Врожденные пороки ЦНС плода

Содержание

Слайд 2

Актуальность проблемы

В настоящее время идет увеличение числа тяжелых аномалий, врожденных пороков развития

Актуальность проблемы В настоящее время идет увеличение числа тяжелых аномалий, врожденных пороков
плода. За частую из-за которых происходит прерывание беременности по медицинским показаниям

Слайд 3

Цели и задачи

Целью работы является изучение частоты возникновения пороков развития ЦНС плода

Цели и задачи Целью работы является изучение частоты возникновения пороков развития ЦНС
у беременных женщин в Республике Карелия.
Задачи работы:
Изучить протоколы вскрытия плодов (индуцированных и выкидышей)
Определить отдельные нозологические формы (какие пороки встречаются чаще)
Провести статистический анализ полученных данных
Сравнить полученные результаты с литературными
На основе данных разработать факторы риска

Слайд 4

Методы и материалы исследования

Мною были изучены протоколы вскрытия плодов за последние

Методы и материалы исследования Мною были изучены протоколы вскрытия плодов за последние
5 лет. Всего было просмотрено 400 проколов, из них пороков ЦНС- 66

Слайд 5

Историческая справка

Врожденные пороки развития ЦНС начали подробно описывается лишь ко второй половине

Историческая справка Врожденные пороки развития ЦНС начали подробно описывается лишь ко второй
XIX в.
Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах. Это связанно с очень многими факторами, как: экология, питание, социальный фактор, учащение внутриутробных инфекции, стрессовый фактор, также и несколько фактором в совокупности.
По статистике в большинстве стран мира наблюдается, снижение детской смертности, но, несмотря на это идет рост количества врожденных пороков развития. Изучения развития врожденных пороков развития (ВПР) центральной нервной системы у плода обусловлена ее распространенностью. Так частота ВПР составляет от 1.5% до 3 %, ВПР ЦНС 28,9% среди всех пороков, а удельный вес в структуре перинатальной и младенческой смертности - 25-26%.

Слайд 6

Врожденные пороки развития конечного мозга Пороки конечного мозга в результате несмыкания нервной трубки-дизрафии

Врожденные пороки развития конечного мозга Пороки конечного мозга в результате несмыкания нервной
краниальной области

Экзэнцефалия.
Отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы.

Анэнцефалия.
Отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. В патогенезе этого порока лежит незакрытие нервной трубки и реже ее разрыв.

Слайд 7

Иниоцефалия- отсутствие части или всей затылочной кости со значительным расширением большого затылочного

Иниоцефалия- отсутствие части или всей затылочной кости со значительным расширением большого затылочного
отверстия. Иниоцефалия всегда сочетается с шейным лордозом, различными формами спинального рахисхиза.

Менингоцеле- грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, а его содержимым является спинномозговая грыжа

Менингоэнцефалоцеле- в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга в зависимости от локализации костного дефекта

Аплазия (агенезия) мозолистого тела- частичное или полное отсутствие основной основной комиссуральной спайки, в результате чего вентрикулярная система в области 3 желудочка остается открытой.

Слайд 8

Пороки конечного мозга в результате его неразделения

Прозэнцефалия- недостаточное разделение переднего мозгового пузыря

Пороки конечного мозга в результате его неразделения Прозэнцефалия- недостаточное разделение переднего мозгового
на большие полушария. В ряде случаев мозолистое тело отсутствует, а большие полушария разделены лишь в задних отделах
Голопрозэнцефалия- конечный мозг не разделен и представлен полусферой. Страдает промежуточный мозг, так как базальные ядерные группы также частично или полностью не разделены и смещены в каудальном направлении

Слайд 9

Пороки развития спинного мозга и позвоночника

Полный рахисхиз- расщелина позвонков с дефектом мозговых

Пороки развития спинного мозга и позвоночника Полный рахисхиз- расщелина позвонков с дефектом
оболочек и мягких покровов.

Пороки конечного мозга, являющиеся следствием нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток.

Лиссэнцефалия (агирия)- отсутствие в больших полушариях борозд и извилин.

Слайд 10

Пороки развития вентрикулярной системы и субарахноидального пространства

Порок Денди-Уокера- атрезия отверстий Лушки и

Пороки развития вентрикулярной системы и субарахноидального пространства Порок Денди-Уокера- атрезия отверстий Лушки
Мажанди обычно сопровождаются развитием этого порока. Триада морфологических признаков: 1. Внутренняя гидроцефалия, 2. Частичной или полной аплазией червя мозжечка и 3. Кистозным расширением 4 желудочка.

Порок Арнольда-Киари представляет собой вклинение в большое затылочной отверстие продолговатого мозга и миндалин мозжечка

Гидроцефалия (врожденная водянка головного мозга)- чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества

Слайд 11

Статистика за последние 5 лет 2017 год

Статистика за последние 5 лет 2017 год

Слайд 13

2018 год

2018 год

Слайд 15

2019 год

2019 год

Слайд 17

2020 год

2020 год

Слайд 19

2021 год

2021 год

Слайд 24

Факторы риска развития

Большинство врожденных пороков ЦНС является следствием нарушения одного или

Факторы риска развития Большинство врожденных пороков ЦНС является следствием нарушения одного или
нескольких основных процессов эмбриогенеза: слияния нервной трубки, ее разделения в краниальном отделе и миграции нервных клеточных элементов с их последующей дифференцировкой.
Это положение в полной мере относится к конечному мозгу и в меньшей мере- к стволовым отделам, так как структурные нарушения последних в ряде случаев могут явиться непосредственным результатом повреждения конечного мозга.

Слайд 25

Сравнение с литературными данными

Врожденные пороки развития центральной нервной системы, формирующиеся в период

Сравнение с литературными данными Врожденные пороки развития центральной нервной системы, формирующиеся в
раннего онтогенеза - дорсальной индукции, получили название дефектов нервной трубки (ДНТ). ДНТ являются результатом нарушения закрытия нервной трубки в ранние сроки беременности - 3-4 недели гестации. К данной категории врожденных пороков относятся spina bifida, анэнцефалия, энцефалоцеле. ДНТ являются одной из ведущих причин перинатальной и младенческой смертности, детской заболеваемости и инвалидности. По данным регистра врожденных пороков развития в Свердловской области за 2012 год диагностировано 180 случаев ДНТ. Большинство из них обнаружено методом пренатальной ультразвуковой диагностики в сроке 12-14 недель беременности.
Информация взята из научной статьи «МОНИТОРИНГ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ НА ТЕРРИТОРИИ СВЕРДЛОВСКОЙ ОБЛАСТИ ЗА 2012 ГОД»