ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ У ДЕТЕЙ

Хирургическая анатомия желчевыводящих путей

Холецистопатии приводят к нарушению пассажа желчи и развитию воспаления усиливает склонность к холелитиазу. Наблюдается увеличение печени, нарастание желтухи, ферментемии.

К холецистопатиям относятся:
1. Функциональные заболевания. Дискинезии:
гиперкинетическая (гипертонус желчного пузыря),
гипокинетическая (гипотонус желчного пузыря),
гипертоническая (спазм сфинктеров),
гипотоническая (недостаточность сфинктеров) и их комбинации.
2. Воспалительные заболевания.
• Локализация: холецистит, холангит, холецистохолангит;
• Течение: острое, хроническое, рецидивирующее, латентное;
• Характер воспаления: катаральное, флегмонозное, гангренозное;
• Фаза заболевания: обострение, ремиссия, субремиссия.
3. Обменные заболевания — желчнокаменная болезнь.
Стадия: физико-химическая, латентная, клиническая.

4. Паразитарные заболевания — описторхоз, эхинококкоз.
5. Аномалии развития:
• отсутствие желчного пузыря (агенезия),
• гипоплазия желчного пузыря,
• внутрипеченочный желчный пузырь,
• подвижной (блуждающий) желчный пузырь,
• добавочный желчный пузырь;
• внутрипузырные перегородки,
• перетяжки и перегородки желчного пузыря, приводящие к изменению его формы;
• дивертикул желчного пузыря;
• атрезия желчных протоков,
• врожденное кистозное расширение общего желчного протока (мегалохоледохус).
6. Опухоли.
К холецистопатиям относятся:

ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖП) - функциональные нарушения моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата вследствие несогласованного, несвоевременного, недостаточного или чрезмерного сокращения желчного пузыря и/или сфинктерного аппарата.

В клинической практике выделяют две основные формы дискинезий желчного пузыря:

Лечение дискинезий желчного пузыря.

Диагностика:
Диагноз дискинезии желчевыводящих путей устанавливается на основании характерных клинических симптомов и подтверждается результатами лабораторно-инструментальных исследований, задачей которых является верификация заболевания, определение типа дискинезии и исключение воспалительных заболеваний билиарной системы.

Хронический холецистит
Различают калькулезную и бескаменную формы хронического воспаления желчного пузыря. В детском возрасте преобладает бескаменная форма.
Этиология и патогенез. Основную роль в возникновении хро­нического воспаления играет нарушение эвакуации желчи из желчного пузыря. Причины затруднения оттока желчи многообразны, однако их можно разделить на врожденные и приобретснные. К первым относят разнообразные аномалии развитии желчного пузыря и пузырной артерии, рассмотренные нами в специальном разделе. Приобретенные представляют собой различного рода рубцовые деформации, возникающие вследствие перенесенного острого воспаления. Патоморфологические изменения желчного пузыря при бескаменном холецистите характеризуются четырьмя основными типами изменений: воспалительной (круглоклеточной) инфильтрацией; язвенно-некротически­ми изменениями; дистрофией и фиброзом элементов пузырной стенки; пролиферативными процессами.

Клиника
Основным клиническим проявлением хронического холецистита обычно являются интенсивные приступообразные боли в правом верхнем отделе живота (желчная колика), возникающие внезапно среди «полного здоровья». Частота болей различна, продолжительность их варьирует от 10—20 мин до нескольких часов. По мере развития болезни характер болей может изменяться, они становятся постоянными тупыми, ноющими.
Происхождение болей связывают с нарушением оттока желчи из желчного пузыря и спазматическим сокращением его стенок. Причиной временного острого нарушения желчеоттока чаще всего, как полагают, являются слизистые пробки, спазм сфинктера Люткенса, сопутствующий органическим поражениям шеечно-протоковой зоны.
В стадии компенсации при сохраненной сократительной спо­собности желчного пузыря в ответ па препятствие оттоку про­исходит сильное спазматическое сокращение пузыря, обуслов­ливающее появление типичной желчной колики. Эти боли ана­логичны почечной колике, возникающей при внезапной обструкции мочеточника. В более поздних стадиях заболевания разви­ваются значительная атрофия и фиброзные изменения мышеч­ного слоя, снижается сократительная способность пузыря, потому боли становятся постоянными тупыми, ноющими. Полага­ют, что подтверждением такой концепции генеза является пол­ное отсутствие последних при водянке желчного пузыря, когда перерастянутый желчный пузырь теряет способность к сокращению.

Критерии диагностики хронического холецистита
Международные ультразвуковые критерии хронического холецистита (приводится по М.Ю.Денисову, 2001 г)
• Утолщение и уплотнение стенок желчного пузыря > 2 мм
• Сонографический симптом Мерфи
• Увеличение размеров желчного пузыря более 5 мм от верхней границы возрастной нормы
• Наличие тени от стенок желчного пузыря
• Наличие паравезикальной эхонегативности
• Сладж-синдром

Эхограмма желчного пузыря с S-перегибом
Эхограмма желчного пузыря при хроническом холецистите

Лечение
Хронический холецистит, при котором обнаружены рентгенологические признаки органического поражения желчного пузыря, является заболеванием, подлежащим хирургическому лечению.
Показания к операции определяют следующие факторы:
1) наличие типичной клиники заболевания со стойким болевым синдромом;
2) кратковременность ремиссии или полное отсутствие эффекта от проводимого консервативного лечения;
3) обнаружение рентгенологических признаков аномалий или приобретенных органических изменений различных отделов желчного пузыря.

Основные принципы консервативной лечении холециститов
Режим при обострении холецистита в случае выраженной интоксикации, болевом синдроме и гипертермии назначают постельный.
Диета.
Спазмолитическая и обезболивающая терапия.
Антибактериальная терапия.
Дезинтоксикационная терапия.
Желчегонные препараты.
Лечение направленное на активизацию на иммунобиологической реактивности.
Физиотерапия,
Лечебная физкультура.

ХРОНИЧЕСКИЙ КАЛЬКУЛЕЗНЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ

Хронический калькулезный холецистит чаше всего описывают под рубрикой «желчнокаменная болезнь (холелитиаз)», исходя из того, что понятие «холелитиаз» предполагает возможность образования камней не только в желчном пузыре, но и в протоках. Иными словами, калькулезный холецистит рассматривают как частный вариант желчнокаменной болезни. Однако знакомство с соответствую­щими разделами практически всех крупных руководств послед­них лет по проблемам детской гепатологии убеждает, что, не­смотря на более емкую рубрикацию, речь идет по существу толь­ко о заболеваниях желчного пузыря при наличии в нем камней, о миграции этих камней и ее последствиях, т. е. о том, что пре­имущественно встречается в практике. Возможность образова­ния конкрементов в протоковой системе ассоциирует у детского хирурга с вполне конкретными другими патологическими ситуа­циями — аномалиями наружных желчных протоков, чаще всего их кистозным расширением. Поэтому, учитывая общность многих вопросов патогенеза, схожесть клинических проявлений бескаменного и калькулезного холециститов, мы сочли более целесообразным рассмотреть эти заболевания в одном разделе. Хронический калькулезный холецистит — заболевание в дет­ском возрасте редкое, составляющее около 1 % от общего числа хронических заболеваний желчного пузыря. Болеют дети всех возрастов.

Этиология и патогенез.
Механизм камнеобразования достаточно прост. Принципиально он представляет собой процесс выпадения в осадок и концентрации вокруг плотного тела на­ходящихся в растворенном состоянии веществ. Для того чтобы этот процесс произошел и соответствующие составные части желчи перешли в нерастворимое состояние, необходимы опре­деленные условия. Вопрос о том, каковы эти условия, остается спорным. Ни одна из существующих теорий не может дать универсального объяснения причин камнеобразования. Поэто­му, очевидно, нет необходимости анализировать многочислен­ные аргументы в пользу той или иной концепции.
Важнее от­метить, что в настоящее время единодушно признается главен­ствующее значение 3 факторов, каждый из которых сам по себе, но чаще в сочетании с другими является, как полагают, наи­более вероятной причиной камнеобразования:
1) застоя желчи;
2) воспаления;
3) изменений химического состава желчи вследствие нарушений обмена.

Желчные камни разделяют по составу на 3 основные группы:
1) холестериновые, состоящие преимущественно из кристаллов холестерина; эти камни, как правило, одиночные, желтоватого цвета, могут достигать больших размеров;
2) пигментные, состоящие преимущественно из билирубина, с незна­чительным включением солей кальция и холестерина; они обыч­но многочисленны, темного или даже черного цвета;
3) смешанные, имеющие в своем составе холестерин, билирубин, соли кальция; форма, размеры и окраска их разнообразны.

Клиника.
Неосложненный хронический калькулезный холе­цистит проявляется у детей в 2 клинических вариантах. Первый характеризуется отсутствием сильных болевых приступов, жа­лобами на чувство дискомфорта, тяжести, тупыми, ноющими болями в верхних отделах живота, нередко без четкой локализации. Отличительной чертой второго типичного варианта клиники является периодически повторяющаяся желчная колика.
Следует подчеркнуть, что даже в тех случаях, когда камень благополучно проходит к двенадцатиперстную кишку, возмож­но развитие острой обтурационной желтухи. Ее причиной мо­жет быть достаточно продолжительная, хотя и преходящая, за­купорка общего желчного протока, возникающая в процессе прохождения камня, либо воспалительный отек терминальных отделов общего желчного протока. Такая желтуха, появившись через несколько часов после приступа, очень скоро проявляет очевидную тенденцию к снижению и вскоре самостоятельно ис­чезает.
Стойкая обтурация протоков клинически проявляется известными признаками упомянутых выше осложнений.

Диагностика
Основным методом распознавания камней является ультразвуковое исследование
Эхограмма желчного пузыря с конкрементом (обозначен стрелкой).

Лечения
Оперативная - холецистэктомия

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ

Этапы формирования системы желчных протоков. Пороки развития
желчных протоков.

Клиника и диагностика.
Для атрезии желчных ходов характерна желтуха, которая появляется, как и физиологическая желтуха новорожденных, на 3 - 4-й день, но в отличие от нее не исчезает, а постепенно становится интенсивнее, приобретая зеленоватый оттенок. Стул обесцвечен с момента рождения. Важно отметить стойкий характер этого симптома. Наличие обесцвеченного стула постоянно в течение 10 дней свидетельствует об атрезии. Моча имеет цвет темного пива. К концу первого месяца жизни можно отметить увеличение печени, а позже и селезенки. В поздних стадиях заболевания (к 5 - 6 мес) увеличивается живот, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки, возникают асцит, геморрагические явления, что объясняется развитием билиарного цирроза печени вследствие нарушения оттока желчи. Дети редко доживают до 1 года.
Выявление врожденной атрезии желчных ходов основано на правильной оценке течения беременности, раннего анамнеза жизни ребенка, результатов биохимических исследований и пункционной биопсии печени.

УЗИ. Атрезия желчных ходов, желчный пузырь гипоплазирован

Лечение атрезии желчных ходов оперативное, операцию вополняют до 1,5 - 2 месячного возраста. При наличии атрезии на уровне общего желчного или печеночного протока и супрастенического расширения производят гепатико- или холедохоеюностомию на изолированной петле тощей кишки с анастомозом по Ру. При выраженной гипоплазии наружных желчных ходов выполняют операцию Касаи, которая заключается в выделении фиброзной пластинки глубоко в воротах печени, куда открываются многочисленные желчные ходы малого диаметра, и анастомозировании их с изолированной петлей кишки по вышеописанной методике (операция портоэнтеростомии по Касаи).

Киста общего желчного протока

Киста общего желчного протока — самый частый вариант пастозного расширения внепечепочных желчных протоков. Пре­обладает типичная мешковидная форма, веретенооб­разное расширение (рис. 68) чаше встречается у детей старшей возрастной группы и, по мнению S. Saito, M. Ichida (1975), раз­вивается в результате медленного повышения внутрипротокового давления по мере обструкции дистального отдела общего желчного протока при хроническом панкреатите или хрониче­ском рецидивирующем холангите. Локализованная форма — большая редкость.
Средний диаметр кист общего желчного протока — 10—12 см хотя иногда они могут достигать огромных размеров. Общий печеночный проток расширен незначительно, но иногда бывает полностью вовлечен в кистозное расширение. Желчный пузырь практически не изменен. Дистальный узкий сегмент общего желчного протока, как правило, фиброзно изменен, в редких случаях полностью проходим. Часто наблюдается одновремен­ная кистозная дилатация главных внутрипеченочных протоков.

Киста общего желчного протока. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта с бариевой взвесью. Двенадцатиперстная кишка смешена вниз.

Клиника
Клинические признаки появляются тем раньше, чем более выражены сужение дистальной части общего желчного протока и явления холангита. Классическая для кист общего желчного протока триада симптомов включает: боли в животе, перемежающуюся желтуху, наличие опухолевидного образова­ния в правой верхней половине живота. Частым симптомом при наличии холангита является лихорадка. Следует отметить, что упомянутая триада присутствует лишь у 20—60 % больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются с гораздо боль­шим постоянством. Самым частым сопутствующим заболеванием является панкреатит.
Течение заболевания может быть различным. Нередко вслед за кратковременной желтухой, болевым приступом и лихорадкой наступает продолжительный (до нескольких лет) период затишья, в течение которого ребенка могут лишь иногда беспо­коить боли неопределенного характера. В других случаях атаки холангита, желтухи и болей следуют одна за другой через ко­роткие интервалы, в третьих — неразрешаюшаяся желтуха ста­новится первой и единственной манифестацией болезни, тре­бующей безотлагательного оперативного лечения.

Диагностика.
Решающее значение в диагностике имеют рентгенологические и ультразвуковые методы исследования.
УЗИ картина кистах общего
желчного протока.
Интраоперационная холецистохолангиография
кистах общего желчного протока.

Дифференциально-диагностический ряд включает иные заболевания: врожденный гепатит, инфекционный гепатит, атрезии желчных протоков, обтурацию протока камнем, острый холангит. Первостепенной становится роль биохимических исследова­ний крови, позволяющих на основании соотношения фракций билирубина, активности: трансаминаз, протеинограммы подтвер­дить механический генез желтухи и отвергнуть предположение о гепатите. Существенную помощь в дифференциальной диагно­стике кист общего желчного протока и атрезии желчных ходое могут оказать результаты повторных дуоденальных зондирова­ний. Для исключения других причин механической желтухи опорными симптомами являются наличие опухолевидного обра­зования и обнаружение типичного смещения двенадцатиперст­ной кишки при рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью.
Кисты общего желчного протока могут осложниться спонтан­ной перфорацией стенки или злокачественным перерождением. Эти осложнения наблюдаются в разные периоды болезни. Пер­форация возникает, как правило, в первые месяцы жизни; зло­качественное перерождение возможно у детей старшего воз­раста, но чаще развивается у взрослых людей после 30 лет.