Синдромы при гемобластозах

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ:
Лейкозы:(первичные изменения в костном мозге)
а) острый лейкоз(миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый);
б) хронический лейкоз(миелоидный, лимфоцитарный, моноцитарный, эритремия, остеомиелофиброз, миеломная болезнь
2. Гематосаркомы: (первичные изменения вне костного мозга)
а) ретикулосаркома
б) лимфосаркома
в) лимфогрануломатоз

Наиболее характерные гематологические признаки лейкозов:
Патологическая пролеферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного);
Снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролиферирующего ростка кроветворения

3. Метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (чаще эритроцитарного и тромбоцитарного);
4.Развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов –патологических разрастаний клеток крови пролифирирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.

Синдромы при гемобластозах
Лейкемическая пролеферация
Иммунной недостаточности
Анемический
Геморрагический
Опухолевая интоксикация

СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ
Сущность синдрома: неудержимая пролиферация клеток кроветворной системы в костном мозге и вне его.
Основные причины развития синдрома: угнетение нормального кроветворения и в первую очередь - ростка, послужившего источником опухолевого роста вследствие мутации в одной клетке, ставшей источником гемобластозного клона.

Жалобы, свидетельствующие о синдроме лейкемической пролиферации:
Появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях;
Боли в правом и левом подреберьях являются следствием возникновения в печени и селезенке экстрамедуллярных очагов кроветворения.
Оссалгии – боли в костях (голенях, ребрах грудине, тазовом кольце) возникают вследствие опухолевого роста костномозговых клеток.
Головные боли могут быть проявлением менингеального синдрома, вызванного поражением оболочек мозга при нейролейкемии.

Одышка может быть проявлением лейкозного пневмонита, который развивается в результате инфильтрации бластными клетками межальвеолярных перегородок или образования перибронхиальных муфт. Также может быть обусловлена сдавлением дыхательных путей увеличенными лимфоузлами, скоплением жидкости в плевральной полости при лейкемической инфильтрации плевры.

Сердцебиение - возникает в результате лейкемической инфильтрации миокарда.
Потеря аппетита, похудание, диспепсические расстройства обусловлены нарушением переваривания и всасывания пищи в результате инфильтрации кишечной стенки опухолевыми клетками.
Умеренный кожный зуд в области увеличенных лимфатических узлов, вызванный продуктами распада клеток крови.

Анамнез заболевания
Начало заболевания:
быстрое развитие заболевания характерно для острых лейкозов.
медленное развитие заболевания характерно для хронических лейкозов.
Характер течения заболевания:
Острое течение заболевания характерно для острых лейкозов.
Динамика клинических проявлений
Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного.
Проводимое лечение и его эффективность
Обратить внимание на применение цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов и т. д.

Анамнез жизни
Развитию гемобластозов способствуют:
ионизирующая радиация, работа с рентгеновскими установками, химические факторы (бензол, ароматические углеводороды, анилиновые красители),
ряд лекарственных препаратов (цитостатики, бутадион, левомицетин и др.),
наследственные хромосомные дефекты,
вирусный фактор.

ОБЩИЙ ОСМОТР
Оценка общего состояния и сознания
Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.
Изменения кожи и ее дериватов
Бледность кожных покровов с желтушным оттенком – при острых лейкозах.
При инфильтрации дермы бластными клетками образуются внутрикожные и подкожные узлы – лейкемиды. По консистенции они плотные или мягкие; часто приподнимаются над поверхностью кожи, имеют светло-коричневую или розовую окраску

Следы расчесов у больных лимфо- и миелопролиферативными заболеваниями свидетельствуют о наличии кожного зуда. Выраженный зуд кожи локального или генерализованного характера является следствием гистаминемии и накопления в крови продуктов распада опухолевых клеток
При осмотре ротовой полости обнаруживается лейкемическая инфильтрация десен; десны гиперемированы, с ярко-красными участками, кровоточат, нависают над зубами, распад в области лейкемических инфильтратов. Часто при острых лейкозах возникает некротически-язвенная ангина..

Лимфатические узлы
Выявляют их локализацию, количество, болезненность, консистенцию, спаянность с окружающими органами, тканями и между собой.
Поражение лимфоузлов характеризуется появлением плотноватых, плотно – эластических увеличенных узлов на шее, надключичных и др.
В начале процесс может быть односторонним, локализоваться в одном узле, затем увеличиваются соседние лимфоузлы, появляется группа симметричных узлов с другой стороны. Обычно они безболезненны.

увеличенные, объединенные в пакеты, не спаянные друг с другом и с соседними органами, тестоватой консистенции, реже плотные, несколько болезненные лимфоузлы имеют место при хроническом лимфолейкозе.
значительно увеличенные, плотные, обычно безболезненные лимфоузлы наблюдаются при остром лимфолейкозе

Костная и суставная система
Чаще всего поражаются тела позвонков, ребра, грудина, тазовые кости, проксимальные отделы трубчатых костей (плечо, бедро). Появляется боль и припухлость - оссалгия
Оссалгия наблюдается при острых лейкозах, хроническом миелолейкозе,
При прогрессировании процесса появляются симптомы, связанные с развитием осложнений (компрессионые и патологические переломы).
При осмотре суставов можно выявить их отечность, болезненность, ограничение движений, деформацию, обусловленные развитием артрита (вторичная подагра).

Дыхательная система
Лейкозный пневмонит характеризуется проявлением сухого кашля, часто повышением температуры тела, одышкой, могут выслушиваться сухие, влажные хрипы (синдром уплотнения легочной ткани). Нередко лейкозный пневмонит сочетается с бактериальной пневмонией
Сдавление нижних отделов легких резко увеличенными селезенкой и печенью при хронических миело- и лимфолейкозах, нередко приводит к развитию компрессионного ателектаза.
В ряде случаев наблюдаются выпотные плевриты геморрагического характера.

Сердечно-сосудистая система.
Острые лейкозы сопровождаются симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы, свойственной тяжелым интоксикациям.
Лейкемическая инфильтрация миокарда характеризуется появлением сердечной недостаточности, которой предшествует глухость сердечных тонов, снижение вольтажа ЭКГ и отрицательный зубец Т.
Изменения ССС связанные с анемией (тахикардия глухость тонов, систолический шум и тд)

Органы брюшной полости
Жалобы связанные со сдавлением или прорастанием из пораженных лимфоузлов (боли в животе, тошнота, рвота, поносы, вздутие живота. При обследовании выявляется болезненность, может быть напряжение мышц брюшной стенки.
Печень
Увеличение печени при лейкозах объясняется метаплазией.

Селезенка
Спленомегалия развивается при хронических миелоцитарных лейкозах, реже– при острых лейкозах.
При хронических миелолейкозах селезенка резко увеличена, плотная, безболезненная.
При острых лейкозах увеличение селезенки не так значительно, она мягкая, чувствительная при пальпации.
Мочеполовая система
В почках могут быть отдельные очаги опухолевого роста или диффузная инфильтрация, приводящая к почечной недостаточности, вплоть до анурии; процесс двусторонний.
Возможно поражение яичек - уплотнение и увеличение в размерах; быстрое увеличение - диагностический признак острого лейкоза.

Нейролейкемия
При поражении оболочек мозга развивается менингеальный синдром, который характеризуется появлением жалоб на головную боль, тошноту, рвоту. При обследовании выявляются ригидность затылочных мышц, нарушение функций черепно-мозговых нервов (глазодвигательного, слухового, зрительного)
Поражение периферической нервной системы появляются: боли, парестезии, нарушение чувствительности, парезы конечностей с атрофией мышц, изменение сухожильных рефлексов). Поражение периферических нервов может быть при сдавлении увеличенными лимфоузлами.
Поражение спинного мозга проявляется парапарезом ног и тазовыми расстройствами.

Лабораторные и инструментальные методы исследования:
количество лейкоцитов повышенное,
пониженное при алейкемическом варианте или N
появление в периферической крови молодых клеток крови – бластов (лимфобластов, миелобластов и др.) характерно для острых лейкозов, при хроническом лейкозе м. б. бластный криз,
лейкемический провал – отсутствием переходных форм (наблюдается при острых лейкозах),
увеличение количества зрелых клеток крови характерно для хронических лейкозов,

в лейкоцитарной формуле сдвиг влево до промиелоцитов наблюдается при хроническом миелолейкозе, для которого также будет характерна эозинофильно - базофильная ассоциация,
резкое увеличение числа лимфоцитов (норма 18 – 40%), большое количество клеток Боткина – Гумпрехта свойственно для хронического лимфолейкоза.

При оценке пунктата костного мозга очень важно отношение количества элементов лейкопоэза к числу ядерных элементов эритробластического ряда (в норме соотношение лейкоциты/эритроциты составляет 4 : 1 или 3 : 1).
При хроническом миелолейкозе в мазке костного мозга преобладают гранулоциты, соотношение лейкоциты/эритроциты достигает 10 : 1, 20 : 1 за счет увеличения гранулоцитов.
При хроническом лимфолейкозе увеличено содержание лимфоцитов (более 30%).
При острых лейкозах увеличено количество бластных клеток

ОСОБЕННОСТИ ПРОЛИФЕРАТИВНЫХ СИНДРОМОВ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ.
Для миелопролиферативного sd характерно:
Спленомегалия, реже увеличение печени;
оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей;
относительно редкое увеличение лимфатических узлов.

Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно:
преимущественное увеличение
лимфатических узлов (безболезненных,
тестовато-эластичной консистенции, не
спаянных между собой, подвижных);
отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени;
частые поражения кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.).

Острый миелобластный лейкоз характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения и почти полным отсутствием дифферепцировки клеток этого ростка. В результате в периферическую кровь выбрасывается большое количество бластных элементов, которые присутствуют и крови вместе со зрелыми клетками миелоидного ростка кроветворения

Запомните:
При остром миелобластном лейкозе появляется характерный гематологический признак —лейкемическое зияние, в периферической крови присутствуют бластные формы и (в небольшом количестве) зрелые клетки и полностью отсутствуют переходные формы

В периферической крови у больных с острым лейкозом выявляются следующие гематологические признаки:
увеличение числа лейкоцитов до 100- 10*9/л, хотя довольно часто встречаются и лейкопенические формы острого лейкоза;
появление в крови большого количества бластных клеток (миелобластов);
уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм (hiatus leucemicus);
4) анемия, чаше нормохромного
(нормоцитарного) характера;
5) тромбоцитопения.

Хронический миелолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови при этом выявляются все переходные формы клеточных элементов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.

В целом при хроническом миелолейкозе выявляются следующие гематологические признаки:
увеличение общею числа лейкоцитов (до 200-300 * 107л);
присутствие в периферической крови всех переходных форм клеточных элементов от миелобластов и промиелопитов до сегментоядерных нейтрофилов (количество последних уменьшено);
анемия нормохромного и нормоцитарного характера (обычно на поздних стадиях заболевания);
тромбоцитопения (также на поздних стадиях заболевания).

Запомните:
При хроническом миелолейкозе лейкемическое зияние (hiatus leucemicus) » периферической крови отсутствует

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветнорения.
При исследовании периферической крови выявляются следующие гематологические признаки:
увеличение общего числа лейкоцитов (до 30—200*10 9/л и больше), хотя
встречаются и лейкопенические формы;

увеличение содержания клеток
лимфоидного ростка (до 60—90% от общего числа лейкоцитов), преимущесвенно за счет зрелых лимфоцитов, и лишь частично лимфобластов и пролимфоцитов;
появление в периферической крови так называемых клеточных теней (теней Боткина- Гумпрехта);
анемия (за счет метаплазии костного мозга и гемолиза эритроцитов)
тромбоцитопения (за счет метаплазии костного мозга).

СИНДРОМ ОПУХОЛЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ
Сущность синдрома: интоксикация организма резорбированными (всосавшимися) продуктами распада клеток.
Клинические проявления:
Лихорадка – частый признак лейкоза, развивается вследствие пирогенного действия продуктов распада форменных элементов крови.
Субфебрильная лихорадка наблюдается при миелолейкозе, лимфолейкозе,
Волнообразное повышение температуры до 38С характерно для лимфогранулематоза
Слабость, утомляемость, потливость, снижение веса обусловлены большим распадом в организме лейкозных клеток.
В крови - увеличение СОЭ, диспротеинемия.

СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Сущность синдрома: нарушение одного или нескольких звеньев иммунной защиты организма.
Основные причины развития синдрома:
1)снижение количества или угнетение функции Т - лимфоцитов (синдром недостаточности клеточного иммунитета);
2)снижение количества или угнетения функции В - лимфоцитов (синдром недостаточности антител, гипоиммуноглобулинэмия);
3)сочетание 1-2 : комбинированный иммунодефицитный синдром;
4)нарушение фагоцитоза;
5)нарушение системы комплемента.