СДР I типа, РДС

СДР I типа или РДС, БГМ.
Синдром дыхательных расстройств первого типа, респираторный дистресс-синдром, болезнь гиалиновых мембран ─ разные термины, которые используют для описания одних и тех же расстройств, в том числе и в иностранной литературе.
Частота возникновения зависит от срока гестации плода, чем выше срок, тем меньше риски. Таким образом, у доношенных детей процент риска возникновения РДС составляет менее 1%. При срок менее 27 недель 82-88%.
РДС является причиной неонатальных смертей в 30-50% случаев.

Этиология.
дефицит образования и выброса сурфактанта;
качественный дефект сурфактанта;
ингибирование и разрушение сурфактанта; '
незрелость структуры легочной ткани.
Сурфактант — поверхностно-активное вещество синтезируемое альвеолоцитами II типа (покрывающими около 3% поверхности альвеол) и безволосковыми бронхиолярными клетками (клетки Клара).

Триггеры
и предрас-полагающие состояния.
дефицит образования и выброса сурфактанта;
качественный дефект сурфактанта;
ингибирование и разрушение сурфактанта;
незрелость структуры легочной ткани;
недоношенность;
внутриутробные инфекции;
перинатальная гипоксия, асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и ацидоз;
сахарный диабет у матери;
острая кровопотеря в родах;
внутрижелудочковые кровоизлияниями перивентрикулярные поражения, возникшие до родов и в родах;
транзиторная гипофункция щитовидной железы и надпочечников;
гиповолемия;
гипероксия;
охлаждение (как при общем охлаждении, так и при дыхании не подогретой
кислородно-воздушной смесью);
кесарево сечение;
второй близнец из двойни.

Патогенез.
Ведущее звено ─ количественный дефицит и качественный дефект сурфактанта.
Функнции сурфактанта:
- не дает спадаться альвеолам,
- защищает эпителиальную выстилку и способствует нормальному мукоциалирному клиренсу,
- обладает бактерицидными свойствами в отношении Грам+ бактерий, стимулирует макроцифагальный захват,
- участник микроциркуляции, препятствует образованию отека легких.
В состав сурфактанта входят липофобные и липофильные белки, самый важный из них сурфактантный белок В, при его дефиците возможен только летальный исход.
Синтез белков стимилируют ГК, гормоны щитовидной железы, эстрогены, адреналин и норадреналин, а угнетает инсулин.

Снижают синтез:
холодовая травма, в том числе использование при ИВЛ не подогретой кислородно-воздушной смеси;
патологический ацидоз;
гиповолемия;
полицитемия;
гипоксемия;
гипероксия;
баротравма и волюмотравма легких;
инфекции, как анте-, так интра-, постнатальные.
Эти факторы активируют синтез цитокинов, систему комплемента и хемокины, что ведет к повреждению альвеол, повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол.

Инактиваторы сурфактанта:
Инфекции, в особенности микоплазменная
Белки плазмы крови, попавшие в альвеолы
Патологический ацидоз,
Избыток оксидантов, перекисных соединений и провоспалительных цитокинов.

Незрелые легкие.
К развитию СДР приводит незрелость легких у плода в результате неблагоприятных условий.
Гистологическая незрелость проявляется:
широкой прослойкой межуточной ткани в ацинусе,
уменьшением числа альвеолярных ходов и самих альвеол,
незаконченностью дифференцировки ацинусов,
неплотным прилеганием капилляров к альвеолам.
При обследовании легких детей, умерших вследствие СДР можно обнаружить одновременно ателектазы, гиалиновые мембраны, отеки и геморрагии.