Экстрапирамидная система и мозжечок ПЕДФАК

Базальные ганглии – совокупность подкорковых ядер, расположенных в глубине белого вещества конечного мозга
К базальным ядрам, принимающим активное участие в построении двигательных актов, относятся хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар. Симптоматика их поражения сложна, а физиопатология в настоящее время пересматривается
1
2
3
1
2
3
T1 MPRAGE МРТ
Сегментирование
1 – скорлупа
2 – бледный шар
3 – хвостатое ядро
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.
Yin H.H. The Basal Ganglia in Action. Neuroscientist. 2017 Jun;23(3):299-313.
Шток В.Н. и соавт. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. М.: МЕДпресс, 2002. 608 с.

Ассоциированные ядра: чёрная субстанция, красное ядро и субталамическое тело Льюиса
Чёрное вещество нормального вида по SWI МРТ (ласточкин хвост) справа (стрелка) и патологически изменённое на фоне болезни Паркинсона слева2
Красное ядро в режиме МР-трактографии
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.
Подробнее см. Frosini D. et al. Neuroimaging in Parkinson's disease: focus on substantia nigra and nigro-striatal projection. Curr Opin Neurol. 2017 Aug;30(4):416-426.

Функция базальных ганглиев:
Запуск и облегчение произвольных движений
Подавление нежелательных непроизвольных движений
Именно такая двойственность функций определяет диаметрально противоположные симптомы поражения:
Поражение базальных ганглиев
Обеднение движений
Избыточные движения
Шток В.Н. и соавт. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.

Взаимодействие организовано кругами, наиболее значимый – кортико-стриато-палолидо-таламо-кортикальный круг
Его задача – облегчать инициацию движений
Кора
Стриатум
ЧВ
Наружный бледный шар
Тело Льюиса
Внутренний бледный шар
Таламус
Таламус активирует кору
Шток В.Н. и соавт. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.

Взаимодействие организовано кругами, наиболее значимый – кортико-стриато-палолидо-таламо-кортикальный круг
Его задача – облегчать инициацию движений
Кора
Стриатум
ЧВ
Наружный бледный шар
Тело Льюиса
Внутренний бледный шар
Таламус
Таламус активирует кору
Шток В.Н. и соавт. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.

Кардинальные симптомы акинетико-ригидного синдрома:
Акинезия: гипомимия, ахейрокинез, шаркающая походка и т.д.
Ригидность: «зубчатое колесо», камптокармия
Тремор покоя: малой амплитуды, 4-6 Гц, по типу «скатывания пилюль»
Постуральная неустойчивость (появляется по мере прогрессирования заболевания)
Скоромец А.А. и соавт. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: 2007 г.
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. М.: Практическая Медицина, 2015 г.

Болезнь Паркинсона поражает около 1% среди людей в возрасте старше 60 лет. Патогенетически при болезни Паркинсона происходит дегенерация нейронов чёрной субстанции Зоммеринга и голубого пятна. Заболевание имеет и немоторные проявления (например, галлюцинации, депрессия, ортостатическая гипотензия)
Лишь 6-8% случаев акинетико-ригидного синдрома можно расценить как «сосудистый» паркинсонизм (чаще «паркинсонизм нижней половины тела»)
Выделяют также паркинсонизм-плюс синдромы, например:
Прогрессирующий надъядерный паралич: паркинсонизм+аксиальная ригидность+паралич вертикального взора и т.д.
Скоромец А.А. и соавт. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: 2007 г.
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. М.: Практическая Медицина, 2015 г.

Атрофия среднего мозга с истончением крыши четверохолмия (1) и симптомом «коллибри» (2, см. илл.) В среднем мозге на фоне атрофии повреждается центр вертикального взора
2
1
Прогрессирующий
надъядерный паралич
Норма
Иллариошкин С.Н. и соавт. Руководство по диагностике и лечению болезни Паркинсона. М.: 2017 год.
Мументалер М. и соавт. Дифференциальный диагноз в неврологии. М.: МЕД-пресс, 2010 г.

Взаимодействие организовано кругами, наиболее значимый – кортико-стриато-палолидо-таламо-кортикальный круг
Его задача – облегчать инициацию движений
Кора
Стриатум
ЧВ
Наружный бледный шар
Тело Льюиса
Внутренний бледный шар
Таламус
Таламус активирует кору
Шток В.Н. и соавт. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. М.: МЕДпресс-информ, 2002. 608 с.

Гиперкинезы можно представить в виде диаграммы:
Дистония
Хорея
Атетоз
Баллизм – самый амплитудный и быстрый гиперкинез
Амплитуда гиперкинезов
Скорость гиперкинезов
Диаграмма по Fuller (2005).

Короткие стереотипные двигательные, вокальные, сенсорные, ментальные феномены, которые могут быть на время произвольно приостановлены
Однако, такое сопротивление тикам вызывает невероятный дискомфорт, и состояние заканчивается «бурей тиков», приносящей, наконец, облегчение
Синдром Жиля де ла Туретта – заболевание с моторными и вокальными сложными тиками
Иллариошкин С.Н. и соавт. Руководство по диагностике и лечению болезни Паркинсона. М.: 2017 год.
Мументалер М. и соавт. Дифференциальный диагноз в неврологии. М.: МЕД-пресс, 2010 г.

Сегментирование мозжечка у пациента 64 лет по МРТ автоматическим способом
1. Узелок 2. Древо жизни мозжечка 3. Средняя ножка
1
2
3
Мозжечок – центральный орган координации движений. В функциональном отношении в нём выделяются вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и цереброцеребеллум, в анатомическом же:
Скоромец А.А. и соавт. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М.: 2007 г.
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. М.: Практическая Медицина, 2015 г.

Функция – сохранение равновесия
Импульсы – от вестибулярного аппарата о положении и движении головы (через нижнюю ножку м.)
Задействована кора клочково-узелковой зоны и ядро шатра
Опосредованно регулирует вестибулоспинальный и ретикулоспинальный тракты, эфференты – через нижнюю ножку м., фастигиобульбарный тракт
1
2
Узелок
Клочок
Волокна из узелка в клочок
Волокна в ядро шатра
Афференты из моста
3
4
5
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.

Развиваются:
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.
Астазия
Абазия
Туловищная атаксия
Патологические саккады
Взор-индуцируемый (в том числе рикошетный) нистагм
Нарушение вестибуло-окулярного рефлекса

Функция – контроль мышечного тонуса при стоянии и ходьбе
Импульсы – от из спинного мозга по пучкам Флексига и Говерса
Задействованы пробковидное, шаровидное и ядро шатра
Эфференты – к красному ядру и ретикулярной формации
Путь Говерса
Путь Флексига
1
2
1
2
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.

Развиваются:
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.
Астазия
Абазия
Туловищная атаксия
Пошатывание в позе Ромберга
ПНП и ПКП могут быть без нарушений

Функция – «предвосхищающая» коррекция ошибок произвольных движений
Импульсы – от коры (поля Бродмана 4,6)
Задействованы зубчатое ядро
Эфференты – дентатоталамокортикальный тракт и к красному ядру (мелкоклеточной его части)
Понто-церебеллярные волокна
Дентатоталамокортикальный тракт
1
2
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.

Развиваются:
Бер М. и соавт. Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Практическая медицина, 2016 г., 608 с.
Дисметрия
Асинергия
Адиадохокинез
Интенционный тремор
Феномен отсутствия обратного толчка
Гипотония
Гипорефлексия
Скандированная речь
Мегалография