Айвазян Сергей Оганесович Руководитель отдела клинической неврологии и эпилептологии, к.м.н.

Классификация неэпилептических событий/пароксизмов у детей
Здоровые дети
- Физиологическое поведение младенца
- Инфантильная мастурбация
- Staring
Соматические/неврологические расстройства
- Аффективно-респираторные приступы (“Breath-holding Spells”)
- Гастро-эзофагальный рефлюкс
- Приступы дрожания (“Shuddering spells”)
- Нарушения сна (парасомнии)
- Мигрень
- Доброкачественное пароксизмальное головокружение
- Тики
- Синкопе
- Пароксизмальный хореоатетоз/дистония
- Гиперэкплексия
- Гипогликемия/Гипергликемия
- Нарколепсия
Психогенные неэпилептичесие приступы, включая синдром Мюнхаузена

Достоверность направляющего диагноза "эпилепсия"
у первичных пациентов (n=1914)
56% (1071) - достоверно подтвержден;
20,8% (398) - подтвержден;
8,5 % (162) - диагноз снят;
4,8% (92) - парасомнии;
4,3% (83) - псевдоэпилептические приступы;
0,7% (13) - тики;
5% (95)
аффект-респираторные пароксизмы, синкопальные состояния,
хореоатетоз/дистония, мигрень, стереотипии,
синдром Мюнхаузена, мастурбация,
гиперэкплексия, синдром Туретта.

Причины ошибочного диагноза
Недостаток объективной информации при сборе анамнеза
Неконвульсивные эпилептические припадки:
- с психическими симптомами;
- аутомоторные;
- с сенсорными симптомами.
Отсутствие эпилептиформной активности в интериктальной ЭЭГ
Отсутствие иктальных ЭЭГ паттернов (медиальные фронтальные, париетальные, темпоральные отделы, орбито-фронтальная кора)
I. Гиподиагностика эпилепсии– 5%

Предположительно лобно-долевая эпилепсия. ЭЭГ негативные припадки. Ш., 14 лет.

Диагностика ЭЭГ-негативных эпилептических приступов
Применение высокочастотных фильтров для устранения мышечных артефактов во время просмотра иктальной ЭЭГ
Использование дополнительных, рядом стоящих электродов, расположенных парасагитально, в проекции сфеноидальной пазухи, а также в надглазничных областях
Применение сфеноидальных электродов
Прекращение приема противоэпилептических препаратов
А также:
Запись ЭЭГ на фоне депривации сна
Запись ЭЭГ во сне

ЭЭГ с применением сфеноидальных электродов

Причины ошибочного диагноза
Недостаток объективной информации при сборе анамнеза
Пароксизмы идентичны эпилептическим
Неправильная интерпретация ЭЭГ
«Давление» родственников пациента на врача
Синдром Мюнхаузена
II. Гипердиагностика эпилепсии – 23%

Инфантильная мастурбация. П., 4 года.

Психогенные приступы (псевдоэпилептические)
От 10 % до 40 % пациентов с диагнозом «Фармакорезистентная эпилепсия» страдают исключительно психогенными приступами (H. Luders, 2000; Devinsky O., Paraiso JO., 2001).
Встречаются преимущественно у подростков, перешагнувших совершеннолетний рубеж. В большинстве исследований женщины составляют от 70 до 80 % (A. Kanner, J. Parra, 2000).
30% пациентов с эпилепсией имеют также и психогенные приступы (2% - 50% - Krumholz A, 1999)

Классификация псевдоэпилептических приступов (A. Kanner, J. Parra, 2000)
Конвульсивные психогенные псевдоприступы.
5 типов: подобные тоническим, клоническим, тонико-клоническим, гипермоторный и смешанный типы.
Неконвульсивные психогенные псевдоприступы.
3 группы: подобные двигательным, подобные отсутствию внимания (по типу абсансов) и подобные атоническим припадкам (внезапное падение).
Психогенные псевдоприступы, имитирующие эпилептический статус.

Патогенез псевдоэпилептических приступов
(Sahlholdt L., Alving J., 1997)
неправильная интерпретация родителями поведенческих особенностей ребенка
нераспознанные трудности обучения у ребенка с легкой задержкой развития, специфические проблемы у пациента с нормальным интеллектом
индуцируемый синдром Мюнхаузена (Munchhausen by Proxy)

Псевдоэпилептический приступ. Б., 15 лет.

Объективные критерии диагностики псевдоэпилептических приступов
Уровень пролактина (Trimble MR, 1978; Verby MS. Et all, 1987; P. Wolf, 1994 )
Повышается (в диапазоне от 10 до 20 минут после приступа):
- в 90% при ГСП
- в 70% при СПП височной локализации
- очень редко - при СПП лобной локализации
Не меняется после психогенных приступов
Уровень креатинкиназы (чувствительность низкая, около 15%. A. Kanner, J. Parra, 2000).
- повышается после ГСП
- не меняется после ПЭ и психогенных приступов
SPECT во время приступа
Диагностическая ценность высокая
Нейропсихологическое тестирование
Диагностическая ценность незначительна

Непредвиденные клинические феномены при псевдоэпилептических приступах
Автономные симптомы
Аутоагрессия
Дефекация, уринация
Тяжелые приступы удушья и кашля, спазм голосовой щели

Псевдоэпилептический приступ. А., 40 лет.

ЭЭГ во время псевдоэпилептического приступа. А., 40 лет.

Наиболее частая клиническая симптоматика при психогенных приступах (N=83)
Подобные тоническим, в сочетании с короткими, стереотипными флексорно-экстензорными движениями аксиальной мускулатуры и конечностей
«Биения», «истерическая дуга»
Staring
Отсутствие очаговых неврологических симптомов
Сохранное сознание