Проблемы выявления синдрома Леннокса-Гасто у взрослых
Чтобы уточнить и улучшить диагностику у взрослых, будут представлены 3 случая, которые проиллюстрируют эволюцию функций LGS и проблемы диагностики. Клинический случай №1 Пациентке 1 был поставлен диагноз LGS, когда она обратилась в возрасте 19 лет. Клиническая картина: легкие когнитивные и речевые нарушения, судороги с частыми падениями, необходимостью постоянного ношения защитного головного убора. ЭЭГ в возрасте 19 лет: высокоамплитудное фоновое замедление, нерегулярные высокоамплитудные пиково-волновые разряды (рис. 2). Анамнез: был собран неполно ввиду когнитивных нарушений пациентки. Включал аномальную родовую деятельность матери в период изгнания плода, в последующем – указания на небольшую задержку развития и судороги неизвестной этиологии. Первый судорожный припадок был зарегистрирован в 9 лет с подозрением на предшествующие эпизоды поглаживания. В детстве – атипичные абсансы, атонические и тонико-клонические судороги. ЭЭГ в возрасте 12 лет: общее замедление фона и медленные пиково-волновые разряды (≤1 Гц) (рис. 1). Лечение: включало карбамазепин, клоназепам, фелбамат, лакозамид, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин, прегабалин, топирамат, вальпроат и зонисамид. Через 6 лет после постановки диагноза LGS (возраст 25 лет) ЭЭГ показала всплески резкого замедления фоновой ЭЭГ-ой активности, что свидетельствует об уменьшении или исчезновении ранее наблюдаемых разрядов (рис. 3). Через 10 лет после постановки диагноза (29 лет) частота приступов снизилась, в защитном головном уборе пациентка более не нуждалась. Лечение включало VNS и ФТ (клобазам, леветирацетам, руфинамид). Ferlazzo E., Nikanorova M., Italiano D., Bureau M., Dravet C., Calarese T., et al. Lennox-Gastaut syndrome in adulthood: clinical and EEG features. Epilepsy Res 2010;89(2-3):271-7. Jesus Eric Piña-Garza, Steve Chung, Georgia D. Montouris, Rodney A. Radtke, Trevor Resnick, Robert T. Wechsler Challenges in identifying Lennox–Gastaut syndrome in adults: A case series illustrating its changing nature. Epilepsy & Behavior Case Reports 2016;5:38–43. Ogawa K., Kanemoto K., Ishii Y., Koyama M., Shirasaka Y., Kawasaki J., et al. Long-term follow-up study of Lennox-Gastaut syndrome in patients with severe motor and intellectual disabilities: with special reference to the problem of dysphagia. Seizure 2001;10(3):197–202.