Синдром Гийен-Барре. Острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы
При демиелинизирующем варианте поражаются преимущественно крупные миелинизированные волокна, т. е. двигательные и чувствительные, проводящие глубокую чувствительность. Но относительно сохранны не миелинизированные и маломиелинизированные вегетативные волокна, а также сенсорные волокна, проводящие поверхностную чувствительность. ? - Раннее выпадение сухожильных рефлексов, - Более грубое нарушение глубокой чувствительности, - Относительная сохранность болевой и температурной чувствительности. Поражаются как проксимальные, так и дистальные отделы нервных волокон, в т. ч. спинномозговые корешки. Если демиелинизирующие процессы распределяются случайным образом, то в первую очередь поражаются самые длинные волокна, и симптоматика начинается с дистальных отделов ног и распространяется в восходящем направлении. Характерны более выраженные и распространенные парезы, но менее грубая атрофия мышц ( на ранней стадии). После устранения причины восстановление миелиновой оболочки - в течении 6-10 недель, чаще - полное восстановление функции. Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные, так и мелкие немиелинизированные и маломиелинизированные волокна. Характерна последовательность поражения волокон: длинные раньше коротких, а крупные раньше тонких . Более постепенное развитие ? первичное поражение дистальных сегментов нервных волокон, более позднее вовлечение проксимальных сегментов (процесс ретроградной дегенерации). Быстрое развитие амиотрофий и денервационных изменений на ЭМГ. Часто – расстройство болевой и температурной чувствительности и вегетативных функций. Рефлексы с дистальных отделов конечностей (особенно ахиллов рефлекс) выпадают рано, а с проксимальных отделов некоторое время могут оставаться сохранными. Восстановление чаще неполное и происходит более медленно