Современные принципы диагностики и терапии легочной артериальной гипертензии

В 1891 г. E. von Romberg
впервые описал патоморфологическую картину первичной ЛГ у человека.
В 1901 г. аргентинский врач Abel Ayerza привел описание клинического синдрома, включающего цианоз, одышку и полицитемию, сопровождающегося склерозом легочных сосудов (болезнь Айерса).
В 1951 г. Введен термин «первичная легочная гипертензия» (D. Drasdale et. al.).
В 1987 г. Kim и Factor описали первый случай ЛАГ у ВИЧ-инфицированного мужчины.
ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Исторический аспект

ГРУППА ЗАБОЛЕВАНИЙ, КОТОРЫЕ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ ПРОГРЕССИРУЮЩИМ ПОВЫШЕНИЕМ ЛЕГОЧНОГО
СОСУДИСТОГО СОПРОТИВЛЕНИЯ И ДАВЛЕНИЯ
В ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ, ПРИВОДЯЩИМ
К РАЗВИТИЮ ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЙ СМЕРТИ.
ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (ЛАГ)

Confidential: for internal training only

I27.0 – Первичная легочная гипертензия
I27.8 – Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности
МКБ-10

Заболеваемость ЛАГ
ЛАГ
5–10 случаев на миллион взрослого населения1
Идиопатическая ЛАГ (иЛАГ):
~0,9–2,6 случаев на миллион взрослого населения2
ЛАГ-ЗСТ:
Поражает ~5–40% пациентов с ЗСТ3,4
Встречается чаще, чем предполагалось ранее
1Galiè et al. Eur Heart J 2015; 2McGoon et al. J Am Coll Cardiol 2013; 3Taichman et al. Clin Chest Med 2007; 4McGoon et al. Chest 2004

Эпидемиология ЛАГ
Диагностируется как у молодых, так и у пожилых пациентов (в возрасте 50 – 65 лет);1
преобладание женщин в разных реестрах довольно вариабельно;1
предрасположенность в зависимости от расы не наблюдается;2
наблюдается тенденция к повышению выживаемости с течением времени1
1McGoon et al. J Am Coll Cardiol 2013; 2Taichman et al. Clin Chest Med 2007

Прогноз ЛАГ сравним с прогнозами других фатальных заболеваний и зависит от функционального класса
Galiè et al. Eur Heart J 2015; D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991; Kato et al. Cancer 2001; Bjoraker et al. Am J Resp Crit Care Med 1998
ФК III по ВОЗ
ФК IV по ВОЗ
Идиопатический фиброз легких
Распространенный рак молочной железы
Распространенный рак легкого
2,6 года
6 месяцев
2
0
4
Медианная выживаемость 2,8 года (при естественном течении; без терапии)
ФК I/II по ВОЗ
1
3
5
~5 лет

Клиническая классификация легочной гипертензии (ЛГ) – 2015
5. ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами
5.1 Гематологические заболевания
5.2 Системные заболевания
5.3 Метаболические заболевания
5.4 Другие
1. ЛАГ
1.1 Идиопатическая ЛАГ (иЛАГ)
1.2 Наследственная ЛАГ
1.3 Индуцированная воздействием лекарственных средств или токсинов
1.4 Ассоциированная с (АЛАГ):
1.4.1 заболеванием соединительной ткани;
1.4.2 ВИЧ-инфекцией;
1.4.3 портальной гипертензией;
1.4.4 врожденным пороком сердца;
1.4.5 шистосомозом
2. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца
3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксии
4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие виды обструкции легочной артерии
1’. Веноокклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный ангиоматоз
1”. Персистирующая ЛГ новорождённых (ПЛГН)
Galiè et al. Eur Heart J 2015

Функциональная классификация ЛАГ NYHA/ВОЗ
Класс I У пациентов имеются минимальные симптомы, не ограничивающие уровень физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает чрезмерной одышки или утомляемости, боли в грудной клетке, сердцебиения или близкого к обмороку состояния.
Класс II У пациентов имеются симптомы, сопровождающиеся некоторым ограничением физической активности. Пациенты комфортно чувствуют себя в покое, но испытывают выраженную одышку или утомляемость, боль в грудной клетке или предобморочное состояние при обычной физической нагрузке.
Класс III У пациентов имеются симптомы, сопровождающиеся значительным ограничением физической активности. Пациенты комфортно чувствуют себя в покое, но испытывают выраженную одышку или утомляемость, боль в грудной клетке или предобморочное состояние даже при небольшой физической нагрузке.
Класс IV У пациентов имеются симптомы, сопровождающиеся неспособностью к какой-либо физической активности. Пациент может испытывать одышку и/или утомляемость даже в покое. Дискомфорт усиливается при любой физической нагрузке. У таких пациентов манифестируют признаки правожелудочковой недостаточности.

Изменения сосудов при ЛАГ
По материалам и с разрешения Frazier et al. Radiographics 2000

Патология ЛАГ
Утолщение и фиброз интимы
Тромбоз
Плексиформные очаги
Гипертрофия медии
Ремоделирование сосудов
Вазоконстрикция (сужение сосуда)
1
2
3
4
5
6

Патегенетические вазоактивные факторы
эндотелин
Простациклин
Вазодилатация и
антипролиферация
Вазодилатация и
антипролиферация
Вазоконстрикция и
пролиферация
Гладкомышечные
клетки
Просвет сосуда
Эндотели-альные клетки
Рецептор A эндотелина
Рецептор В эндотелина
Эндотелин-1
Оксид азота
Простациклин I2
Пре-проэндотелин
Проэндотелин
Простациклин I2
Арахидоновая кислота
L-аргинин
L-цитруллин
ФДЭ-5
цГМФ
Ингибиторы фосфо-диэстеразы 5 типа (ФДЭ-5)
Антагонисты рецепторов эндотелина
По материалам Humbert et al. N Engl J Med 2004 и Humbert et al. Circulation 2014
Рецептор IP
оксид азота
цАМФ: циклический аденозинмонофосфат; цГМФ: циклический гуанозинмонофосфат; NO: оксид азота; рГЦ: растворимая гуанилатциклаза
Аналоги простациклинаI2
Агонисты рецепторов IP
цАМФ
Внешний NO и стимуляторы рГЦ

Эндотелин как основной медиатор при ЛАГ
Эндотелин

Классификация лёгочной гипертензии
Направление кровотока
Направление кровотока
Альвеола
Посткапиллярная (венозная)
Прекапиллярная (артериальная)

Гемодинамическое определение ЛАГ
ДЗЛА
≤ 15 mmHg
Среднее ДЛА
≥ 25 mmHg
ЛСС > 3 ед Вуда
ДЛА – давление в легочной артерии; ДЗЛА – давление заклинивания ЛА; ЛСС – легочное сосудистое сопротивление
Определение ЛГ
Определение ЛАГ
Среднее ДЛА
≥ 25 mmHg
Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.

Гемодинамическое определение ЛГ
ЛГ – легочная гипертензия; сДЛА – среднее давление в легочной артерии; ДЗЛА – давление заклинивания ЛА; ГДД – градиент диастолического давления; ЛСС – легочное сосудистое сопротивление

Вывод...
ЛАГ представляет собой класс легочной гипертензии
прекапиллярная ЛГ
Патофизиологические изменения легочной сосудистой сети при ЛАГ включают:
патологическую вазоконстрикцию;
ремоделирование слоев стенки кровеносного сосуда;
образование специфичных для заболевания очагов поражения (плексиформные очаги)
Изменения приводят к увеличению ЛСС, гипертрофии правого желудочка, правожелудочковой недостаточности и смерти
ЛАГ является результатом действия неизвестного инициирующего фактора, который приводит к повреждению сосудов
Существует три известных патологических пути развития, которые вовлечены в патогенез развития ЛАГ, на каждый из которых направлены существующие на сегодняшний день ЛАГ-специфические терапевтические средства

Диагноз ЛАГ в ходе течения заболевания выставляется поздно
Неспецифические
симптомы:
(могут влиять на уровень
повседневной активности)
Одышка
Недомогание
Утомляемость
Снижение толерантности к физической нагрузке
Боль в грудной клетке
Длительный период времени от возникновения симптомов до установления диагноза

Клиническая картина ЛАГ
Конфиденциально: только для внутреннего обучения
Кровохаркание
Симптомы часто неспецифичны
Периферические отеки
Хрипота
Симптомы запущенного заболевания
Распрстраненные симптомы
Менее распространенные симптомы
одышка
утомляемость
Боли в груди
обмороки
головокружение
Учащенное
сердцебиение

ЛАГ: симптомы при физической нагрузке
Ухудшение функции ПЖ
Снижение легочного кровотока
Ухудшение функции ЛЖ
Уменьшение содержания O2 в тканях
Усиление одышки/ утомляемости

Диагностика ЛГ
Клиническое подозрение основывается на:
результатах физикального обследования;
данных анамнеза;
истории болезни – рассмотрении предшествующих симптомов;
семейном анамнезе – необъяснимое заболевание сердца или смерть, заболевание соединительной ткани, документально зафиксированная ЛАГ и т.д.;
случайно выявленные изменения при обследовании по другим причинам
Galiè et al. Eur Heart J 2015

Диагностика ЛГ
Физикальное обследование – возможные изменения:
низкая сатурация кислорода в покое;
цианоз;
эксгратон правого желудочка;
выраженное набухание шейных вен;
увеличение печени или селезенки;
асцит;
периферические отеки;
сыпь, стянутость кожи или телеангиэктазии, свидетельствующие о ЗСТ
На поздней стадии ЛАГ

Диагностика ЛГ
Выявление легочной гипертензии
Допплерэхокардиография
ЭКГ
Рентгенография органов грудной клетки (ОГК)

Диагностика ЛГ - Эхокардиография
Схема
ЛАГ
Норма
У пациентов с ЛАГ наблюдается:
Увеличение правого желудочка (ПЖ)
Уменьшение размера полости левого желудочка (ЛЖ)
Патологическая конфигурация перегородки, соответствующая перегрузке ПЖ
Выраженная зависимость наполнения желудочков от предсердной систолы
ПЖ
ПЖ
ПЖ
ЛЖ
ЛЖ
ЛЖ
ЛП
ПП

Диагностика ЛГ - Доплерэхокардиография

Диагностика ЛГ
Трикуспидальная регургитация по данным доплерэхокардиографии
Трикуспидальная
регургитация (ТР)
Скорость струи ТР(v)
СистДЛА = систолическое давление в правом желудочке (при отсутствии обструкции легочного оттока)
СДПЖ = 4v2 + ДПЖ*
ПЖ
ЛЖ
ЛП
ПП

Эхокардиографическая вероятность ЛГ у пациентов с симптоматическим течением
По материалам Galiè et al. Eur Heart J 2015

Подтверждение ЛАГ
Катетеризация правых отделов сердца
Подтверждение ЛАГ возможно только по результатам катетеризации правых отделов сердца
Galiè et al. Eur Heart J 2015

Подтверждение ЛАГ
Катетеризация правых отделов сердца
Подтверждение ЛАГ:1
сДЛА ≥ 25 мм рт. ст. (в норме < 20 мм рт. ст.)
Нормальное ДЗЛА (≤ 15 мм рт. ст.)
Повышенное ЛСС (> 3 единиц Вуда)
Другие данные:
Повышенное давление в правом предсердии
нормальное давление в правом предсердии 2–7 мм рт. ст.
Нормальный/сниженный сердечный выброс
нормальный сердечный выброс 4–8 литров в минуту
Сниженный сердечный индекс
нормальный сердечный индекс 2,5–4,0 литра/мин/м2
1Galiè et al. Eur Heart J 2015

Исключение
Группы 2, 3 и 4
Да
Нет
Диагноз ЛГ*
Подтверждение ЛАГ Группы 1 (или Группы 5)*
Определение характеристик типа ЛАГ
Клиническое руководство ESC/ERS по диагностике ЛАГ
По материалам Galiè et al. Eur Heart J 2015;
Низкая
Терапия основного заболевания
Да
Средняя или высокая
Направить в спец. центр ЛГ
Нет
Симптомы, признаки, анамнез
Эхокардиографическая вероятность ЛГ
Рассмотреть другие причины и/или наблюдать
Признаки тяжелой ЛГ/ дисфункции ПЖ
Отсутствие признаков тяжелой ЛГ/ дисфункции ПЖ
Да
Диагноз ЗЛС или заболевания легких подтвержден?
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
Дефекты несоответствия перфузии?
Нет
Рассмотреть другие причины
Возможна ХТЛГ: КТ-ангиография легких, КПОС +/- ангиография легких
Направить в спец. центр ЛГ
Рассмотреть вероятность ЗЛС и заболеваний легких с учетом симптомов, признаков, факторов риска, ЭКГ, ИФЛ+, DLCO рентгенографии ОГК и КТВР, газов артериальной крови
Да
ВПС
ЛС-токсины
ЗСТ
ВИЧ
Шистосомоз
Порто-легочная
Группа 5
Наследственная ВОБ/ЛКГ
Наследственная ЛАГ
Идиопатическая ВОБ/ЛКГ
Идиопатическая ЛАГ
Вероятна ЛАГ
Спец. диагностические тесты
КПОС: сДЛА ≥ 25 мм рт. ст.;
ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст.;
ЛСС > 3 единиц Вуда
* Или анализ других причин
ЗЛС = заболевания левых отделов сердца; ИФЛ = исследование функции легких;
КПОС = катетеризация правых отделов сердца
ВОБ = легочная венооклюзионная болезнь
ЛКГ = легочный капиллярный гемангиоматоз

Выводы
Симптомы ЛАГ являются неспецифическими, особенно на ранних стадиях
ЛАГ – это диагноз исключения – важно проведение всестороннего диагностического обследования
Физикальное обследование помогает выявить признаки ПЖ недостаточности
Диагностические тесты, позволяющие исключить другие формы ЛГ и подтвердить диагноз ЛАГ :
ЭКГ, рентгенологическое исследование органов груд. клетки, эхокардиография, исследование функции легких, В/П сцинтиграфия, исследование толерантности к физической нагрузке и КПОС для окончательного подтверждения диагноза
ЛАГ = сДЛА ≥ 25 мм рт. ст., ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст. и ЛСС > 3 единиц Вуда
Рекомендации по скринингу в популяциях высокого риска
При наличии симптомов: ЗСТ (кроме Скл), ВИЧ, хроническое заболевание печени, портальная гипертензия
При бессимптомном течение: Скл, пациенты, направленные на трансплантацию печени, носители мутации BMPR2 и родственники 1й степени родства у пациентов с НЛАГ, пациенты с серповидноклеточной анемией

Цель терапии ЛАГ
Подход, ориентированный на достижение цели, доказал свою эффективность в плане улучшения отдаленных исходов у пациентов с ЛАГ
ФК по ВОЗ является важным предиктором выживаемости
Целью терапии пациентов с ЛАГ должно быть достижение у пациентов с ФК III/IV по ВОЗ, по крайней мере, ФК II по ВОЗ и поддержание состояния пациента на этом уровне
Необходимо начать дополнительную терапию, если цели терапии достичь не удается:
у пациентов с ФК III или IV по ВОЗ не удается достичь ФК II по ВОЗ;
у пациентов с ФК II по ВОЗ не удается достичь полноценной стабилизации состояния
Galiè et al. Eur Heart J 2009; McLaughlin et al. J Am Coll Cardiol 2013

Варианты терапии ЛАГ
Общие меры
Интервенционные процедуры (хирургические вмешательства)
Комбинированная терапия
Традиционные средства
Кислород
Антикоагулянты
Диуретики
Дигоксин
БКК
Galiè et al. J Am Coll Cardiol 2013
ЛАГ-специфическая терапия
Простаноиды
Эпопростенол
Илопрост
Трепростинил
Берапрост*
Селексипаг
Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (ФДЭ-5) и стимуляторы растворимой гуанилатциклазы (рГЦ)
Силденафил
Тадалафил
Варденафил
Риоцигуат
Антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ)
Траклир
Амбризентан
Опсамит

Патогенетическая ЛАГ-специфическая терапия
Направление - Эндотелин
Направление - простациклин PGI2
Вазодилатация и
антипролиферация
Вазодилатация и
антипролиферация
Вазоконстрикция и
пролиферация
Гладкомышечные
клетки
Просвет сосуда
Эндотели-альные клетки
Рецептор A эндотелина
Рецептор В эндотелина
Эндотелин-1
Оксид азота
PGI2
Пре-проэндотелин
Проэндотелин
Простагландин I2
Арахидоновая кислота
L-аргинин
L-цитруллин
ФДЭ-5
цГМФ
Ингибиторы фосфо-диэстеразы 5 типа (ФДЭ-5)
Антагонисты рецепторов эндотелина
По материалам Humbert. N Engl J Med 2004
Рецептор IP
Направление - Оксид азота
Аналоги PGI2
Агонисты рецепторов IP
цАМФ
Экзогенный NO и стимуляторы рГЦ

ЛАГ-специфическая терапия
Galiè et al. Eur Heart J 2009; Galiè et al. J Am Coll Cardiol 2013

Выводы
Излечивающих схем для терапии ЛАГ не существует
Широкий диапазон терапевтических средств используется для уменьшения симптомов и замедления прогрессирование заболевания
Медикаментозная терапия рекомендуется для большинства пациентов
Терапия выбора первой линии зависит от степени тяжести заболевания у пациента, результатов анализа пользы/риска и предпочтения лечащего врача
Простаноиды, АРЭ, иФДЭ-5 и стимуляторы рГЦ продемонстрировали свою эффективность при терапии ЛАГ
Но между этими препаратами существуют различия по профилям эффективности и безопасности, а также по удобству в применении
Комбинированная терапия также является перспективным методом лечения ЛАГ

Руководство 2015 ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии. Класс рекомендаций и уровень доказательности

Руководство 2015 ESC/ERS по диагностике и лечению ЛГ. Рекомендации по эффективной медикаментозной монотерапии ЛАГ (группа 1) в соответствии с ФК по ВОЗ
Table 19

Руководство 2015 ESC/ERS по диагностике и лечению ЛГ. Рекомендации по эффективной начальной медикаментозной комбинированной терапии ЛАГ (группа 1) в соответствии с ФК по ВОЗ

Рекомендации по эффективной последовательной медикаментозной комбинированной терапии ЛАГ (группа 1) в соответствии с ФК по ВОЗ

Рекомендации в отношении общих мер

Выводы
Предложена усовершенствованная клиническая классификация ЛГ, которая применима и у взрослых, и у детей
Дано новое определение ЛАГ, которое теперь включает ЛСС
Обновлены цели терапии и подчеркнута необходимость установления нескольких целей для обеспечения благоприятного долгосрочного прогноза
Растет опыт применения комбинированной терапии
Последовательная комбинированная терапия рекомендована для пациентов, у которых отмечено отсутствие ответа на терапию первой линии
Вопрос о применении начальной комбинированной терапии можно рассмотреть у пациентов с ФК III и IV
ЛСС – легочное сосудистое сопротивление

Для ранней диагностики ХТЭЛГ в течение первого года после симптоматической ЭЛА должна применяться структурированная программа контрольного наблюдения1
ХТЭЛГ является потенциальным осложнением эмболии легочной артерии
1. Galiè N et al. Eur Heart J 2009;30:2493–537. 2. Pengo V et al. N Engl J Med 2004;350:2257–64.
ERS: Европейское общество по изучению дыхательной системы (European Respiratory Society); ESC: Европейское кардиологическое общество (European Society of Cardiology); ЭЛА: эмболия легочной артерии; ПрЖ: правый желудочек.
1,0% через 6 месяцев
3,.1% через 1 года
3,8% через 2 года
0.04
Совокупная частота ХТЭЛГ после ТЭЛА2
0.03
0.02
0.01
0
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
Время (годы)
Указания ESC/ERS1
За выжившими после острой ТЭЛА необходимо проводить наблюдение для выявления у них симптомов и жалоб ХТЭЛГ
Пациентам, у которых после острой ТЭЛА появились симптомы ЛГ или нарушения функции ПрЖ после выписки необходимо выполнить контрольную ЭхоКГ для определения разрешения ЛГ

ХТЭЛГ
Острая ТЭЛА
ХТЭЛГ не является тромбом
Фотографии приведены с позволения B Yildizeli. Университетский Госпиталь Мармариса, Турция
ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии
ХТЭЛГ – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Диагноз ХТЭЛГ основан на результатах, полученных после по крайней мере 3 месяцев эффективной антикоагулянтной терапии, чтобы дифференцировать (отличить) данное состояние от «подострой» ТЭЛА.1
1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf
L.RU.MA.05.2017.0226

Заболеваемость ХТЭЛГ после ТЭЛА
Согласно некоторым данным, ХТЭЛГ диагностируется с кумулятивной заболеваемостью 0,1-9,1% в течение первых 2 лет после симптоматичной ТЭЛА1
0,1…9,1%
Диагноз ХТЭЛГ
после
ТЭЛА
1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf
L.RU.MA.05.2017.0226

Факторы риска развития ХТЭЛГ1
Факторы, специфичные для эмболии легочной артерии
1. Рецидивирующая или неспровоцированная ТЭЛА
2. Выраженные дефекты перфузии при обнаружении ТЭЛА
3. Молодой или старческий возраст на момент диагностики легочной эмболии
4. Систолическое ДЛА >50 мм рт.ст. при первоначальном проявлении легочной эмболии
5. Устойчивая ЛГ по данным эхоКГ, выполненной через 6 месяцев после острой ТЭЛА
Хронические заболевания
1. Спленэктомия
2. Инфицированные сердечные шунты или пейсмейкер или проводники для дефибриллятора
3. Хронические воспалительные заболевания
4. Заместительная терапия гормонами щитовидной железы
5. Рак
Тромботические факторы
1. Волчаночный антикоагулянт или антифосфолипидные антитела
2. Повышенные уровни VIII фактора
3. Дисфибриногенемия
Генетические факторы
1. Группы крови II, III или IV по системе АВО
2. Полиморфизм HLA
3. Нарушения эндогенного фибринолиза
1. Gregory Piazza et. al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. N Engl J Med. 2011;364:351–60.
L.RU.MA.05.2017.0226

Всем пациентам с ХТЭЛГ рекомендована пожизненная антикоагулянтная терапия (IC)
ХТЭЛГ: некоторые аспекты рекомендаций (ESC/ERS 2015)
Антикоагулянты
ТЭЛА→ХТЭЛГ
У выживших пациентов после ТЭЛА , у которых наблюдается одышка при физической нагрузке, необходимо рассмотреть вероятность наличия ХТЭЛГ (IIaC)
Для всех пациентов с ХТЭЛГ рекомендуется проводить оценку операбельности и принимать решения относительно других стратегий лечения мультидисциплинарной командой экспертов (IC)
Оценка операбельности
1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf
L.RU.MA.05.2017.0226

ХТЭЛГ: некоторые аспекты рекомендаций (ESC/ERS 2015)
Легочная эндартерэктомия
Легочная эндартерэктомия при глубокой гипотермии с циркуляторным арестом рекомендована для пациентов с ХТЭЛГ (IC)
1. Nazzareno Galie et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). European Heart Journal (2016) 37, 67–119; doi:10.1093/eurheartj/ehv317. Available on: http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/ehj/37/1/67.full.pdf
Для всех пациентов с ХТЭЛГ рекомендуется проводить оценку операбельности и принимать решения относительно других стратегий лечения мультидисциплинарной командой экспертов (IC)
Оценка операбельности
Легочная эндартерэктомия*
*Легочная ТЭЭ – терапия выбора у пациентов с ХТЭЛГ
L.RU.MA.05.2017.0226