Общая концепция организации движений. Двигательная система

Роль спинного мозга в процессах регуляции деятельности опорно-двигательного аппарата и вегетативных функций организма.
Мышечные веретена, эфферентная и афферентная иннервация мышечных веретен. Гамма-петля, рефлекс растяжения.

Целевые функции двигательной системы

Функции опорно-двигательного аппарата и системы его регуляции:
поддержание равновесия (позная/статическая деятельность мышц)
движения в процессе деятельности (фазная/динамическая деятельность мышц)
произвольные движения (ходьба, письмо, рисование и т.п.)
непроизвольные движения (дыхание)
Функции двигательного аппарата, как компонента двигательной системы
опорная — фиксация мышц и внутренних органов;
защитная — защита жизненно важных органов (головной мозг и спинной мозг, сердце и др.);
двигательная — обеспечение простых движений, двигательных действий (осанка, локомоции, манипуляции) и двигательной деятельности;
рессорная — смягчение толчков и сотрясений;
участие в обеспечении жизненно важных процессов, такие как минеральный обмен, кровообращение, кроветворение и другие.

Представление о пирамидной и экстрапирамидной системах

Структуры, отвечающие за регуляцию позы и движений, находятся в разных отделах ЦНС — от спинного мозга до коры больших полушарий.
Их иерархия отражает совершенствование двигательных функций в процессе эволюции.

Самый низший уровень в организации движения связан со спинным мозгом
чувствительные, вставочные и мотонейроны
спинальные рефлексы обеспечивают простейшие двигательные функции,
зависят от регулирующих влияний высших центров
Высшие двигательные центры головного мозга
поддержание позы и координация с целенаправленными движениями, которые
требуют участия высших нервных центров
побуждение к действию, связанное с возбуждением подкорковых мотивационных центров и ассоциативных зон коры,
формирование программы действия
мозжечок и базальные ганглии

Проекционные (двигательные) зоны коры головного мозга – двигательная кора (кпереди от центр.извилины)
их раздражение приводит к судорогам мышц, соответствующих участку коры — проекционной двигательной зоне
парциальные (джексоновские, англ. Д. Х. Джэксон)
в проекционной двигательной зоне каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела.

Двигательные пути, идущие от головного мозга к спинному, делятся на две системы
пирамидную
начало в
моторной и
сенсомоторной зонах коры больших полушарий,
большая часть волокон - к мотонейронам в передние рога спинного мозга.
экстрапирамидную
передача эфферентной импульсации, обработанной в подкорковых структурах (базальных ганглиях, таламусе, мозжечке) к
к передним рогам спинного мозга.

Экстрапирамидная система – совокупность структур головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему.
проводящие пути обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее
расположена в больших полушариях и стволе головного мозга
премоторная область коры (не клетки Беца)
базальные ганглии
красное ядро
интерстициальное ядро
покрышка
чёрная субстанция
ретикулярная формация моста и продолговатого мозга
ядра вестибулярного комплекса
мозжечок
полосатое тело

Экстрапирамидная система
эволюционно более древняя система моторного контроля
значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания
более простой регулятор по сравнению с пирамидной
непроизвольная регуляция и координация движений,
регуляция мышечного тонуса, поддержание позы,
организация двигательных проявлений эмоций (смех, плач),
обеспечивает плавность движений,
при поражении экстрапирамидной системы
нарушаются двигательные функции
могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм,
снижается мышечный тонус.

Пирамидная система (пирамидный путь )
одно из поздних приобретений эволюции
нет у низших позвоночных
появляется только у млекопитающих,
наибольшее развитие у приматов
играет особую роль в прямохождении
поддерживает сложную и тонкую координацию движений

Кора полушарий головного мозга, V слой - гигантские пирамидные клетки (Беца)*
нервные волокна – в спинной мозг, не прерываясь (пирамидный путь)
ответвления (коллатерали) к экстрапирамидной системе и подкорковым двигательным ядрам черепно-мозговых нервов
перекрещиваются на границе головного и спинного мозга
сегментарная иннервация
шейный отдел - верхние конечности,
грудной - туловище,
поясничный отдел - нижние конечности
импульсы от коры головного мозга эти волокна передают либо непосредственно, либо через вставочные нейроны
*В 1874 г. Владимир Алексеевич Бец обнаружил и описал гигантские пирамидные клетки коры головного мозга

Различают следующие типы волокон в пирамидной системе:
Наибольшее количество пирамидных клеток (клеток Беца) иннервирует мелкие мышцы, отвечающие за
тонкие дифференцированные движения кисти, мимику и речевой акт
меньшее - иннервирует мышцы туловища и нижних конечностей.

Повреждения пирамидной системы проявляются
параличами,
парезами,
патологическими рефлексами.
Поражение пирамидной системы может быть вызвано
воспалением (энцефалит),
нарушением мозгового кровообращения (инсульт),
опухолью,
черепно-мозговой травмой и
другими причинами.

Общие принципы регуляции двигательной функции

Произвольные динамические движения мышц – целенаправленное действие:
побуждение к действию (драйв, мотивация)→замысел действия→реализация замысла→регуляция позы при выполнении действия
планирование (цель, побуждение, драйв) действия
мотивационные зоны коры, подкорковые структуры (лимбическая система)
программа действия (выбор возможных вариантов достижения цели)
ассоциативная и двигательная кора, базальные ганглии, мозжечок и таламус
реализация программы
мышцы под контролем спинного мозга и стволовых структур

Двигательная система - нейронные механизмы, участвующие в реализации фазной и позной мышечной активности
Кора головного мозга (пирамидный путь) подкорковые структуры, средний, продолговатый мозг (экстрапирамидный путь)
↓↓↓
Мотонейроны спинного и головного мозга
↓
Двигательный отдел (мышечные волокна)
↓
Рецепторный отдел мышц (мышечные веретена, органы Гольджи),
Рецепторные структуры суставов, кожи, внутренних органов
ДЕ

Общий план организации двигательной системы (ДС): 3 этажа (по Н.А. Агаджаняну, 2006)
Спинной мозг – первый этаж управления ДС
альфа-мотонейроны – скелетная мышца
Механизмы активации альфа-мотонейрона:
прямое нисходящее влияние от клеток коры мозга
опосредованное влияние через вставочные нейроны, в том числе с помощью гамма-мотонейронов
гамма петля: γ-мотонейроны – интарфузальные МВ – нервные волокна Iа типа – α-мотонейроны)
активность пейсмекерных нейронов спинного мозга (механизм блокируется по мере созревания мозга)

Стволовые структуры мозга (вестибулярные ядра, красное ядро, ретикулярная формация, покрышка четверохолмия) – второй этаж управления ДС
работает в тесном контакте с мозжечком и корой мозга (экстрапирамидные пути)
регуляция мышечного тонуса, позы в покое и при выполнении целенаправленных движений

Кора головного мозга – третий этаж управления ДС
в ассоциативной коре – «замысел» движения → двигательная кора→ пирамидный путь → альфа-мотонейроны спинного мозга
одновременно – сигналы к структурам ствола мозга (экстрапирамидная система) – регуляция позы
«замысел» проходит через базальные ганглии (выбор адекватной программы действия) – возврат в кору - пирамидный путь
одновременно сигнал в из ассоциативной коры в мозжечок – таламус – двигательная кора – коррекция движения

Все звенья ДС используют сенсорную информацию от
рецепторов мышц
мышечные веретена,
сухожильные рецепторы Гольджи
рецепторы суставов
кожи
тактильные
болевые
вестибулярного анализатора
совершение действия в удобной позе вопреки силам земного притяжения
зрительного и слухового анализаторов
коррекция движений

октябрь 2008 № 10 "В МИРЕ НАУКИ"
Биология мозга
Нейрофизиология танца
Стивен Браун и Лоренс Парсонс
По результатам томографии мозга при имитации танцевальных движений и наблюдений за танцующими

Контроль позы и движений

Схема контроля произвольных движений

Общий конечный путь к скелетным мышцам от
мотонейронов спинного мозга и
нейронов двигательных ядер черепных нервов
Три функции нервных путей к мотонейронам:
сигнал о произвольной активности
подготовка позы тела к устойчивому состоянию для движения
координация различных мышц (плавность и точность движений)
Команды программы произвольных движений поступают по пирамидному пути
корково–спинномозговые,
корково-ядерные,
корково-ретикулярные и др. нервные волокна.

Мотонейроны спинного мозга и нейроны двигательных ядер черепных нервов — общий конечный путь к скелетным мышцам.

Роль спинного мозга в регуляций двигательной активности
Примитивные процессы регуляции скелетных мышц
фазные движения типа сгибания/разгибания
инициируют локомоторные движения (шаговые движения)
регуляция тонуса мышц посредством двух видов рефлексов
миотатических (сухожильных – в ответ на растяжение) – поддержание тонуса мышц, равновесия, преодоления гравитации,
позно-тонических (поддержание позы) – с проприорецепторов мышц шеи, рецепторов фасций шеи – изменение положения тела при изменении положения головы и шеи (у высших млекопитающих – в структурах ствола мозга)
Спинальный шок и патологические рефлексы при прерывании супраспинальных влияний
спинальные рефлексы (сгибательные и разгибательные):
патологические стопные разгибательные рефлексы: Бабинского (штриховое раздражение подошвы), Шефера (надавливание на ахиллово сухожилие), Гордона (при сдавлении икроножной мышцы) и др.)

Роль ствола мозга в регуляции движений
Продолговатый мозг, мост, средний мозг
двигательные ядра черепно-мозговых нервов
вестибулярные ядра
красное ядро
ретикулярная формация
тектум (покрышка четверохолмия)
черная субстанция (базальные ганглии)
Функции
участие в регуляции позы тела
статические и статокинетические рефлексы
перераспределение мышечного тонуса

«Базальные ядра»
хвостатое ядро,
скорлупа,
субталамическое
(подбугорное) ядро,
бледный шар и чёрная субстанция
Координация двигательных функций:
сравнение врожденных, приобретенных программ движения и потребностей организма в данный момент
контроль амплитуды движений и скорости изменений движения,
оценка скорости и размеров выполняемых движений

(Fredrik Ullén, доцент Королевского Каролинского института и Стокгольмского института мозга, 2010).
сложные движения (одевание, игра на музыкальном инструменте, и т.п.) состоят из большого количества дискретны движений, которые должны быть выполнены в правильном порядке,
существуют две системы (стратегии) обучения
стратегии неосознанного обучения
мы учимся выполнять какие-либо действия, не осознавая этого и не прилагаем сознательных усилий в ходе процесса обучения
стратегия осознанного обучения
позволяет сознательно изучать какие-либо действия, когда люди полностью осознают то, что они делают.
в обучение и процесс регуляции двигательных функций вовлечены базальные ганглии (роль дофамина и D2 рецепторов!!!)
взаимосвязь между количеством дофаминовых D2-рецепторов и обеими стратегиями обучения,
только эволюционно более древняя часть базальных ганглиев (лимбический стриатум) вовлечена в процесс неосознанного обучения.

Патология базальных ядер
Гипер/гипокинетические состояния
Хорея (от греч. choreia — хоровод, пляска)
Атетоз (от греч. athetos — не имеющий определённого положения, неустойчивый) - непроизвольные медленные вычурные движения в дистальных отделах конечностей;
Брадикинезия — замедление движений,
Болезнь Хантингтона – нарастающие хореические движения. Речь невнятная и маловыразительна, прогрессирует деменция. Потеря ГАМК–ергических и холинергических нейронов полосатого тела.
Болезнь Паркинсона – результат дегенерации дофаминергических нейронов чёрного вещества
гипокинетические признаки — акинезия и брадикинезия,
гиперкинетические — ригидность и тремор (дрожательные движения).

Мозжечок в системе двигательного контроля
Три уровня участия в системе контроля и координации движений:
Архиоцеребеллум (древний мозжечок/вестибулоцеребеллум)
процессы равновесия
Палеоцеребеллум (старый мозжечок)
взаимная координация позы и целенаправленного движения (главным образом дистальных отделов конечностей, особенно рук)
коррекция выполнения сравнительно медленных движений (важна в процессе обучения)
3.
Неоцеребеллум (новый мозжечок)
сигналы из моторной, премоторной и соматосенсорной зон мозга
передаёт сигналы обратно в большой мозг
программирование сложных движений вместе с сенсомоторной областью на десятки секунд вперёд
движения, выполняемые с большой скоростью (игра на пианино…)

Мозжечковые симптомы определяются местом повреждения
Дисметрия — неспособность правильной оценки расстояния → неспособность сразу взять необходимый предмет.
Атаксия — нарушение координации движений.
Асинергия — неспособность в определённом порядке активировать мышцы в разных областях тела.
Адиадохокинез — неспособность быстро вращать ладони вниз и вверх.
Дизартрия — нарушение координации мышц лица и быстрых последовательных движений гортани, губ и дыхательной системы.
Интенционный тремор — когда больной пытается дотронуться до предмета, его рука дрожит, совершая все более размашистые движения.
Мозжечковый нистагм - колебание глазных яблок при попытке фиксировать взгляд на каком–либо предмете при взгляде в сторону.
Мышечная гипотония - при поражении глубоких мозжечковых ядер.

Роль коры больших полушарий в двигательной функции
Ассоциативная кора
замысел будущего действия
Двигательная кора (первичная моторная кора, а также премоторная и дополнительная моторная области)
реализация целенаправленного действия

Первичная моторная кора
картированы участки, ответственные за сокращения отдельных мышц, но чаще возбуждаются мышечные группы,
далее сигналы по кортикобульбарному и кортикоспинальному трактам к двигательным нейронам мозгового ствола и спинного мозга.
Премоторная область
топографическая организация подобна организации первичной коры
здесь генерируются сложные спектры движений (например, движения кисти)
задняя премоторная кора посылает сигналы
либо непосредственно в первичную моторную кору, возбуждая в итоге различные группы мышц,
либо (чаще) через базальные ядра к первичной коре через таламус
↓
система контроля и координации спектра мышечной активности тела.

Дополнительная моторная область
функционирует совместно с премоторной областью,
обеспечивает движения,
поддерживающие осанку,
фиксацию движений различных сегментов тела,
позиционные движения головы и глаз и
базовые для тонкого моторного контроля кистей рук премоторной областью и первичной моторной корой.
Специализированные области
центры коры больших полушарий, впервые обнаруженные нейрохирургами Пенфилдом и Джаспером.
формирования речи,
произвольного движения глаз,
вращения головы,
целевого движения кисти

Центр формирования речи
перед первичной моторной корой выше сильвиевой борозды - область Брока
повреждение:
пациент может говорить, но
теряет способность к осмысленной речи.
рядом - корковые области, управляющие
дыхательной активацией голосовых связок и
движениями рта и языка во время разговора.
Таким образом, формирование речи нейронами премоторной области является комплексным процессом, вовлекающим в активность прилежащие области коры.

Центр произвольного движения глаз
повреждение - лишает человека способности смещать глаза в направлении различных объектов.
Центр вращения головы
рядом с центром, контролирующим движения глаз,
направляет голову в сторону объектов.
Центр целевого движения кисти
кпереди от первичной моторной коры.
повреждение - делает движения кисти некоординированными и бессмысленными (моторная апраксия – расстройство произвольных движений).

Сенсорные входы в моторную кору
афференты из других областей коры
соматосенсорной области теменной коры,
передних отделов фронтальной коры,
слуховой и зрительной коры;
из противоположного полушария мозга (через мозолистое тело);
соматосенсорные волокна из вентро-базальных таламических ядер
тактильные сигналы и
сигналы из мышц и суставов;
нервные волокна вентролатерального и вентромедиального ядер таламуса
информация из мозжечка и базальных ядер;
аксоны внутрипластинчатых ядер таламуса
контроль уровня возбудимости нейронов моторной коры.

Обратная связь мышечных сокращений с моторной корой
сокращения мышц - сигналы обратно в моторную кору от
мышечных веретён,
сухожильных органов Гольджи,
тактильных рецепторов кожи, покрывающей мышцы.
Соматические сигналы усиливают мышечное сокращение посредством механизма обратной связи:
интрафузальные МВ сокращаются сильнее, чем экстрафузальные МВ → растяжение веретена →возбуждение рецептора → стимуляция пирамидных клеток моторной коры, сообщая о недостаточной силе сокращения мышц → усиление возбуждения мышц → уравнивание их сокращения с сокращением веретён.
Напр.,
пальцы руки сжимают объект, пытаясь ухватиться за него,
сдавление кожи возбуждает тактильные рецепторы, что может усиливать сокращение мышц и способствовать более прочному обхвату предмета.

Нарушение функций моторной коры
при инсульте поражение первичной моторной коры, соседних областей и более глубоких структур мозга, в том числе базальных ядер:
гемипарез — мышечный спазм поражённых мышц на противоположной стороне тела (из-за перекреста моторных путей)
следствие повреждения дополнительных нервных путей, берущих начало из внепирамидных участков коры,
эти пути в нормальных условиях тормозят активность вестибулярных и ретикулярных ядер ствола головного мозга,
когда эти ядра растормаживаются, они становятся спонтанно активными и вызывают интенсивное повышение спастического тонуса мышц.

Организация манипуляторных движений
Манипуляторные движения – пример произвольных движений, которые обусловлены мотивацией.
Эти движения локальны и решают следующие задачи:
выбор ведущего мышечного звена;
компенсация внешней нагрузки;
настройка позы;
соотнесение координат цели и положения собственного тела.
Отличительной чертой манипуляторных движений является их зависимость от центральной программы, поэтому ведущую роль в осуществлении играют
фронтальная кора, базальные ганглии и мозжечок,
ведущая роль в программировании быстрых манипуляторных движений принадлежит мозжечковой системе, а
в программировании медленных — базальным ганглиям.

Иерархия форм двигательной активности по Н.А. Бернштейну
Теория уровней построения движений:
морфологические отделы нервной системы:
спинной и продолговатый мозг,
подкорковые центры и
кора больших полушарий,
Каждому уровню соответствует свой тип движений: А, В, С, Д, Е.
Берштейн Николай Александрович (1886 -1966)

Руброспинальный уровень
эволюционно наиболее древний и созревающий раньше других,
функционирует с первых недель жизни
определяет мышечный тонус и участвует в обеспечении любых движений совместно с другими уровнями
некоторые формы двигательной активности осуществляются только за счет данного уровня
непроизвольные примитивные движения, например, дрожание пальцев, стук зубов от холода

В. Таламопалидарный уровень
обеспечивает переработку сигналов от мышечно-суставных рецепторов, которые сообщают о взаимном расположении частей тела.
принимает участие в организации движений более сложного типа, которые, однако, не требуют учета особенностей внешнего пространства
произвольные движения лица и тела — мимика и пантомимика,
вольная гимнастика и др.
уровень начинает функционировать уже во втором полугодии жизни ребенка.

С. Уровень пространственного поля или пирамидно-стриальный уровень
поступает информация о состоянии внешней среды от экстерорецепторных анализаторов,
отвечает за построение движений, приспособленных к пространственным свойствам объектов — к их форме, положению, весу и другим особенностям
все виды локомоции(перемещения), тонкая моторика рук и другие.
наряду с подкорковыми структурами принимает участие кора
его созревание, начинаясь очень рано — на первом году жизни – продолжается на протяжении всего детства и даже юности.

Д. Уровень предметных действий
функционирует при обязательном участии коры (теменных и премоторных зон) и
обеспечивает организацию действий с предметами,
специфически человеческий уровень организации двигательной активности,
относятся все виды орудийных действий и манипуляторных движений,
движения согласуются с логикой использования предмета,
это уже не только движения, но и в значительно большей степени действия,
моторные программы из гибких взаимозаменяемых звеньев
его функциональные возможности - возрастные особенности созревания различных структур

Е. Высший уровень организации движений
интеллектуализированные двигательные акты:
работа артикуляционного аппарата в звучащей речи,
движения руки при письме, а также
движения символической или кодированной речи (язык жестов глухонемых, азбука Морзе)
нейрофизиологические механизмы обеспечиваются высшими интегративными возможностями коры больших полушарий,
созревание коры - решающее значение для его функционирования.

Чувствительные и двигательные компоненты аппарата движения

Регуляция двигательной фунции МВ скелетных мышц
α и γ-мотонейроны спинного мозга, двигательные ядра черепных нервов
псевдоуниполярные чувствительные нейроны спинномозговых узлов и чувствительные ядра черепных нервов
вегетативная иннервация МВ в скелетных мышцах не обнаружена, но
ГМК стенки сосудов - симпатергическая иннервация
Рецепторный аппарат
мышечные веретёна,
сухожильные органы Гольджи,
чувствительные нервные окончания в капсуле суставов

Мышечные волокна млекопитающих делятся на два основных типа;
Экстрафузальные
Интрафузальные
Эмбриогенез:
экстрафузальные приобретают полный комплект сократительных белков - актина, миозина и др., формирующих саркомеры,
в интрафузальных контрактильная часть развивается только в окончаниях волокон

Экстрафузальные МВ
сократительная функция,
участвуют в различных метаболических процессах,
иннервируются альфа-мотонейронами,
различают фазные и тонические
фазные МВ иннервированы по принципу: 1 МВ - 1 аксон:
быстрые и медленные волокна
тонические МВ - полиаксональная иннервация

ФАЗНЫЕ И ТОНИЧЕСКИЕ ВОЛОКНА
Экстрафузальные мышечные волокна подразделяют на
фазные, осуществляющие энергичные сокращения,
произвольная мускулатура человека практически полностью состоит из фазных мышечных волокон,
генерирующих потенциалы действия,
в ответ на нервную стимуляцию они отвечают быстрым сокращением.
тонические, специализированные на поддержание статического напряжения, или тонусa
встречаются лишь в наружных ушных и наружных глазных мышцах
имеют более низкий потенциал покоя (-50–-70 мВ)
степень деполяризации мембраны зависит от частоты стимуляции, поэтому
лишь повторные нервные стимулы вызывают сокращение тонических волокон.

Интрафузальные мышечные волокна и рецептор натяжения мышц- веретено
Интрафузальные мышечные волокна
специализированы для детектирования натяжения
входят в состав чувствительных нервных приборов - нервно-мышечных веретен
иннервируются γ-мотонейронами
существует три типа интрафузальных волокон:
два типа волокон с ядерной сумкой (динамические и статические) и волокон с ядерной цепочкой
два волокна с ядерной сумкой и много волокон с ядерной цепочкой, объединенные соединительнотканной капсулой, образуют окончание веретена (рис)

Мышечные веретёна - чувствительный воспринимающий аппарат скелетной мышцы:
их количество в мышцах варьирует
структурные элементы мышечного веретена
интрафузальные МВ,
нервные волокна и
капсула.
капсула

Орган Гольджи описан итальянским анатомо Камилло Гольджи (1843-1926) в 1800г.
перерастяжение или выраженное напряжение мышцы активирует рецепторы апп. Гольджи
защитный механизм
угнетение мышц

Орган Гольджи (описан Камилло Гольджи (1843-1926) в 1800г.)
расположены
в концевой части сухожилия, а также
в связках капсулы суставов
активирует рецепторы апп. Гольджи
перерастяжение или
выраженное напряжение мышцы
рецептор
имеет веретеновидную форму и
окружён капсулой,
в образовании органа Гольджи участвуют терминали афферентных миелиновых волокон
ветвятся среди спиралевидных коллагеновых волокон, расположенных в заполненном жидкостью пространстве.

Эффектный аппарат представлен несколькими типами мышечных волокон
быстрые /белые
промежуточные
медленные/красные

Быстрые мышечные волокна (БМВ)
клетки белого цвета (мало миоглобина и цитохромовых пигментов),
мало митохондрий, СР хорошо развит, много гликогеновых гранул,
иннервируются толстыми НВ (10 - 20 мкм в диаметре),
на одном МВ 1-2 концевых пластинки,
скорость проведения импульса составляет 8 - 40 м/сек,
когда возникает ПД, развивается ответ типа «все или ничего»,
быстрое сокращение (в 3 > ММВ) и довольно быстрое утомление,
источник АТФ – анаэробный гликолиз (быстро О2 задолженность),
используются для взрывных сокращений,

Медленные мышечные волокна, ММВ
тонкие, к-во миофибрилл в них невелико,
красного цвета (миоглобин и цитохромовые пигменты)
много митохондрий, СР развит слабо, высокая акт. окисл. ферментов
иннерв. тонкими НВ (5 мкм в д), (мультитерминальная иннервация),
скорость проведения импульса - 2 - 8 м/сек,
мембрана: импульс приводит к высвобождению небольшого количества АХ → степень деполяризации мембраны зависит от частоты стимуляции
медленное сокращение и потом медленное расслабление (в 3 и в 100 раз соответственно медленнее, чем у БМВ)
источник АТФ - аэробное дыхание ( при недостатке О2 - анаэробный гликолиз (↑молочной к-ты, О2 долг)
мобилизуются резервные жиры и углеводы
длительное тоническое сокращение используется для поддержания позы.

1 МВ иннервируется 1-м мотонейроном (его аксон ветвится и иннервирует множество МВ - мультитерминальная иннервация)
Группа МВ и иннервирующий их мотонейрон – моторная (двигательная) единица (МЕ/ДЕ) - минимальная функциональная единица мышечной системы
число МВ в моторной единице варьирует:
там, где требуется тонкий контроль движений (в пальцах или мышцах глаз) МЕ малы (< 5 - 20 волокон);
там, где тонкий контроль не требуется (спина, бедра) МЕ крупнее (>1000 волокон).

Моторная единица и моторный нейронный пул
Моторная единица представлена альфа-мотонейроном и иннервируемыми им мышечными волокнами
Моторный нейронный пул представлен всеми мотонейронами, иннервирующими одну мышцу

Полинейронная иннервация
окончательное формирование двигательных единиц происходит в постнатальном периоде
до рождения каждое МВ иннервируется несколькими мотонейронами
аналогичная ситуация возникает при денервации мышцы (например, при повреждении нерва) с последующей реиннервацией МВ
в этих ситуациях страдает эффективность сократительной функции мышцы.

Функциональная характеристика двигательных/моторных единиц (ДЕ=МЕ)
МЕ содержат только один вид специфических мышечных волокон (тип 1 или 2)
Принята классификация МЕ, базирующаяся на свойствах мышечных волокон, их иннервирующих:
сократительные свойства
напряжение
утомляемость

Типы волокон скелетной мышцы
Гистохимическое выявление активности АТФазы миозина и сукцинатдегидрогеназы (СДГ)
A (слева) — активность АТФазы миозина:
тип I - медленносокращающиеся;
II — быстросокращающиеся.
Б (справа) — активность СДГ:
А — белое (гликолитическое);
B — промежуточное (окислительно-гликолитическое);
C — красное (окислительное).

ОКИСЛИТЕЛЬНЫЕ И ГЛИКОЛИТИЧЕСКИЕ МВ
источник энергии МВ - гидролиз макроэрга АТФ
митохондрии параллельно миофибриллам
гликоген в саркоплазме - резерв глюкозы для ресинтеза АТФ
окислительный либо гликолитический путь ресинтеза АТФ
аэробное окисление глюкозы - 38 молекул АТФ, вода и углекислый газ (красные волокна).
анаэробный метаболизм глюкозы - 2 АТФ, а также молочная кислота (белые волокна).
быстрый ресинтез АТФ – обеспечивает креатинфосфокиназа
катализирует перенос фосфата от фосфокреатина на АДФ с образованием креатина* и АТФ,
регенерацию фосфокреатина катализирует креатинкиназа при расслаблении мышечного волокна (АТФ + креатин = АДФ + фосфокреатин)
запасы кислорода необходимы для синтеза АТФ при длительной непрерывной работе мышцы
миоглобин, как и Hb, обратимо связывает кислород

Креатин
ген SC6A8 кодирует Na- и Cl-зависимый транспортёр креатина
преимущественно ген экспрессируется в скелетной мышце и почке, в меньшей степени в ЦНС, сердце, кишечнике, яичках, предстательной железе
сцепленные с Х-хромосомой дефекты гена транспортёра креатина — причина задержки развития, умственной отсталости, гипотонии.

БЫСТРЫЕ И МЕДЛЕННЫЕ МВ
скоростные характеристики скелетной мышцы отражает
активность АТФазы миозина
скорость сокращения мышечного волокна определяется типом миозина и изоформами тропомиозина, TnС и Са2+-АТФазы,
изоформа миозина, обеспечивающая высокую скорость сокращения, — быстрый миозин (характерна высокая активность АТФазы),
изоформа миозина с меньшей скоростью сокращения — медленный миозин (характерна меньшая активность АТФазы).
быстрые волокна (быстросокращающиеся)
МВ, имеющие высокую активность АТФазы,
изоформы тропомиозина-1, TnС2
отвечают короткими, энергичными и более сильными сокращениями
медленные волокна (медленносокращающихся)
имеют низкую АТФазная активность
изоформы тропомиозина-3, TnС1и SERCA2а.
генерируют медленные, продолжительные сокращения.
У человека нет мышц, состоящих только из быстрых или только из медленных мышечных волокон.

Окислительные, или красные мышечные волокна
небольшого диаметра,
окружены массой капилляров,
содержат много миоглобина,
многочисленные митохондрии имеют высокой уровень активности окислительных ферментов (например, сукцинатдегидрогеназы)
молочная кислота служит субстратом для дальнейшего окисления, в результате которого образуется ещё 36 молекул АТФ.
Гликолитические, или белые мышечные волокна
имеют больший диаметр,
в саркоплазме содержится значительное количество гликогена,
митохондрии немногочисленны,
характерны низкая активность окислительных ферментов и высокая активность гликолитических ферментов,
молочная кислота выводится в межклеточное пространство
Окислительно-гликолитические, или промежуточные волокна
имеют умеренную активность сукцинатдегидрогеназы.

Соотношение числа медленных и быстрых ДЕ в одной и той же мышце определено генетически и может весьма значительно отличаться
так, например, в четырехглавой мышце бедра человека процент медленных волокон может варьировать от 40 до 98%.
Чем больше в мышце процент медленных волокон, тем более она приспособлена к работе на выносливость
Лица с высоким процентом быстрых, сильных волокон лучше приспособлены к работе, требующей большой силы и скорости сокращения мышц
спектр МВ генетически детерминирован (типирование мышечных волокон при отборе спортсменов-бегунов — спринтеров и стайеров)
У бегунов-стайеров преобладают медленные волокна,
у бегунов-спринтеров, штангистов — быстрые.

КОНТРОЛЬ ФЕНОТИПА МЫШЕЧНЫХ ВОЛОКОН
иннервация, уровень физической активности, гуморальные факторы (в том числе анаболические стероиды) наследственно детерминируют спектр мышечных волокон (уникален для каждой мышцы)
выраженность экспрессии того или иного признака зависит от дифференциальной активности специфических генов
типы мышечных волокон – разные фенотипы одного миогенного клеточного типа
в красных и белых или медленных и быстрых волокнах транскрибируется миогенный спектр генов,
основной фактор, контролирующий экспрессию фенотипа мышечных волокон
трофическое влияние нерва (нейрорегулины)

ДЕНЕРВАЦИОННЫЙ СИНДРОМ
повреждение мотонейронов или их аксонов - атрофия мышцы
снижается количество миофибрилл и митохондрий,
значительное увеличение чувствительности мышечных волокон к эффектам ацетилхолина,
по поверхности мышечного волокна в мембрану встраиваются экстрасинаптические холинорецепторы,
возврат к эмбриональному типу распределения ХР
степень денервационных нарушений определяется продолжительностью денервации,
активность протеолитических ферментов
распад белка в мышечных волокнах, уменьшение объёма и массы мышцы,
на поздних стадиях денервации
разрастание соединительной ткани,
застойные явления в сосудах,
развивается жировая дегенерация мышечной ткани,
утрачивается способность мышцы к регенерации.

РЕИННЕРВАЦИЯ
аксон растёт к собственному синапсу (>95%)
новые терминали занимают старые постсинаптические складки
прекращается синтез эмбриональной формы холинорецепторов в экстрасинаптических участках,
дефинитивные холинорецепторы, аккумулируются в постсинаптической мембране
спраутинг аксона
мотонейрон реиннервирует смежные волокна,
образование больших групп мышечных волокон, состоящих из одного типа
формирование больших по размеру нейромоторных единиц
количество нейромоторных единиц в реиннервированной мышце уменьшается
у больных с выраженной перегруппировкой мышечных волокон отмечаются судороги, прогрессирующая мышечная слабость.

Ветвление аксонов при реиннервации.
А — интактная иннервация мышечных волокон.
Б — при частичной денервации аксоны ниже места повреждения дегенерируют.
В —ветви интактного аксона растут в направлении денервированных мышечных волокон.
Г — интактные аксоны реиннервируют находящиеся рядом денервированные мышечные волокна, образование групп мышечных волокон, иннервированных мотонейроном одного типа.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ РЕГЕНЕРАЦИЯ
происходит постоянно
обновление мышечных волокон
циклы пролиферации клеток-сaтеллитов с последующей дифференцировкой в миобласты и включением в состав предсуществующих мышечных волокон
Нарушение регенерации (мышечная дистрофия Дюшенна )
резко уменьшен или отсутствует синтез дистрофина
потеря других белков дистрофин-дистрогликанового комплекса,
нарушение связей цитоскелета с межклеточным матриксом
мышечные волокна теряют структурную целостность и при сокращении подвергаются дегенерации,
клетки-сателлиты на месте погибших мышечных волокон образуют новые
истощение пула клеток-сателлитов (замещение жировой тканью)
двигательные расстройства ко второму десятилетию жизни,
ограничивают самостоятельное передвижение больных.

РЕПАРАТИВНАЯ РЕГЕНЕРАЦИЯ
повторение событий эмбрионального миогенеза
при гибели симпласта (после денервации) - фагоцитоз макрофагами
активированные клетки-сателлиты дифференцируются в миобласты
постмитотические миобласты выстраиваются в цепи и сливаются, образуя мышечные трубочки с характерным для них центральным расположением ядер
синтез сократительных белков
сборка миофибрилл и образование сaркомеров
миграция ядер на периферию
формирование нервно-мышечного синапса
образование зрелых мышечных волокон.