Слайд 2Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это генетически обусловленная аномалия мезенхимального матрикса организма,
приводящая к дисфункции различных органов и систем. В виду того, что ДСТ является врожденной патологией, и в основе её лежит мутация генов, отвечающих за синтез соединительнотканных волокон, она многолика и может проявляться изменениями со стороны всех органов и систем, содержащих эти волокна. Возможно большое количество мутаций с их различной локализацией, а значит, и клинические проявления будут разнообразны. Такие пациенты, как правило, обращаются к различным специалистам и не находят ни должного внимания, ни должного лечения.
Слайд 3Распространенность дисплазии соединительной ткани
Синдром Марфана (около 0,01%), MASS-синдром, синдром Элерса-Данло (0,02-0,01%),
LEOPARD, Хольта-Орама и др.
Люди, которые содержат минимальное количество признаков ДСТ – клинически не значимы.
А вот самая многочисленная группа, это недиференцированая дисплазия соединительной ткани.
Слайд 4Клинические проявления:
Симптомы нарушения функции:
опорно-двигательного аппарата.
внутренних органов.
органов зрения.
гомеостаза.
Слайд 5Со стороны опорно-двигательного аппарата.
преобладание астенического типа телосложения.
деформация грудной клетки.
сколиоз, кифоз, кифосколиоз.
плоскостопие.
склонность к вывихам суставов.
наличие в раннем детстве дисплазии тазобедренных суставов.
гипермобильность суставов.
Слайд 6Со стороны внутренних органов
ЦНС
Сердечно-сосудистая система
Система внешнего дыхания
Мочевыделительная система
Желудочно-кишечный тракт
Репродуктивная система
Слайд 7Со стороны органов зрения.
Миопия
Гиперметропия
Астигматизм
Дислокация хрусталика
Отслойка сетчатки
Макрокорнеа
Иридодонез
Стафилома
Слайд 8Со стороны гемостаза
Повышенная кровоточивость.
Гемоглобинопатии.
Тромбоцитопатии.
Слайд 9Диагностический алгоритм
Осмотр.
Составление семейного анамнеза.
Измерение роста, веса, массы тела и т.д. для определение
показателей.
Проведение функциональных проб.
Определение оксипролина в биологических средах человека.
Использование инструментальных методов, для выявления функциональной и органической патологии.
Слайд 10Лечение
Немедикаментозное.
Диетотерапия.
Медикаментозное.
Хирургическая коррекция.
Слайд 11Немедикаментозное
Правильный режим дня
Активный образ жизни
Рекомендуется плавание
Ходьба на лыжах
Дозированная ходьба
Туризм
Бадминтон
Настольный теннис
Велотренажер
Массаж
Физиотерапевтическое лечение (бальнеотерапевтические процедуры, обливание, обтирание, аромотерапия, аэроионотерапия)
Слайд 12Диетотерапия
мясо
рыба
морепродукты
бобовые
Содержащие в них полиненасыщенные
жирные кислоты могут уменьшить секрецию
соматотропина.
Слайд 13Медикаментозное
1. Стмуляция коллагенообразования
Витамин С, В1, В2, В6, РР
Сульфат меди
Окись цинка
Магнерот
Магне В6
Магния цитрат
Цинка
сульфат
Магния сульфат
Солкосерил
L-карнитин
Кальцитринин
Слайд 14Медикаментозное
2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов
Хондроитинсульфат
-Хондроксид
-ДОНА
-Румалон
Слайд 15Медикаментозное
3.Стабилизация минерального обмена
-Витамин D3
-Раствор оксидевита в масле 0,0009%
Слайд 16Медикаментозное
4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови
-Метионин
-Глутаминовая кислота
-Глицин
Слайд 17Медикаментозное
5. Коррекция биоэнергетиеского состояния организма
-Аденозинтрифосфат натрия
-Фосфаден
-Рибоксин
-Милдронат
-Лецитин