Синдром дисплазии соединительной ткани

Содержание

Слайд 2

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это генетически обусловленная аномалия мезенхимального матрикса организма,

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - это генетически обусловленная аномалия мезенхимального матрикса организма,
приводящая к дисфункции различных органов и систем. В виду того, что ДСТ является врожденной патологией, и в основе её лежит мутация генов, отвечающих за синтез соединительнотканных волокон, она многолика и может проявляться изменениями со стороны всех органов и систем, содержащих эти волокна. Возможно большое количество мутаций с их различной локализацией, а значит, и клинические проявления будут разнообразны. Такие пациенты, как правило, обращаются к различным специалистам и не находят ни должного внимания, ни должного лечения.

Слайд 3

Распространенность дисплазии соединительной ткани

Синдром Марфана (около 0,01%), MASS-синдром, синдром Элерса-Данло (0,02-0,01%),

Распространенность дисплазии соединительной ткани Синдром Марфана (около 0,01%), MASS-синдром, синдром Элерса-Данло (0,02-0,01%),
LEOPARD, Хольта-Орама и др.
Люди, которые содержат минимальное количество признаков ДСТ – клинически не значимы.
А вот самая многочисленная группа, это недиференцированая дисплазия соединительной ткани.

Слайд 4

Клинические проявления:

Симптомы нарушения функции:
опорно-двигательного аппарата.
внутренних органов.
органов зрения.
гомеостаза.

Клинические проявления: Симптомы нарушения функции: опорно-двигательного аппарата. внутренних органов. органов зрения. гомеостаза.

Слайд 5

Со стороны опорно-двигательного аппарата.

преобладание астенического типа телосложения.
деформация грудной клетки.
сколиоз, кифоз, кифосколиоз.

Со стороны опорно-двигательного аппарата. преобладание астенического типа телосложения. деформация грудной клетки. сколиоз,
плоскостопие.
склонность к вывихам суставов.
наличие в раннем детстве дисплазии тазобедренных суставов.
гипермобильность суставов.

Слайд 6

Со стороны внутренних органов

ЦНС
Сердечно-сосудистая система
Система внешнего дыхания
Мочевыделительная система
Желудочно-кишечный тракт
Репродуктивная система

Со стороны внутренних органов ЦНС Сердечно-сосудистая система Система внешнего дыхания Мочевыделительная система Желудочно-кишечный тракт Репродуктивная система

Слайд 7

Со стороны органов зрения.

Миопия
Гиперметропия
Астигматизм
Дислокация хрусталика
Отслойка сетчатки
Макрокорнеа
Иридодонез
Стафилома

Со стороны органов зрения. Миопия Гиперметропия Астигматизм Дислокация хрусталика Отслойка сетчатки Макрокорнеа Иридодонез Стафилома

Слайд 8

Со стороны гемостаза

Повышенная кровоточивость.
Гемоглобинопатии.
Тромбоцитопатии.

Со стороны гемостаза Повышенная кровоточивость. Гемоглобинопатии. Тромбоцитопатии.

Слайд 9

Диагностический алгоритм

Осмотр.
Составление семейного анамнеза.
Измерение роста, веса, массы тела и т.д. для определение

Диагностический алгоритм Осмотр. Составление семейного анамнеза. Измерение роста, веса, массы тела и
показателей.
Проведение функциональных проб.
Определение оксипролина в биологических средах человека.
Использование инструментальных методов, для выявления функциональной и органической патологии.

Слайд 10

Лечение

Немедикаментозное.
Диетотерапия.
Медикаментозное.
Хирургическая коррекция.

Лечение Немедикаментозное. Диетотерапия. Медикаментозное. Хирургическая коррекция.

Слайд 11

Немедикаментозное
Правильный режим дня
Активный образ жизни
Рекомендуется плавание
Ходьба на лыжах
Дозированная ходьба
Туризм

Немедикаментозное Правильный режим дня Активный образ жизни Рекомендуется плавание Ходьба на лыжах

Бадминтон
Настольный теннис
Велотренажер
Массаж
Физиотерапевтическое лечение (бальнеотерапевтические процедуры, обливание, обтирание, аромотерапия, аэроионотерапия)

Слайд 12

Диетотерапия


мясо
рыба
морепродукты
бобовые

Содержащие в них полиненасыщенные
жирные кислоты могут уменьшить секрецию

Диетотерапия мясо рыба морепродукты бобовые Содержащие в них полиненасыщенные жирные кислоты могут уменьшить секрецию соматотропина.

соматотропина.

Слайд 13

Медикаментозное

1. Стмуляция коллагенообразования

Витамин С, В1, В2, В6, РР

Сульфат меди
Окись цинка
Магнерот
Магне В6
Магния цитрат
Цинка

Медикаментозное 1. Стмуляция коллагенообразования Витамин С, В1, В2, В6, РР Сульфат меди
сульфат
Магния сульфат

Солкосерил

L-карнитин
Кальцитринин

Слайд 14

Медикаментозное

2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов

Хондроитинсульфат
-Хондроксид
-ДОНА
-Румалон

Медикаментозное 2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов Хондроитинсульфат -Хондроксид -ДОНА -Румалон

Слайд 15

Медикаментозное

3.Стабилизация минерального обмена

-Витамин D3
-Раствор оксидевита в масле 0,0009%

Медикаментозное 3.Стабилизация минерального обмена -Витамин D3 -Раствор оксидевита в масле 0,0009%

Слайд 16

Медикаментозное

4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови

-Метионин
-Глутаминовая кислота
-Глицин

Медикаментозное 4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови -Метионин -Глутаминовая кислота -Глицин

Слайд 17

Медикаментозное

5. Коррекция биоэнергетиеского состояния организма

-Аденозинтрифосфат натрия
-Фосфаден
-Рибоксин
-Милдронат
-Лецитин

Медикаментозное 5. Коррекция биоэнергетиеского состояния организма -Аденозинтрифосфат натрия -Фосфаден -Рибоксин -Милдронат -Лецитин
Имя файла: Синдром-дисплазии-соединительной-ткани.pptx
Количество просмотров: 404
Количество скачиваний: 1