Особенности жирового и углеводного обмена у детей

Процессы обмена веществ
– Ассимиляция
– Синтез
– Диссимиляция
– Анаболизм
– Катаболизм
Сгорание: 1 г Ж – 9,3 калорий
1 г Б – 4,1 калорий
1 г У – 4,1 калорий

Белки
простые (протеины)
заменимые
Б Аминокислоты
незаменимые
сложные (протеины)

Углеводы
Углеводы – CmH2nOn моносахариды
полисахариды

Жиры – триглицериды + жирные кислоты (до 20).
Нейтральные жиры, когда имеются только триглицериды
насыщенные: муравьиная, уксусная, масляная,
пропионовая, каприловая, капроновая,
Жирные кислоты пальмитиновая, стеариновая и др.
ненасыщенные: капролеиновая, олеиновая,
линоленовая, докозогексаеновая и др.
ω - 6 (омега - 6): линоленовая, арахидоновая.
ω - 3 (омега - 3): α - линоленовая, докозогексаеновая.
Липиды

Схема ответа по обмену веществ
1. Значение данного ингредиента.
2. Продукты, содержащие его, потребность г/кг.
3. Процессы переваривания I Этапы:
(ферменты, отделы ЖКТ). Ассимиляция
4. Резорбция II
(в каких отделах ЖКТ, процессы).
5. Содержание в сыворотке крови,
межуточный обмен.
6. Отложение в депо. III – Диссимиляция
7. Регуляция нервная и
эндокринная.
8. Выделение конечных продуктов обмена – IV этап
9. Семиотика нарушений обменных процессов.

Белковый обмен
Функции Белков:
1. Пластическая
2. Поддержание онкотического давления
3. Поддержание постоянства pH
4. Участие в свертывании крови
5. Транспортная
6. Дезинтоксикационная
6. Участие в иммунных процессах.
7. Энергетическая (1 г Б – 4,1 ккал)

Источники Белка:
1) внутриутробно – плацентарный аминокислотный насос;
2) в 1-е полугодие жизни – материнское молоко;
животные (полноценные) Белки:
• мясо,
• рыба,
• яйцо,
• молочные продукты и др.;
растительные белки: • соя,
• горох, фасоль;
их соотношение: 4:1;
до 3-х лет – 75% полноценных Белки,
3-7 лет – 60%,
7-14 лет – 50%.

Потребность в Белках:
До 1 года при естественном вскармливании
и адаптированными молочными продуктами от 2,2 → 2,6 → 2,9 г/кг, искусственными неадаптированными молочными смесями от 3-4 до 3,5 г/кг.
В 1,5-3 года – 36-53 г/сут,
4-6 лет – 54-68 г/сут,
7-10 лет – 85-93 г/сут
11-13 – 85-93 г/сут,
14-17 лет М – 87-100, Д – 75-90 г/сут.

Белковый обмен
I этап
- Переваривание в желудке: пепсин, ренин (химозин, сычужный фермент), гастриксен;
- в 12-перстной кишке: трипсин, химотрипсин, карбоксипептидаза;
- в тонком кишечнике: амино- и дипептидазы.
II этап
Резорбция в тонкой кишке: низкомолекулярные пептиды, аминокислоты, нуклеозиды.
III этап
Межуточный обмен: переаминирование, дезаминирование, декарбоксилирование.

Содержание в сыворотке крови
Белок крови – 62-82 г/л
• альбумины – 60%,
• глобулины – 20-30%,
Г: α1 – 4%
α2 – 8% (правило +4)
β – 12%
IgA (иммунитет, IgА-местный процесс)
IgM (острый процесс)
γ – 16% IgG (хронический процесс)
IgE (аллергические реакции)
Остаточный азот – 14-28 ммоль/л
У н/р гипераминоацидемия и -урия (до 70)

Регуляция Белкового Обмена
ЦНС;
Эндокринная система:
– СТГ и ГТГ, инсулин, андрогены (анаболическое действие);
– ТТГ, АКТГ, глюкокортикоиды (катаболическое действие)

IV этап. Выделение конечных продуктов обмена:
В основном ЖКТ;
С мочой в сутки от 30 до 50 мг Белка

Семиотика нарушений Белкового обмена
I. Белковая недостаточность
II. Гипер- и диспротеинемия
III. Нарушение обмена аминокислот
IV. Нарушение расщепления и всасывания белков

I. Белковая недостаточность (гипопротеинемия
– ведет к задержке роста,
– снижению веса тела – гипотрофии, гипопротеинемии,
– снижению иммуногенеза, интеллекта.
Квашиоркор – качественная белковая недостаточность.
II. Гиперпротеинемии
– относительная при диарее, рвоте, обширных ожогах;
– абсолютная – при миеломной болезни
Диспротеинемия
Изменение % соотношения отдельных белковых фракций.

III. Нарушение обмена аминокислот
– фенилкетонурия (дефицит фенилаланингидроксилазы): микроцефалия, гипотрофия, альбинизм, (+) реакция Фелинга;
– алкаптонурия (дефицит гомогентиназы): артриты;
– альбинизм (дефицит тирозиназы);
– болезнь Вильсона-Коновалова (дефицит церулоплазмина):
цирроз печени, психические расстройства, нефрит;
– гистидинемия;
– нарушение обмена триптофана и др.
IV. Непереносимость белка
– целиакия;
– экссудативная энтеропатия;
– муковисцидоз.

УГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
Функции углеводов:
1. Энергетическая (1 г У - 4,1 ккал).
2. Пластическая функция, входят в состав многих структур организма: нуклеиновых кислот, мембран клеток, основного вещества соединительной ткани и т.д.
3. Резерв питания. Биологический полимер глюкозы – гликоген при полноценном питании накапливается в печени (до 10-20% и в скелетных мышцах до 2-4%).
4. В комплексе с белками углеводы влияют на:
– проницаемость клеточных мембран,
– проведение нервных импульсов,
– образование антител,
– специфичность групп крови,
– индивидуальные особенности тканей.
5. Входят в состав ряда гормонов, витаминов, коферментов, участвуют в свертывании крови, регенерации и др.

Потребность в углеводах
– в грудном возрасте – 13 г/кг,
– в 1-3 года – 174-212 г/сут,
4-6 лет – 212-272 г/сут,
7-10 лет – 300-310 г/сут,,
11-13 лет – 340-370 г/сут,,
14-17 М – 400-425, 14-17 Д – 360-380 г/сут.
Продукты, содержащие Углеводы:моносахариды: сахар, мед, фрукты, сладости, мучные изделия;
дисахариды: молоко, фрукты, мед, ягоды;
полисахариды: овощи-фрукты, картофель, крупы, хлеб.

I этап Углеводного обмена - ассимиляция
Переваривание углеводов:
– В ротовой полости под действием амилазы
слюны происходит расщепление крахмала и гликогена до декстринов и мальтозы.
– В желудке действие амилазы практически прекращается.
– В 12- перстной кишке амилаза панкреатического сока способствует деградации остатков крахмала (у детей до 1 года невысокая амилолитическая активность, значительно ↑ к 4-9 годам).
– В кишечнике - сахараза, мальтаза, лактаза расщепляют соответствующие дисахариды до моносахаридов.

II этап. Резорбция Углеводов
В кишечнике – моносахариды и в малом количестве дисахариды.
Особенности:
– у детей первых 2-х лет жизни глюкоза резорбцируется быстрее, чем у взрослых;
– в грудном и > старшем возрасте усваивается 98-99% всех Углеводов пищи;
– всасывание глюкозы и галактозы связано с процессами активного транспорта;
– резорбция фруктозы и пентоз происходит путем диффузии.

III этап. Межуточный обмен.
В клетках при участии АТФ и фермента
гексокиназы глюкоза фосфорилируется
с образованием глюкозо- 6-фосфата.
Глюкозо-6-фосфат – это один из основных метаболитов, который вступает на пути:
1. Синтез гликогена и мукополисахаридов.
2. Образование свободной глюкозы.
3. Анаэробное окисление.
4. Аэробное окисление.
5. Пентозный цикл окисления.

IV этап. Выделение конечных продуктов обмена
– с мочой.
Пробы Бенедикта, Фелинга,
Ниландера,
полуколичественное определение сахара мочи с помощью гликотеста.

Регуляция Углеводного обмена
ЦНС;
Эндокринная система:
– инсулин (повышает проницаемость клеточных мембран, усиливает синтез гликогена, подавляет гликогенез, сахар ↓);
– гормоны коры надпочечников, щитовидной железы, гипофиза (сахар↑).

Содержание углеводов в
сыворотке крови
– в норме – 5,55 ммоль/л,
– у новорожденных – 1,7 ммоль/л,
недоношенных – 1,2 ммоль/л -гипогликемия.
Для детей характерна быстрая истощаемость углеводных запасов.

Семиотика нарушений Углеводного обмена
Гликогенозы – 12 типов (гепаторенальный
гликогенез или болезнь Гирке – I тип, II тип – болезнь Помпе, III тип – болезнь Кори, IV тип – болезнь Андерсена, V тип – мышечный гликогенез – болезнь Мак-Ардла, VI тип – болезнь Герца.
Ганглиозидоз (накопление в нейронах ганглиозидов): неврологическая симптоматика после 6 мес., регресс НПР. Характерна гепатомегалия – почти для всех типов, кроме V;
II. Сахарный диабет – характерно 3 поли: полидипсия, полиурия, полифагия;

Семиотика нарушений Углеводного обмена
III. Галактоземия (1:20000) – реакция на лактозу вследствии отсутствия фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы.
Лактоза содержится в женском молоке, коровьем молоке. С рождения после кормления грудью появляется рвота, ↑печень, селезенка, желтуха, катаракта, гипогликемия, гипотрофия. В лечении – безлактозные смеси;
Фруктоземия при нарушении превращения фруктозы в глюкозу. Клиника сходна с галактоземией. Проявления при даче соков или смешанного и искусственного вскармливания. Лечение: исключение продуктов, содержащих фруктозу.

ЖИРОВОЙ ОБМЕН
Функции липидов:
1) энергетическая (1г Ж – 9,3 ккал) ;
2) иммунная;
3) защитная;
4) теплоизолирующая;
5) усвоение жирорастворимых витаминов: К, Е, Д, А;
6) участие в процессе миелинизации нервной клетки;
7) дезинтоксикационная;

Функции липидов:
8) холестерин – предшественник жирных кислот, половых гормонов, гормонов коры надпочечников, витамина «Д»;
9) полиненасыщенные жирные кислоты (линолевая, линоленовая, арахидоновая и др.) входят в состав митохондрий, приравниваются к витаминам (витамин «U») и/или ω3, ω6 жирным кислотам. Предотвращают атеросклероз, для формирования и роста нервной ткани, кожи, синтеза простагландинов.

Потребность в Жирах
– у грудных детей – 5-7 г/кг (max),
– в 1,5-3 года – 36-53 г/сут,
4-6 лет – 54-68 г/сут,
7-10 лет – 85-93 г/сут,
11-13 – 85-93 г/сут,
14-17 лет М – 87-100, Д – 75-90 г/сут.
Соотношение между Ж и У – 1:2,
у детей старшего возраста – 1:4.

Источники Жиров:
– у грудных детей материнское молоко,
– полноценные жиры: яичный желток, мясо, печень, сливочное и растительное масло и др.

I этап Жирового обмена
– В женском молоке имеется липаза, обеспечивающая аутолитический компонент пищеварения, на 1 году жизни действует желудочная липаза.
– Липаза панкреатического сока
и желчных кислот (количество которых с возрастом увеличивается).
Липаза расщепляет нейтральные Ж до ди- и моноглицеридов, свободных жирных кислот и глицерина.

II этап. Резорбция липидов
В средней и нижних отделах тонкого кишечника. Липидная капля (хиломикрон) проникает в лимфатические сосуды и через общий грудной проток вливается в общий кровоток.
Жирные кислоты с короткой углеродной цепью, липиды грудного молока попадают из кишечника в кровь воротной вены, а затем в печень.

III этап. Межуточный обмен
Биосинтез Ж в печени, кишечнике, жировой ткани и др. Депо - подкожная клетчатка и брюшина.
В период н/р - бурая жировая ткань - орган теплорегуляции (несократительный термогенез) со свободным окислением жирных кислот и выделением тепла. Особенности бурой жировой ткани:
- многоядерные клетки с большим количеством митохондрий,
- кол-во диглицеридов, пальмитиновой кислоты, воды, гликогена, ДНК, фосфолипидов больше,
- меньше нейтральных Ж, ненасыщенных жирных кислот, холестерина.

IV этап. Выделение конечных продуктов обмена
- ЖКТ. ~ 5 % пищевых Жиров у взрослых выводится с калом, у детей количество непереваренных Жиров ≈ 6 -10 %.
У грудного ребенка Жиры выводятся в виде щелочно-земельных мыл и в меньшей степени – в виде нейтрального Жира.

Содержание Жиров в сыворотке крови
– холестерин
• у н/р – 1,3-2,5 ммоль/л,
• в старшем возрасте ↑ до 3,5-6,5 ммоль/л,
– щелочная фосфатаза – 5-12 ед. Боданского,
– билирубин общий
• к 10 дню жизни ~ 50 мкмоль/л,
• ↓ у старших детей – 3-20 мкмоль/л,
– β-липопротеиды – 3,2-3,8 г/л.

Регуляция жирового обмена
- ЦНС;
- Эндокринная система:
1) ГК, катехоламины, глюкагон, тироксин, гормон
роста, АКТГ активизируют липолиз.
2) Противоположный эффект - инсулин, простагландины.
- Стресс, физическая нагрузка, голодание, охлаждение усиливают липолиз.
- Характер питания. Длительное избыточное потребление Ж и У - усиленное отложение Жиров.

Взаиморегулирующее влияние
Между Ж и У обменом – главными энергообразующими процессами в организме взаиморегулирующее влияние.
Так, увеличение концентрации глюкозы в жировой ткани и повышение скорости гликолиза угнетает липолиз.
При истощении запасов Углеводов усиливается липолиз, в результате ткани получают для окисления повышенное кол-во жирных кислот.

Особенностями Жирового обмена
- Неустойчивость и лабильность Жирового обмена.
- Повышенная склонность к кетозам с 2 до 10 лет (гиперкетонемия и кетонурия) под влиянием кратковременного голода, переутомления, переедания, инфекций, стресса).
- Устойчивость к кетозу у н/р и до 1-го года.

Кетоновые тела
Кетоновые тела (β-оксимаслянная кислота, ацетоуксусная кислота и ацетон) образуется в печени, а распад их - в тканях с выделением энергии.

Семиотика нарушений Жирового обмена
I. Синдром мальабсорбции Жиров (описан Шелдоном) при
отсутствии панкреатической липазы с целиакоподобным синдромом, стеатореей, гипотрофией.
- Подобное состояние после операций на кишечнике.
- Синдром Золлингера-Эллисона – нарушение переваривания и всасывания Ж при гиперсекреции HCl (HCl инактивирует липазу).
II. Нарушение транспорта Жиров – абеталипопротеинемия (отсутствие β-липопротеинов). Клиника – целиакоподобный синдром.
III. Гиперлипопротеинемия – генетически обусловленное заболевание. Может при красной волчанке, панкреатите, сахарном диабете, гипотиреозе, нефрите и др. с ранним атеросклерозом, ИБС, опасностью кровоизлияний в мозг.

Семиотика нарушений Жирового обмена
Ожирение
Метаболический
синдром АГ
ИЗСД, ИНСД
IV.Внутриклеточные гликолипидозы.

IV. Внутриклеточные гликолипидозы:
Болезнь Гоше (глюкозилцерамидлипидоз) при утрате глюкоцереброзидазы, приводящая к накоплению в клетках РЭС глюкоцереброзида.
Симптомы: геморрагический синдром, задержка НПР, ФР, ↑ селезенки и печени, изменение костной системы, ≈ у 50 % – гиперпигментация. В диагностике - клетки Гоше.
Болезнь Тея-Сакса –генетически обусловленное нарушение обмена ганглиозидов, с повышенным отложением в сером веществе мозга, печени, селезенке. В первые 3-4 мес. дети не отличаются от здоровых. Затем ребенок теряет приобретенные навыки, характерны расстройства зрения, слепота, глухота. Далее идиотия, гипотония, паралич, судороги, расстройства глотания. Через 1-1,5 года – letalis

IV. Внутриклеточные гликолипидозы:
Болезнь Нимана-Пика – с накоплением в клетках РЭС фосфолипида – сфингомиелина. Характеризуется злокачественным течением, начало с отказа от еды, рвоты, срыгивания. Характерна задержка НПР, гепатоспленомегалия, тетрапарез, глухота и слепота, гиперпигментация. В диагностике - клетки Нимана-Пика.
Лейкодистрофия – при нарушении обмена липидомиелина с пролиферацией клеток макроглии белого вещества головного мозга.

Мукополисахаридозы
Группа наследственных заболеваний, вызванных избыточным накоплением в различных тканях ГАГ. Как правило, они ковалентно связаны со стержневыми белками в форме протеогликановых мономеров. В настоящее время известно десять основных типов МПС
Клинические проявления обнаруживаются при рождении или в раннем детстве. Обычно наблюдается задержка роста и психического развития; глухота, укорочение шеи, бочкообразная форма грудной клетки, кифосколиоз, контрактуры суставов, макроцефалия, грубые черты лица (лоб выпуклый, утолщены надбровные дуги, нос уплощен с открытыми вперед ноздрями, у корня широкий, глаза широко поставлены, выпуклые, губы утолщены, язык увеличен в размерах, складчатый, зубы мелкие, поздно прорезаются). Нередки грыжи, ВПС, гепатоспеленомегалия. Может развиваться коронарная болезнь, обструкция дыхательных путей. Часто помутнение роговиц, отек диска зрительного нерва.