журек амилоидозы4

Жоспар:
1.Кіріспе -Жүрек амилоидозына тусініктеме
2.Негізгі бөлім - Жүрек амилоидозын диагнозын анықтау
3.Қорытынды- Жүрек амилоидозының жіктеу,емі

Жүрек амилоидоз(амилоидты кардиомиопатия)-белок алмасуының жүйелі формадағы бұзылысы,миокардт,эндокард,перикард,аорта мен каранарлы тамыр қабырғасында фибрилярлы құрылымды белок артады.
Жүйелік диспротеноз,арнайы комплекстү полисахридты белоктардың жүрек тканіде бұзылысы.Сонымен бірге миокард гипертрофия,оның қысқару қабілетін бұзып,созылмалы қанайналым жетіспеушілігін дамытады,аритмия,гипотензия,клапанды ақауға әкеледі. тынықталады.Біріншілік миокард амилоидозын ағымында анықталғанда көбінесе симптомсыз,әсіресе интеркурентті ауру соңында жедел респираторлы болып симптомы тез байқалат.

Клиникалық белгісі :
1.Жүрек жетіспеушілігі-күш тускен кезде (ентігі,пароксизмальды ентігу,шаршау,ісік)
2.кеудедегі ауырсыну
3.томен артериялды қысым,пулсь томендеген,артостикалық гипотензия.
4.систолалық шу регургитация атриовентрикульярлы қақпақта
5.перикардиальды түсу
6.синусты түйін әлсіздігі синдромы дамуы мүмкін артынан инфильтрация
7.Аритмия және кенет өлім
синкопальды жағдайында

Шағымдары: әлсіздік, шаршағыштықты сезіну, ісік әсіресе аяқтан бастап дененің жоғарғы бөлігіне қарай, ентігу,бас айналу,синкопальды жағдай.

Анамнезі:Аутосомды доминатты типпен тұқым қуалайды,ұзақ уақыт бойы дамыған ревматоидты артританкилозды спондилит,псориатты артритпен,бронхоэктазды аурумен,бронхитпен,крон ауры,созылмалы бүйрек жетіспеушілігі де екіншілік амилоидозға әкеледі.

Status praesens communis
Қарап тексеру кезінде: Жалпы жағдайы орташа.Санасы айқын. Аяқта ісік,пальпацияда жұмсақ.Тері кілегей жамылғысы таза,шамалы бозару ерін аймағында.Лимфа түйіндері ұлғаймаған.Тірек-қимыл жүйесі өзгеріссіз. Өкпеде екі жақты везикулярлы тыныс,сырыл жок.ТЖ 19 рет минутына. Іші пальпацияда жұмсақ,ауырсынусыз.Қағу симптомы екі жақта да теріс мәнді.Бауыр,талақ пальпацияда ұлғаймаған.Зәр шығаруы еркін,ауырсынусыз,полиурия.

Пальпация-жүрек ұшы соққысы күшейген,мысық пырылы анықталмайды
Перкуссияда-жүрек шектері сол жақ жүрекше мен қарынша солға ұлғайган
Аускультацияда-систолиялық шу анықталып,жүрек тондары тынықталған. *Жүрек амилоидозын зерттеу әдістері :жалпы қан,зәр анализі,биохимиялық анализ, экг, эхокг, ренгенография, сцинтиграфия, лабораторлы зерттеуде қан сарысуындағы белокты,тканьды биопсиясы.
Жалпы қан,зәр анализі,биохимиялық анализ,қан сарысуындағы -белоктың концентрациясының кобейгені анықталады
Ренгенография-оң және сол жақ қарынша улғаймайды,жүрекшелер бірден тез ұлғаяды,боксер қолға
бына ұқсайды.

ЭКГ-
1. төменгі волтажда арнайы емес реполяризация өзгерісі
2. аритмияжәне откізгіштігінің бұзылысы
3. патологиялық Q тісшесі

ЭхоЭГ
1. ГКМП симулироват етеді
2.сол жақ қарыншаның қалыпты көлеміндегі уакытындағы диастоласы
3.сол жақ қарынша қабырғасы амплитуда жылдамдығының томендеуі
4.систолалық колем ұлғаюы
5.перикардиальды куыс болуы мүмкін
6.сол жақ қарынша массасының ұлғаюы
7.*ұсақ гранула* миокардттық түрінде

Тканьды биопсиясы
белоктардың жүрек тканіде бұзылысы

Классификациясы
ВОЗ бойынша 4 сатыға бөлінеді:
1 саты-симптомы,жүрек амилоидоздың белгісін инвазивті емес зерттеумен және биопсиямен анықталмаған.
2 саты-жүректегі өзгерісті инвазивті емес тестпен (экг,эхокг)анықтап не биопсия амилоидоздың бір ағымы симптомсыз,
3 саты-компинсирленген жүрек амилоидоз симптомы,
4 саты-декомпинсирленген кардиомиопатия

Емі:
Мелфаланом (0,25 мг 1 кг дене салмағына
тәулігіне)
Преднизалон (0,8 мг 1 кг дене салмағына тәулігіне)
мүмкіндігіне қарай схема бойынша колхицин (2 мг/тәу) косуға болады.жағымсыз әсерлері :диарея,кұсу,жүрек айну,шаш түсу,тері бөртпесі,тромбоцитопения,лейкопения.1 жылдық есепте 51 %, 5 жылда 16%, 9 жылы -4,7% өмір ұзарған.

Пайдаланған әдебиет
1. Интернет желісі Google.ru
2. Адам денесі *Тони Смит*