Опухоли головного и спинного мозга

Опухоли головного мозга, как и любые опухоли, представляют собой избыточное, некоординированное с организмом, патологическое разрастание тканей, продолжающееся после действия вызвавших его причин.
Опухоли состоят из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки и характера роста.

Частота
Опухоли мозга составляют около 2% рутинных аутопсий
Встречаются в любом возрасте, но наиболее часто в раннем детском или в середине жизни

Опухоли головного мозга у детей составляют до 5% всех случаев органических поражений ЦНС;
до 16% от всех новообразований
и встречаются с частотой 0,033: 1000 детского населения.

Классификация по Смирнову (1951 г.), в основе - дизэмбриогенетический принцип.
1.Нейроэктодермальные (астроцитома, олигодендробластома, эпиндимома, ганглиобластома, хориоидпапиллома, невринома — зрелые, недозрелые. Незрелые — мультиформная спонгиобластома, медулобластома, первичный рак мозга).
2.Менингососудистые опухоли (саркома пиальной интимы, ангиоретикулосаркома, ангиоретикулема, арахноидэндетелиома, ангиома, фиброма, хондрома).
3.Гипофизарные опухоли (аденогипофизарные аденомы — эозинофильная, хромофобная, анапластическая;
опухоль кармана Ратке (краниофарингиома)).
4.Системные опухоли (множественный невриноматоз
(болезнь Реклингхаузена); множественный арахноидэндотелиоматоз).
5.Метастатические опухоли (рак, саркома, гипернефрома, меланобластома и др.).
6.Опухоли костей черепа и позвоночного канала.

По локализации опухоли классифицируют:
супратенториальные - растущие в пределах полушарий и гипофизарной области
субтенториальные - локализующиеся в мозжечке, полости IV желудочка и ствола мозга.

По характеру роста
(выделяют нейрохирургически):
сдавливающие
инфильтративного характера (прорастающие мозговую ткань; у детей встречаются чаще)
разрушающие.

Особенности развития опухолей головного мозга у детей
Преобладание в 2 раза субтенториальных опухолей над супратенториальными: 64,2% - субтенториальных и 35,8% - супратенториальных по данным института Бурденко.
Опухоли задней черепной ямки у детей протекают на фоне рано развивающейся окклюзионной гидроцефалии, что резко отражается на клинической картине заболевания

Опухоль новорожденного

Преимущественное их расположение по средней линии головного мозга, вокруг центральной оси и желудочковой системы (до 70,7% всех опухолей 50%).
Склонность к возникновению новообразовательных процессов по средней линии, по ходу расположения желудочковой системы, в сочетании с высокой гидрофильностью и гидролабильностью мозговой ткани является причиной развития у детей гидроцефалии при опухолях любой локализации.

Опухоль новорожденного

К другим особенностям опухолей у детей относятся так называемые "болезни опухолей":
а) склонность зрелых и доброкачественных опухолей к кистообразованию.
б) склонность их к обызвествлению.

Классификация внутримозговых опухолей выделяет 6 классов:
Опухоли черепа (остеома, гемангиома, гранулема, ксантома, osteitis deformans);
Опухоли оболочек (менингеома, саркома, эпендимома);
Опухоли черепно-мозговых нервов (глиома зрительного нерва, шваннома [невринома] 8-ой и 5-ой пар ЧМН);

Внутримозговые опухоли
4. Опухоли соединительной ткани (глиомы);
5. Опухоли гипофиза и шишковидной железы (аденома гипофиза, пинеалома);
6. Врожденные опухоли (краниофарингеома, герминома, тератома, дермоидная киста, ангиома, гемангиобластома)

Краниофарингеома
Свыше 90% краниофарингиом имеют исходным пунктом своего развития и возникновения серый бугор, воронку гипоталамуса и стебель гипофиза (т.е. образования, располагающиеся над диафрагмой турецкого седла — инфундибулярные и стебельные краниофарингиомы), в первую очередь сдавливают и разрушают гипоталамус с его важнейшими нейрогуморальными ядрами, которые регулируют эндокринную деятельность гипофиза.

Краниофарингеома
Клиническая картина характеризуется основной триадой симптомов:
полигормональный
хиазмальный (битемпоральная гемианопсия)
гидроцефальный

Вторичные метастатические опухоли
могут поражать кости или любые внутрикраниальные структуры

Вторичная (метастатическая опухоль)

Метастатическая опухоль ребенка

Метастатические опухоли взрослых наиболее часто происходят из:
Бронхогенной карциномы
Аденокарциномы груди
Малигнизированной меланомы

Первичные опухоли взрослых включают
Менингеомы
Шванномы
Глиомы полушарий мозга (особенно злокачественные мультиформные глиобластомы и астроцитомы, олигодендроглиомы)

в зависимости от пола
Обычно встречаемость у мужчин и женщин примерно равная
Церебеллярная медулобластома и мультифомная глиобластома чаще встречается у мужчин
Менингиома и шваннома чаще у женщин

Частота различных типов внутримозговых опухолей
глиомы 45%
аденомы гипофиза 15%
менингеомы 15%
шванномы 7%
Врожденные опухоли 3%
Метастатические и другие типы опухолей 15%

Супратенториальная глиома

Медуллобластома

Эпендимома

Клиническая картина:
Общемозговые симптомы, синдром внутричерепной гипертензии
2. Судорожные припадки
3. Изменение психики, когнитивных и мнестических функций
4.Очаговые симптомы

Среди очаговых симптомов выделяют:
местные, локальные, возникшие в месте развития опухоли
"по соседству"- вызванные давлением опухоли на желудочки, сдавления соседней извилины и т.д.
симптомы "на расстоянии": например, опухоль растёт в лобной доле, а даёт симптомы расстройства мозжечка.
Выраженность симптомов зависит от размера опухоли и её локализации.

При опухоли больших полушарий часто отмечается асимметрия боковых отделов свода черепа с выпячиванием чешуи височной кости или теменного бугра на стороне опухоли.
При перкуссии черепа характерный гидроцефальный симптом "звук треснувшего горшка".
При рентгенографии черепа — кроме расхождения швов отмечается резкое истончение костей черепа, особенно — выпячивающейся чешуи обеих височных и затылочных костей с углублением пальцевых вдавлений, заострением костных гребешков между ними. Дно полости черепа углублено, полость турецкого седла расширена, стенка его, спинка — остеопорозны и истончены, а видимые костные отверстия основания черепа (большое затылочное, овальное, ярёмное и др.) расширены, края их истончены.

Выраженность симптомов зависит от размеров опухоли и её локализации.
Так субтенториальная опухоль будет давать более выраженный гипертензионный и менее выраженный очаговый компонент,
а субпратенториальные опухоли - в большей степени очаговые признаки, в меньшей степени гипертензионный синдром.

Таким образом, основными клинико-диагностическими критериями являются
головная боль (утренняя, распирающая)
рвота — центрального характера (натощак утром на высоте головной боли)
изменение психики у ребёнка — тумарозная загруженность (поздний симптом у детей)
судорожные припадки генерализованного характера
брадикардия (один из страшнейших симптомов, т.к. это указывает на декомпенсацию со стороны головного мозга — начинается вагусная реакция за счёт давления на дно IV желудочка)
застойный сосок зрительного нерва
расхождение швов и увеличение головки (только у детей в возрасте до 7 лет) — т.е. синдром нарастающей гидроцефалии

1.изменения на краниограммах ("пальцевые вдавления" и т.д.)
2.повышение ликворного давления (но при застойном соске пунктировать только под контролем мандрена)
3.изменения цереброспинальной жидкости, выражающееся в белково-клеточной диссоциации, однако, преобладание в детском возрасте опухолей субтенториальной локализации, при которой люмбальная пункция, как правило, противопоказана, в значительной мере обесценивает значение этого симптома.
4.При прорастании опухоли в ликворные пространства в цереброспинальной жидкости можно обнаружить опухолевые клетки, повышенное количество сахара.

Дислокационные синдромы

Типы дислокационных синдромов
A. Аксиальные:
Транстенториальные вклинения
Вклинения в большое затылочное отверстие
B. Боковые:
Вклинение под серп большого мозга- falx cerebri

Ложные местные симптомы, вызванные подъемом внутричерепного давления
одно- или двухсторонние параличи 6-ой пары ЧМН в следствие компрессии нерва

Ложные местные симптомы, вызванные подъемом внутричерепного давления
гемиплегия на стороне опухоли вследствие компрессии противоположной ножки мозга напротив тенториума

Ложные местные симптомы, вызванные подъемом внутричерепного давления
дефект полей зрения на стороне опухоли вследствие сдавления задней мозговой артерии

Принципы диагностики опухолей мозга
Анамнез
Объективный осмотр статуса
Параклинические обследования:
КТ или МРТ головного мозга
Глазное дно и исследование полей зрения
аудиометрические тесты
d) R-графия черепа в 3-х проекциях
e) Церебральная ангиография
f) Исследование ликвора

Принципы лечения опухолей мозга
Инкапсулированные опухоли (н-р: менингеома, шваннома) и врожденные опухоли не облучают и удаляют
Инфильтративные глиомы не могут быть полностью удалены хирургически, частично удаляются с последующей рентгентерапией
Если опухоль является труднодоступной – в таламусе или стволе мозга – облучение будет первичной терапией
Аденомы гипофиза могут быть удалены методом микрохирургии транссфеноидально или краниотомией

Эндоскопическая анатомия

Пример резекции супратенториальной эпендимомы у 3-х летней девочки
до операции после операции

Принципы лечения опухолей мозга
e) Симптоматическая терапия (противосудорожная, осмодиуретики, кортикостероиды)
f) Химиотерапия (азатиоприн, имуран, метатрексат, кармустин, ломустин)
g) При опухолях гипофиза – гиперпролактинэмии - бромкриптин 2.5 - 7.5 mg/сутки per os, с последующей резекцией опухоли или облучением

В лечении противопоказаны:
Назначение ноотропов, церебропротекторов
Витаминотерапия
Вазоактивные препараты
Рассасывающая терапия

Новообразования спинного мозга -
Образования, которые сдавливают спинной мозг или его корешки, произростающие из паренхимы мозга, корешков, оболочек или позвоночника

Опухоли спинного мозга составляют 15% всех первичных опухолей ЦНС
Встречаются с частотой 2:100 000
5-10% всех пациентов, страдающих раком
10% спинальных опухолей растут интрамедуллярно
Менингиомы и нейрофибромы составляют 2/3 всех первичных спинальных опухолей
Остальные представлены глиомами и саркомами

Локализация

Спинальная невринома

Интрамедуллярные
опухоли
Развиваются из вещества спинного мозга

Интрамедуллярные
опухоли
Астроцитомы = 10:1
Эпендимомы = примерно 15:1

Интрамедуллярные
опухоли
1.Представляют 4-10% всех опухолей ЦНС
2.Встречаются в 25% случаев у взрослых
3. У детей достигают около 50% спинальных опухолей

Интрамедуллярные
опухоли

Интрамедуллярные
опухоли
Хирургическое лечение (этапы удаления)

Интрамедуллярная эпендимома С2-С4

Экстрамедуллярные
опухоли
Развиваются снаружи спинного
мозга из эпидуральных тканей

Экстрамедуллярные
опухоли
Различные варианты типов
экстрадуральных опухолей

Экстрамедуллярные
опухоли
Различные варианты типов
экстрадуральных опухолей

Экстрамедуллярные
опухоли
1. Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли составляют 2-3% всех спинальных новообразований
2. встречаются менее 1:100 000
3. В 90% случаев представленны шванномами и менингеомами

Экстрамедуллярные
опухоли
Как правило метастатические; они могут сопровождать карциному легких, груди, простаты, почек или щитовидной железы, или лимфому (Болезнь Ходжкинса, лимфосаркому и ретикулярно-клеточную саркому)

Экстрамедуллярные опухоли (1)
Компрессия нервных корешков дает боль, парестезии, а в дальнейшем – утрату чувствительности, мышечную слабость, и дальнейшее истощение функции заинтересованных корешков

Экстрамедуллярные опухоли (2)
Рост опухоли приводит к компрессии, является причиной прогрессирующего спастического пареза и нарушает поверхностную и глубокую чувствительность ниже уровня поражения

Экстрамедуллярные опухоли (3)
Контроль за функцией тазовых органов может быть нарушен. Это зависит от локализации опухоли и ее гистологии.Симптомы поражения спинного мозга могут быть как слабо выраженными, так и грубыми и часто ассиметричны

Экстрамедуллярные опухоли (4)
Oкклюзия спинальных сосудов опухолью может быть причиной миеломаляции, с симптомами поперечного поражения спинного мозга

Дифференциальный диагноз
Сосудистые мальформации
Спинная сухотка
Рассеянный склероз
Сирингомиелия
Пернициозная анемия
6. БАС
7. Аномалии развития позвоночника (ШОП и основания черепа)
8. Спондиллез шейных позвонков

Диагностика
1. КТ, МРТ спинного мозга и позвоночника,Радиография: выявляет деструкцию позвонков, утолщение внутривертебрального отверстия, интерпедикулярной дистанции
2. Люмбальная пункция: увеличение протеина в 95% (белково-клеточная диссоциация);
синдром Фройна (свертывание фибриногена, ксантохромия)
3. Пробы Квиккенштедта, Стуккея, Пусепа – положительные;
4. При миелографии – блок прохождения или дефект наполнения контраста

Лечение опухолей спинного мозга
Экстрамедуллярные опухоли лечатся хирургически
В случаях интрамедуллярных и неоперабельных экстрамедуллярных опухолей используется радиотерапия, химиотерапия и хирургическая декомпрессия
Кортикостероиды могут уменьшить отек и степень нарушения функции