Миелин. Миелиновая оболочка

Миелин – это вещество, образующее миелиновую оболочку, которая отвечает за электроизоляцию нервных волокон и скорость передачи электрического импульса.
Миелиновая оболочка — электроизолирующая оболочка, покрывающая аксоны многих нейронов. Миелиновую оболочку образуют глиальные клетки: в периферической нервной системе — Шванновские клетки, в центральной нервной системе —олигодендроциты.
Миелиновая оболочка формируется из плоского выроста тела глиальной клетки, многократно оборачивающего аксон подобно изоляционной ленте. Цитоплазма в выросте практически отсутствует, в результате чего миелиновая оболочка представляет собой, по сути, множество слоёв клеточной мембраны.

Миелин прерывается только в области перехватов Ранвье, которые встречаются через правильные промежутки длиной примерно 1 мкм.
В связи с тем, что ионные токи не могут проходить сквозь миелин, вход и выход ионов осуществляется лишь в области перехватов.
Это ведёт к увеличению скорости проведения нервного импульса.
Таким образом, по миелинизированным волокнам импульс проводится приблизительно в 5—10 раз быстрее, чем по немиелинизированным.

Состав миелина
Миелин содержит много липидов, мало цитоплазмы и белков.
Мембрана миелиновой оболочки в расчете на сухую массу содержит 70% липидов (что в целом составляет около 65% всех липидов мозга) и 30% белков. 90% всех липидов миелина приходиться на холестерин, фосфолипиды и цереброзиды.
Содержит немного ганглиозидов.
Белковый состав миелина периферической и центральной нервной системы различен. Миелин ЦНС содержит три белка:
Протеолипид, составляет 35 – 50% от общего содержания белка в миелине, имеет молекулярную массу 25 кДа, растворим в органических растворителях;
Основной белок А1, составляет 30% от общего содержания белка в миелине, имеет молекулярную массу 18 кДа, растворим в слабых кислотах;
Белки Вольфграма - несколько кислых белков большой массы растворимых в органических растворителях, функция которых неизвестна. Составляют 20% от общего содержания белка в миелине.

В миелине ПНС, протеолипид отсутствует, основной белок представлен белками А1, Р0 и Р2.
В миелине обнаружена ферментативная активность:
холестеролэстеразы;
фосфодиэстеразы, гидролизирующей цAMФ;
протеинкиназы А, фосфорилирующей основной белок;
сфингомиелиназы;
карбоангидразы.
Благодаря своему строению миелин обладает более высокой стабильностью (устойчивостью к разложению), чем другие плазматических мембран.

Роль липидов
Они являются структурным материалом нервной ткани.
Защищают аксон от потери энергии и ионных потоков.
Молекулы липидов обладают способностью восстанавливать ткани мозга после повреждений.
Липиды миелина отвечают за адаптацию зрелой нервной системы.
Они выступают в роли рецепторов гормонов и осуществляют коммуникацию между клетками.
Роль белков
Они наряду с липидами выступают в роли строительного материала нервной ткани.
Их главной задачей является транспортировка питательных веществ в аксон.
Также они расшифровывают сигналы, поступающие в нервную клетку и ускоряют реакции в ней.
Участвуют в обмене веществ.

Основными функциями миелиновой оболочки являются:
изоляция аксона; ускорение проведения импульса;
экономия энергии за счет сохранения ионных потоков;
опора нервного волокна;
питание аксона.

Миелинизация нервных волокон
МИЕЛИНИЗАЦИЯ — процесс формирования миелиновых оболочек вокруг отростков нервных клеток в период их созревания как в онтогенезе, так и при регенерации
Развитие аксона сопровождается его погружением в шванновскую клетку и образованием миелиновой оболочки. При этом аксон никогда не контактирует с цитоплазмой шванновской клетки, а погружается в углубление ее мембраны.
Края этой мембраны смыкаются над аксоном, образуя удвоенную мембрану, которая несколько раз наматывается вокруг аксона в виде спирали.
На более поздних стадиях спираль закручивается более плотно и образуется компактная миелиновая оболочка. Ее толщина в крупных нервах может достигать 2—3 мкм.
Миелиновая оболочка образуется в нескольких микронах от тела клетки, сразу за аксонным холмиком, и покрывает все нервное волокно.

Раньше других начинают миелинизироваться периферические нервы, затем аксоны в спинном мозге, стволовой части головного мозга, мозжечке и позже — в больших полушариях головного мозга.
Миелинизация спинномозговых и черепно-мозговых нервов начинается на четвертом месяце внутриутробного развития.
Двигательные волокна покрываются миелином к моменту рождения ребенка, а большинство смешанных и чувствительных нервов — к трем месяцам после рождения.
Многие черепномозговые нервы миелинизируются к полутора-двум годам.
К двум годам миелинизируются слуховые нервы.
Полная миелинизация зрительного и языкоглоточного нервов отмечается только у трех-четырехлетних детей, у новорожденных они еще не миелинизированы.
Ветви лицевого нерва, иннервирующие область губ, миелинизируются с 21-й до 24-й недели внутриутробного периода, другие его ветви приобретают миелиновую оболочку значительно позже.

Проводящие пути спинного мозга хорошо развиты к моменту рождения и почти все миелинизированы, за исключением пирамидных путей (они миелинизируются к третьему — шестому месяцам жизни ребенка).
В спинном мозге раньше других миелинизируются моторные пути. Еще во внутриутробный период они оказываются сформированными, что проявляется в спонтанных движениях плода.
Миелинизация нервных волокон в головном мозге начинается во внутриутробном периоде развития и заканчивается после рождения. В отличие от спинного мозга, здесь раньше других миелинизируются афферентные пути и сенсорные области, а двигательные — через пять-шесть месяцев, а некоторые и значительно позже после рождения.
К трем годам миелинизация нервных волокон в основном заканчивается, но рост нервов в длину продолжается и после трехлетнего возраста.

Демиелинизация
Демиелинизация – патологический процесс, представляющий собой избирательное повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы, что приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон.

Причины
К наиболее частым причинам демиелинизации относятся:
генетически обусловленная несостоятельность миелиновой оболочки;
повреждение белковых молекул миелина аутоиммунными комплексами;
обменные нарушения в клетках нервной системы;
вирусные агенты, клетками-мишенями которых становятся глиальные клетки (клетки, формирующие миелиновую оболочку);
неопластические процессы в нервной ткани (первичные опухоли нервной системы и метастатические образования в данной области);
тяжелая интоксикация.

Нарушения, влияющие на ЦНС включают в себя:
рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало, а также другие нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными демиелинизирующими заболеваниями;
синдром осмотической демиелинизации;
миелопатии, например, спинная сухотка;
лейкоэнцефалопатии;
лейкодистрофии и др.
Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:
синдром Гийена — Барре;
невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.