Дифференциальная диагностика врожденных пороков сердца у детей

Открытый артериальный проток – аномальное сосудис-
тое сообщение между аортой и легочной артерией. Данный
порок является одним из наиболее часто встречающихся ВПС
(10–20%), который может быть как изолированным, так и со-
четанным с другими сердечно-сосудистыми аномалиями (5–
10%). Функциональное закрытие артериального протока в
норме происходит в течение 48–72 ч жизни, окончательная
облитерация – в течение первых 2–8 недель жизни.
Гемодинамические нарушения при ОАП характеризуются
аномальным сбросом крови через проток из аорты в легочную
артерию. Величина сброса зависит от длины, ширины прото-
ка, угла отхождения и впадения, соотношения величин давле-
ния крови в МКК и БКК.

Клиническая картина. Клинические проявлния данного
порока весьма вариабельны – от бессимптомных до крайне
тяжелых вариантов. Они зависят от анатомии самого протока,
величины артериовенозного сброса крови, возраста больных.
Клинические проявления чаще обнаруживаются на 2–3-м году
жизни.
При широком и коротком ОАП, с умеренным или большим
артериовенозным сбросом крови клиническая картина порока
со всеми симптомами обнаруживается в первые месяцы жиз-
ни. Характерна постоянная бледность в результате синдрома
≪обкрадывания≫ БКК. При нагрузке (крик, сосание и др.) у
детей раннего возраста может отмечаться транзиторный пе-
риферический цианоз. С первых месяцев жизни дети отстают
в массе и физическом развитии. Отмечается быстрая утомляе-
мость (удлинение кормления, прерывистое сосание и большие
паузы), склонность к возникновению рецидивирующих брон-
хитов и пневмоний.

Диагностика. Аускультативно вначале выслушивается
систолический, затем ≪машинный≫ шум слева от грудины во
II межреберье. Он проводится на верхушку, аорту, шейные
сосуды, на спину (межлопаточная область). Отчетливо выра-
жен сердечный толчок. Границы сердца, как правило, не рас-
ширены, но по мере нарастания клинической картины отмеча-
ется расширение границы сердца влево и вверх.
Электрокардиограмма на начальном этапе заболевания
имеет нормально расположенную ЭОС или ее отклонение
влево. По мере нарастания легочной гипертензии ЭОС откло-
няется вправо, отмечается гипертрофия левого желудочка, в
поздних стадиях заболевания – гипертрофия обоих желудоч-
ков и предсердий с различными нарушениями сердечного
ритма и проводимости.
На рентгенограмме – усиление легочного сосудистого ри-
сунка и увеличение левых отделов сердца. При развитии ле-
гочной гипертензии – увеличение правых отделов сердца и
выбухание легочной артерии.
Лечение. В настоящее время существует несколько мето-

Лечение
Медикаментозное :
Назначают индометацин парентерально или энтерально из расчета 0,1–
0,2 мг/кг 1–2 раза в сутки в течение 1–3 дней (до недели) под контролем кардиосонографии. Курсовая доза не должна превышать 0,6 мг/кг. Чувствительность ОАП к индометацину может быть усилена назначением дексаметазона (0,1– 0,3 мг/кг). При назначении индометацина необходимо пом-
нить о его побочных действиях: геморрагических расстройствах (тромбоцитопения), гипербилирубинемии, почечных дисфункциях (ОПН). Следует ограничить объем вводимой жидкости до 2/3 от ЖП, нередко требуется назначение допамина или добутрекса в дозе 5–10 мкг/кг ・ мин и мочегонных препаратов (фуросемид – 2–5 мг/кг).
Лечение индометацином не проводят при наличии почечной недостаточности, энтероколите, нарушениях свертывания крови, гипербилирубинемии.
• Хирургический метод

Дефекты межпредсердной перегородки – это пороки, характеризующиеся аномальным сообщением между двумя предсердными камерами. По эмбриональному генезу выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки. Распространенность ДМПП со-
ставляет от 5 до 20%, чаще встречается у лиц женского пола.
Дефекты межпредсердной перегородки

Гемодинамические нарушения при ДМПП обусловлены артериовенозным сбросом крови из левого предсердия в правое вследствие положительного градиента давления между левым и правым предсердиями. Известно, что давление в правых отделах сердца в 4 раза ниже системного артериального давления. Однако у новорожденных и детей первых месяцев жизни давление в легочной артерии относительно высокое, приближается к давлению в большом круге кровообращения, поэтому артериовенозный сброс небольшой и существенных гемодинамических нарушений у них не отмечается.
При данном пороке сердца легочная гипертензия у младенцев и детей раннего возраста развивается редко (1,8%). Тем не менее с возрастом риск развития ЛГ увеличивается.

Клиническая картина. Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста очень скудная, что обусловливает его редкое выявление. В периоде новорожденности возможно проявление транзиторного цианоза при крике
или беспокойстве. Зачастую врачи это связывают с перинатальной энцефалопатией. При средних и больших дефектах первые признаки проявляются в первые полгода – год жизни в виде стойкой бледности, умеренного отставания в физическом развитии, частых респираторных заболеваний (бронхит, пневмонии), одышки, утомляемости.

Аускультативно выслушивается систолический шум средней интенсивности во II–III межреберьях слева от грудины, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией
(гиперволемия и повышенное давление в МКК). Шум лучше выслушивается в положении лежа. Артериальное давление нормальное, но при больших дефектах снижается максимальное и пульсовое АД. Границы сердца, как правило, не изменены.
На ЭКГ у большинства больных с ДМПП отмечается отклонение ЭОС вправо, увеличение электрической активности правого предсердия (высокий остроконечный зубец Р во
II отведении), неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
На рентгенограмме грудной клетки данный порок может
проявляться усилением легочного рисунка за счет объемной
перегрузки МКК.
Лечение. Лечение ДМПП включает хирургическую.
Диагностика

Дефекты межжелудочковой перегородки – врожденное аномальное сообщение между двумя желудочками сердца, возникающее вследствие недоразвития на различных уровнях МЖП. Порок относится к часто встречающимся и составляет
30–40% от всех ВПС. При этом он наблюдается с одинаковой частотой среди мальчиков и девочек.
Дефекты межжелудочковой перегородки

• Перимембранозные – 60% всех ДМЖП. Могут с возрас-
том уменьшаться в размерах вследствие прирастания тканей
трехстворчатого клапана.
• Отточные – 5–8% всех ДМЖП. Не имеют тенденции к
закрытию и почти всегда требуют хирургической коррекции.
Клиническое улучшение возможно вследствие развития ин-
фундибулярного стеноза ЛА.
• Приточные – 5–8 % всех ДМЖП. Могут уменьшаться за
счет прирастания тканей трикуспидального клапана.
• Мышечные – 10–20% всех ДМЖП. Всегда имеют тенден-
цию к спонтанному закрытию, за исключением тех, которые
расположены в отточной части МЖП.
Гемодинамика при данном пороке с
По локализации выделяют следующие типы ДМЖП.