Системная красная волчанка. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющих образование широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формированию иммунных комплексов, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.

Системная красная волчанка характеризуется генерализованным поражением микроциркуляторного русла и системной дезорганизацией соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями.

Общие симптомы острого периода, характерные для СКВ:
Субфебрильная или фебрильная лихорадка неправильного типа, интермиттирующая лихорадка..
Слабость.
Утомляемость.
Недомогание.
Потеря аппетита.
Похудание.
Прогрессирующая дистрофия.
Гнездное или тотальное выпадение волос (алопеция).

Классификация СКВ (Насонова В.А, 1972 год).

Диагностические критерии:

Диагностические критерии:

Диагностические критерии:

Диагностические критерии:

СКВ нельзя вылечить, но современные методы терапии дают возможность достичь и длительно поддержать состояние полной клинико – лабораторной ремиссии, что позволяет больным вести обычный образ жизни.

Склеродермия.
Дерматомиозит.

Ювенильная склеродермия (ЮСД) – хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с развитием характерного локального или генерализованного фиброза кожи, подлежащих тканей и висцеральных органов.

Ограниченная склеродермия – заболевание, характеризующиеся поражением кожи и подкожной клетчатки, нестойким преходящим суставным синдромом и изменениями со стороны внутренних органов.
Системная склеродермия – пргрессирующиеся полисиндромное заболевание, сопровождающиеся характерными изменениями кожи, вазоспастическими реакциями (синдром Рейно), псевдоартритами, акроостеолизом, возможным развитием кальцинатов и висцеритов, склеродермического эзофагита, дуоденита с синдромом нарушенного всасывания, диффузного фиброза легких.

Хронический акродерматит.

Классификация, клиническая картина и диагностика ювенильной склеродермии.

Классификация, клиническая картина и диагностика ювенильной склеродермии.

Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.

Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.

Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.

Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.

Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.

Классификация и диагностические признаки системной склеродермии.

Основные направления терапии при системной склеродермии.

Дерматомиозит.
- Тяжелое прогрессирующее заболевание мышц, кожных покровов и сосудов микроциркуляторного русла с менее отчетливым поражением внутренних органов, нередко осложняющиеся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Основные критерии постановки диагноза:
«лиловая» эритема над разгибательными поверхностями суставов иногда с атрофическими рубчиками, параорбитальная с отеком и без него («дерматомиозитные очки»).
Симметричное поражение проксимальных групп мышц (слабость, боль, отеки, гипотрофия, ограниченный или диффузный кальциноз).
Поражение дыхательных и глоточных мышц с ограничением экскурсии грудной клетки, нарушением акта дыхания, дисфонией, дисфагией.

Дополнительные критерии:
Температура неправильного типа, слабость, анорексия, потеря массы тела, пойкилодермия, распространенные отеки подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, пролежни, каппилляриты ладоней.
Поражение глазных, жевательных и других групп мышц, сухожильно-мышечные контрактуры.
Изменение слизистых оболочек, артралгии, артрит.

Дополнительные критерии:
Интерстициально-сосудистые и аспирационные пневмонии, плеврит (сухой).
Миокардит, миокардиодистрофия, коронариит, эндокардит, перикардит.
Поражение периферической и центральной нервных систем.
Абдоминальный синдром, эзофагит.
Лимфоаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия.

Дополнительные критерии:
Повышение активности ЛДГ, КФК, аминотрансфираз, альдолазы, СОЭ, гиперкреатинурия, диспротеинемия.
Данные ЭМГ – низкоамплитудная электрическая активность, вплоть до биоэлектрического молчания при максимальном сокращение мышц, выявление высокоамплитудных фасцикуляций.
Морфологические данные (биопсия мышц) – вакуольная дистрофия, миолиз, реже некроз и фагоцитоз погибших мышечных волокон и т.д.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

КЛАССИФИКАЦИЯ.