Кафедра госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

Девочка К., 11 лет, поступила в стационар с жалобами на одышку и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.
Из анамнеза известно, что впервые шум в области сердца выслушан в роддоме. После 6 месяцев жизни появилась цианотичная окраска кожи и слизистых оболочек.
При осмотре: кожные покровы и слизистые оболочки с цианотичным оттенком. Симптом "барабанных палочек" и "часовых стекол". Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости: левая - по левой средне-ключичной линии, правая - по правой парастер-нальной линии, верхняя - II межреберье. Тоны сердца удовлетворительной громкости, ЧСС - 84 ударов в минуту. ЧД - 20 в минуту. Интенсивный продолжительный систолический шум жесткого тембра с эпицентром во II – III межреберье слева от грудины. II тон ослаблен во втором межреберье слева от грудины. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень и селезенка не увеличены.
Какие синдромы выявляются у ребенка ?
При каких заболеваниях они встречаются ?
Проведите дифференциальный диагноз.

Оцените результаты дополнительных методов исследования.
Гемограмма: гематокрит 49% (норма 31-47%), гемоглобин 170 г/л, эритроциты 5,4х1012/л, ЦП 0,91, лейкоциты 6,1х109/л, п/ядерные 3%, с/ядерные 26%, эозинофилы 1%, лимфоциты 64%, моноциты 6%, СОЭ 2 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес 1004, белок - отсутствует, глюкоза - нет, эпителий плоский - немного, лейкоциты 0-1 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - немного.
Биохимический анализ крови: общий белок 69 г/л, мочевина 5,1 ммоль/л, холестерин 3,3 ммоль/л, калий 4,8 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, АлТ 23 Ед/л (норма - до 40), AсT 19 ЕД/л (норма - до 40), серомукоид 0,180 (норма - до 0,200).
Кислотно-основное состояние крови: рО2 62 мм рт.ст. (норма 80-100), рСО2 50 мм рт.ст. (норма 36-40), рН 7,29, BE - -8,5 ммоль/д (норма - +-2,3).

Какие симптомы представлены на слайде?

Опишите ЭКГ.

Оцените гемодинамику малого круга кровообращения по рентгенограмме.