Кристаллин. Локализация. Функции

Определение
Кристалли́н — общее название смеси белков, входящих в состав хрусталика глаза человека и других животных.

Состав
Кристаллин состоит из нескольких индивидуальных белков:
у человека α- и β-кристаллины — белки-шапероны
γ- кристаллин — структурный белок хрусталика.

Локализация
Кристаллины найдены в роговице — обеспечение прозрачности.
Эти белки также были обнаружены в других органах и тканях: в сердце и в раковых опухолях молочной железы

Кристаллины являются основным компонентом волоконных клеток, которые образуют в глазах «линзы». Уникальные свойства этих клеток делают их особенно уязвимыми к повреждениям.

Вскоре после рождения все волоконные клетки в глазу теряют способность создавать новые белки и избавляться от старых белков. Таким образом, кристаллины в глазах взрослого человека такие же, как и при рождении.

Для того, чтобы линза глаза хорошо функционировала, конечный резервуар кристаллинов должен поддерживать прозрачность волоконных клеток и их гибкость, а мышцы глаза должны постоянно растягивать и расслаблять объектив, чтобы позволить нам сосредоточиться на объектах, находящихся на различных расстояниях.

В кристаллинах эту задачу выполняют белки-наставники, которые действуют как «антифриз», сохраняя кристаллины растворимыми в деликатном равновесии в течение десятилетий.

При патологии кристаллины слипаются вместе. Аналогичный процесс лежит в основе других заболеваний, связанных со старением, таких как болезнь Альцгеймера. Но при каждой такой болезни старения слипаются вместе разные специфические белки -амилоиды.

Поскольку было установлено, что травма хрусталика может вызвать регенерацию нервов, кристаллин стал областью исследований нейробиологов.
Пока удалось показать, что кристаллин β b2 (cryβb2) может способствовать росту нервных волокон.

Функции
Основная функция кристаллина - повышает показатель преломления, в то же время не препятствуя прохождению света.
Кристаллины могут иметь несколько метаболических и регуляторных функций
Кальций-связывающие белки

Ферментативная активность
некоторые кристаллины являются активными ферментами
в то время как другие не имеют ферментативной активности, но показывают гомологию с другими ферментами

Ферментативная активность
Кристаллины разных систематических групп организмов родственны различным белкам

Классификация
Кристаллины глазного хрусталика позвоночных делятся на три группы:
Альфа(α)
Бетта(β)
Гамма(γ)

Альфа-кристаллины
Альфа-кристаллины состоят из последовательности 80–100 аминокислот.

Альфа-кристаллины
J. Horwitz впервые описал α-кристаллины как шапероны – класс белков, главная функция которых состоит в восстановлении правильной нативной третичной или четвертичной структуры белков, а также в образовании и диссоциации белковых комплексов.

Альфа-кристаллины
α-кристаллины могут предотвращать агрегацию частично денатурированных белков и возвращать их нативную структуру. В экспериментах на животных показано, что появление мутаций в генах, кодирующих α-кристаллины, приводит к развитию катаракты.

Воздействие различных денатурирующих факторов, например ультрафиолетового (УФ) излучения или высоких температур, способно вызывать агрегацию кристаллинов. В результате агрегации образуются крупные светорассеивающие конгломераты, которые приводят к помутнению хрусталика, то есть к развитию катаракты.

Бетта- и гамма-кристаллины
Бета- и гамма-кристаллины (такие как СRYGC) схожи по последовательности аминокислот, по строению и по расположению доменов, поэтому они отнесены в одну группу — надсемейство βγ-кристаллины.

βγ-кристаллины
Бета-гамма-кристаллины меньшего размера, чем альфа-кристаллины. Гамма-кристаллины - это мономеры с Мr около 20 кДа, тогда как бета-кристаллины - это мультимерные формы с Мr от 40 до 200 кДа. Все они связаны между собой и образуют большое семейство структурных белков.

Распределение белков в хрусталике неравномерно. Отмечается относительное преобладание α- и β-кристаллинов в коре, а водонерастворимых белков – в ядре хрусталика. Гамма-кристаллин также преобладает в ядре, а именно в центральных волокнах, которые располагаются вдоль оптической оси хрусталика

С возрастом содержание в хрусталике низкомолекулярной фракции α-кристаллина уменьшается. Количество γ-кристаллина также имеет тенденцию к снижению. К возрастным особенностям относится и такая модификация белков, как образование дисульфидных связей между молекулами белка и глутатионом или цистеином.

Надсемейства α- и βγ- кристаллинов представляют основные надсемейства белков, присутствующих в глазном хрусталике.

Кроме этих кристаллинов есть и другие, таксон-специфичные кристаллины, которые можно найти только в хрусталиках некоторых организмов — например, дельта, эпсилон, тау, йота кристаллины.