Гипогонадотропная аменорея

Гипогонадотропная аменорея сопровождается снижением уровня гонадотропинов в крови. При этом первичным является нарушение функции корково-гипоталамо-гипофизарной системы с развитием вторичной недостаточности яичников.

• генетические заболевания (синдром Каллманна);
• острый и хронический истощающий психоэмоциональный стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• голодание (резкое снижение количества жировой ткани на периферии);
• дисфункция гипоталамических структур (гипоталамический синдром).
• врожденная гипоплазия гипофиза («малое» турецкое седло);
• гипоплазия гипофиза, возникшая постнатально вследствие нарушения кровообращения передней доли (синдром Шихена);
• синдром «пустого» турецкого седла (сдавление гипофиза);
• биохимические дефекты строения молекул гонадотропных гормонов;
• синдром гиперторможения гипоталамо-гипофизарной системы;
• опухоли (аденомы) гипофиза;
• гиперпролактинемия, функциональная или органическая (микро и макропролактинома).
Этиология (etiology)

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (дисфункция).
Патогенез. Недостаточность развития и функции структур гипоталамуса
↓
дискоординация деятельности гипофиза
↓
низкая секреция ФСГ, ЛГ, ТТГ, соматотропного гормона
↓
не обеспечивается нормальная функция яичников
↓
нарушаются физиологические процессы становления и развития репродуктивной системы (нарушения менструальной функции или отсутствие менструаций, задержка полового созревания)

Клиническая картина
Аменорея, вызванная острым или хроническим психоэмоциональным стрессом («психогенная» аменорея), характеризуется общей слабостью, утомляемостью, головной болью, потливостью, ухудшением памяти, плаксивостью, раздражительностью или апатией, потерей массы тела. Снижение массы тела характерно и для пациенток с косметической аменореей.
При переходе заболевания в стадию нервной анорексии присоединяется отсутствие аппетита, прогрессирующая потеря массы тела, гипотермия, артериальная гипотензия, брадикардия, акроцианоз, сухость кожи, слабость, запор. При этом внешне психика больных не нарушена, физическая активность сохранена. Несмотря на это, пациентки с нервной анорексией требуют лечения у психиатра и срочной компенсации развивающихся метаболических нарушений, чреватых развитием полиорганной недостаточности и гибели больной.
Клиническая картина гипоталамического синдрома характеризуется характерным ожирением (верхняя треть плеча, верхняя треть бедер, «фартук» на животе, «климактерический горбик»), наличием стрий на коже от розового до синюшного или красного цвета, выраженным спектром вегетоневротических и психоэмоциональных расстройств, нарушениями сна, пищевого поведения, терморегуляции.

Клиническая картина
Наряду с отсутствием менструаций, гипоплазией молочных желез, наружных и внутренних половых органов и бесплодием, клиническая картина дополняется характерными симптомами основного заболевания:
• при врожденной гипоплазии гипофиза типична задержка полового развития в пубертатном периоде, аменорея носит первичный характер;
• при синдроме Шихена жалобы и симптомы возникают при указании в анамнезе на массивное кровотечение или септическое осложнение после родов или аборта, аменорея и бесплодие всегда вторичны;
• при наличии акромегалии, обусловленной ацидофильной аденомой гипофиза, наблюдается типичный симптомокомплекс, в который входят скачок роста, непропорциональное увеличение костей лица и конечностей, быстрая утомляемость, явления маскулинизации, головные боли, нарушения зрения, огрубение голоса и др.;
• при наличии аденомы гипофиза, секретирующей АКТГ, наряду с вирилизацией наблюдается клиническая картина гиперкортицизма (мраморная окраска кожи, лунообразное лицо, ожирение, сахарный диабет, «матронизм», артериальная гипертензия, багровые стрии);
• гиперпролактинемия проявляется синдромом галактореи.

Диагностика гипоталамо-гипофизарной
недостаточности:
Жалобы – на отсутствие менструации (не было ни одной), слабое развитие молочных желез и бесплодие.
Клинические признаки – диспропорция телосложения, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, молочных желез.
Гормональные показатели – снижение уровня ФСГ, ЛГ, гипоэстрогения, гипопрогестеронемия, уровень пролактина в норме или повышен, по данным тестов функциональной диагностики – ановуляция.
УЗИ и лапароскопия - свидетельствуют о наличии фолликулярного аппарата (в отличие от яичниковой недостаточности).
Иногда изменения на краниограммах в виде гиперостозов костной ткани, малого турецкого седла, выраженных
«пальцевых вдавлений». Наиболее информативным в
этих случаях является МРТ.

Лечение
Цели лечения:
• устранение причины аменореи;
• нормализация менструального цикла;
• коррекция массы тела;
• формирование женского фенотипа;
• лечение основного заболевания

Лечение
Если причина может быть устранена (например, психогенная аменорея, опухоль гипофиза, гиперпролактинемия), проводят лечение основного заболевания, что приводит к самопроизвольному восстановлению менструального цикла.
Если причина не может быть устранена (например, врожденная аномалия гипофиза, некроз гипофиза), проводят замещение утраченной функции яичников (ЗГТ до возраста естественной менопаузы), направленное на коррекцию фенотипа и профилактику метаболических нарушений, обусловленных последствиями эстрогенного дефицита.
При синдроме гиперторможения гипоталамо-гипофизарной системы применяют антиэстрогены, стимулирующие выработку гонадотропинов гипофизом.
При синдроме гиперпролактинемии проводят лечение агонистами дофамина, направленное на нормализацию уровня пролактина и восстановление регуляции репродуктивной системы на уровне «гипоталамус–гипофиз–яичники».