Дифференциальная диагностика неонатальных желтух

Желтухи новорожденных
Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина и меняется с повышением концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой. При патологическом увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.

В первую очередь желтушное окрашивание появляется на склерах и слизистой твердого неба, а лишь затем на коже. У доношенных новорожденных видимая желтуха развивается при уровне билирубина около 75 - 85 мкмоль/л, а у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95 - 105 мкмоль/л, что связано с меньшей толщиной и выраженностью у них подкожно-жировой клетчатки.

Частота. Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической

Этапы обмена билирубина

Классификация неонатальных желтух
Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух.
I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух).
II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.
III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:
1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;
2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

Классификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994)
1 Конъюгационная желтуха
1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных
1.2. Желтуха недоношенных новорожденных
1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа)
1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (синдром Ариеса)
1.5. Желтуха у детей с асфиксией
1.6 Медикаментозная желтуха
1.7 Желтуха у детей с эндокринной патологией

2 Гемолитическая желтуха
2.1 Гемолитическая болезнь новорожденных
2.2 Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)
2.3 Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы и др.)
2.4 Гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная болезнь)
2.5. Полицитемия

3 Механическая или обтурационная желтуха.
3.1.Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия).
3.2 Внутрипеченочная гипоплазия.
3.3 Внутриутробная желчекаменная болезнь.
3.4Сдавление желчных ходов опухолью.

4 Паренхиматозная желтуха
4.1 Фетальный гигантоклеточный гепатит
4.2 Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, листериоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, ни А ни В, Д)
4.3 Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.
4.4 Токсико-медикаментозное поражение печени.
4.5 Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковисцидоз).

Физиологическая желтуха

Гемолитическая болезнь новорожденных

Желтуха Минковского-Шоффара

Врожденные дефекты развития

Желтуха при сепсисе

Инфекционный гепатит

Врожденный токсоплазмоз

Врожденный сифилис

Диф. Диагностика таблица№1часть 1

Диф. Диагностика таблица№1 часть 2