаев) Основные симптомы – экзофтальм, ограничение подвижности глаза и диплопия
Внутриглазные лимфомы (3,4%). Основной симптом – снижение остроты зрения
По гистологической структуре – наиболее часто мальтомы (50%)

НХЛ яичка
25-50% всех опухолей яичка
Билатеральное поражение в 15-18%
Характерно:
отсутствие спонтанных болей, но болезненность при пальпации
кожа над опухолью подвижна
отек мошонки

НХЛ костей
Локальные боли
Мягкотканевой компонент в зоне поражения (25%)
Патологические переломы
Рентгенологические признаки: литические, смешанные и склеротические изменения