Обмен простых белков. Белки плазмы крови

Белки плазма крови-динамическая система, находящаяся в равновесии с белками тканей и отражает состояние белкового обмена в организме.

Функции белков плазмы:
поддерживают онкотическое давление крови и водозадерживающую способность плазмы крови (1 молекула альбумина связывает 16 молекул воды)
поддерживают РН-крови (белковая буферная система)
являются основной составной частью клеточных структур

Функции белков плазмы:
транспорт гормонов, липидов, ж/кислот, жирорастворимых витаминов, минеральных веществ.
участвуют в иммунологических реакциях в качестве антител
участвуют в свертывающей системе крови
обеспечивают сократительную способность мышечной ткани (сократительный белок: актин, миозин).

Основная масса белков плазмы синтезируется в печени: альбумины (95%), фибриноген, глобулины, ферменты свертывающей системы.
Содержание белков в организме составляет 17% от массы тела.
Общее количество белков плазмы - величина стабильная, у взрослых-65-85 г/л суточные колебания 10-20 г/л, в плазме крови за счет фибриногена белка содержится на 2-4 г/л больше, чем в сыворотке.

У новорожденных количество белка плазмы 50-60 г/л и к трем годам достигает нормального уровня. В общий белок крови входит до 100 белковых фракций. Эти фракции различные по строению, их нельзя сравнивать между собой т.к. у них различные физико- химические свойства.

С помощью электрофореза получено пять стандартных фракций: альбумины, глобулины (α1, α2, β, γ).
Альбумины 35-55г/л 56-66%
Глобулины 20-36 г/л 44-34%
α1 3-5,6%
α2 6,9-10,5%
β 7-12,5%
γ 12-19%

Диспротеинемии
Диспротеинемии-это нарушение нормального соотношения белковых фракций плазмы.

Альбумины
На долю альбуминов приходится больше половины белков плазмы крови (35- 55 г/л). Они быстро обновляются в течение суток: синтезируются и распадаются около 10-12г/л. Альбумин однородный белок с низкой молекулярной массой, гидрофильный.

Функции альбуминов
Поддержание онкотического давления крови, при снижении альбуминов менее ЗО г/л всегда развиваются отеки тканей.
Транспортная функция: перенос ЖК, билирубина, Са.
Степень проницаемости клеточных мембран, возбудимость мышечного волокна, нервной клетки, состояние свертывающей нарушаются при уменьшении содержания альбуминов.

Функции альбуминов
Лекарственные веществ: пенициллин, сульфаниламида, аспирин, образуя комплексы с альбумином, удерживаются в плазме более длительное время и оказывают терапевтический эффект.
Альбумины образуют транспортные комплексы с гормонами-щитовидной железы /тироксином/, стероидными гормонами /гидрокортизон, кортизон/ эстрадиолом, инсулином. Уменьшение количества альбуминов ведет к гормональным нарушениям.

Функции альбуминов
Альбумин повышает время циркуляции токсических веществ в крови.
Является резервным белком крови. Снижение уровня альбумина в крови (гипоальбуминемия) наблюдается при заболеваниях печени: портальном циррозе, жировой дистрофии, механической желтухе, опухолях печени, токсических гепатитах, при хронических заболеваниях почек с нефритическим синдромом (содержание альбуминов снижается до 5 г/л), при ожогах, кровопотере, злокачественных опухолях, сердечной недостаточности, гнойных процессах, беременности.

ГЛОБУЛИНЫ
α1, α2 – глобулины (3-10,5%).
α1, α2 - глобулины - фракция белков которые относятся к белкам "острой фазы". Их концентрация возрастает в остром периоде многих заболеваний (крупозная пневмония, бр.тиф, скарлатина, дифтерия), при обострении хронических.
Уменьшение количества α1, α2 - глобулинов наблюдается редко, при дистрофических процессах в печени, циррозах, лимфолейкозе.

ГЛОБУЛИНЫ
Уровень α1, α2- глобулинов является мерой активности инфекционного процесса, обострения хр. заболевания /туберкулез/.
Количество общего белка при этом не меняется. Увеличение α1, α2-глобулинов при хр.гепатите свидетельствует об обострении и неблагоприятном прогнозе.

ГЛОБУЛИНЫ
В составе фракции α1, α2- глобулинов, обна ружен альфа-фетопротеин АФП - раковый эмбриональный антиген. Белок относится к группе иммунологических маркеров злокачественных опухолей обнаруживается у больных первичным раком печени
У больных со злокачественными опухолями исходящими не из печени он всегда отрицательный.
К α-глобулиновой фракции относится С-реактивный белок (СРБ).

β- глобулины (7-12%)
В состав этой фракции входят липопротеиды, фибриноген.
Она изменяется одновременно с изменением содержания α и γ -глобулиновой фракции. Фибриноген- белок участвующий в процессах свертывания крови. Уменьшение фибриногена в крови наблюдается при заболеваниях печени: раке, циррозах, гепатите.
Повышение фибриногена встречается при некрозах: ИМ, крупозная пневмония, злокачесвенные опухоли.

γ -глобулины (12,-19%)
Фракция γ -глобулинов содержит основную массу антител (иммуноглобулинов), обеспечивающих гуморальную защитную реакцию организма. Основную массу составляет Ig G, а так же имеются IgА, IgМ, IgД, IgЕ.
Количество γ -глобулинов в плазме крови зависит от морфологической зрелости иммунной ткани. У новорожденного количество γ -глобулинов такое же как у матери, а затем оно резко снижается и восстанавливается ко 2-му году жизни ребенка.

γ -глобулины (12,-19%)
Любое врожденное или приобретенное поражение иммунной системы приводит к нарушению ее функций и развитию состояния иммунной недостаточности врожденной или приобретенной, что проявляется тяжелыми бактериальными инфекциями с осложнениями (пневмонии, плевриты, отиты, сепсис, онкология).
Причины гипогаммаглобулинемий: радиоактивное облучение (рентгеновское излучение), лечение цитостатиками, глюкокортикоидами, иммунодепрессантами, заболевания печени (нарушение синтеза белков), заболевания почек, ЖКТ, ожогах, хр.кровопотерях (потеря иммуноглобулинов), химические соединения (бытовая химия, топливо).

γ -глобулины (12,-19%)
Гипергаммаглобулинемия:
наблюдается при всех иммунологических реакциях, сопровождающихся усиленным синтезом глобулинов, обусловлена общим повышением всех классов, особенно Ig G.
Заболевания вызывающие увеличение γ -глобулинов: сепсис, скарлатина, крупозная пневмония, краснуха, инфекционное мононуклеоз, при паразитарных заболеваниях: малярия, бруцеллез, эхинококкоз, при опухолях, коллагенозах, циррозах.

γ -глобулины (12,-19%).
Гипергаммаглобулинемия у детей первых лет жизни может привести к выпадению γ -глобулинов и фибриногена и при приготовлении мазков крови они имеют вид сетки. Это явление характерно для врожденного сифилиса и злокачественных опухолей у новорожденного.