Губчаста нирка

спадкова аномалія розвитку: множинні кісти дистальних відділів ниркових канальців
характеризується піурією, поліурією, відходженням дрібних конкрементів, АГ
успадковується по аутосомно-домінантному типу
Губчаста нирка (ren spongiosus), хвороба Ленардуцці, хвороба Каччі-Річчі

зазвичай зустрічається у чоловіків зрілого віку, однак описані випадки і у дітей
сімейний характер
можлива тотожність полікістозу і губчастої нирки
Поширеність

порушення ембріогенезу в пізніх стадіях
спостерігаються зміни розвитку ниркових збірних канальців навіть у постнатальному періоді
Етіологія

Характерні особливості:
наявність множинних дрібних кіст (d 2-4 мм) в ниркових пірамідах => вигляд губки
збільшення об'єму ниркових пірамід => стоншення кіркового шару
кісти виду - бокові дивертикулоподібні вип'ячування в просвіт збірних канальців, вистелені циліндричним епітелієм; ізольовані від збірних канальців, вистелені плоским епітелієм
Анатомо-морфологічна структура

тривалий безсимптомний період
мікро-, макрогематурія
біль в поперековому відділі
піурія
Клініка

І група - пацієнти з одиничними симптомами або без симптомів, але з характерною урографічною картиною/хворі з непоясненою макрогематурією
ІІ група - пацієнти з нефрокальцинозом, що розвивається/пієлонефрит
ІІІ група - прогресуючі вторинні ускладнення, переважають симптоми літіазу
За клінічним перебігом (Pyrah, 1966)

оглядова Rtg - нефролітіаз, нефрокальциноз;
кальцинати і дрібні конкременти (d 1-2 мм) у великій кількості (у вигляді скупчень), що локалізуються в ділянці однієї чи декількох пірамід однієї чи двох нирок
Діагностика

кіркова речовина інтактна
секреторна функція нормальна
в мозковій речовині, відповідно пірамідам, видно велику кількість дрібних порожнин, частина яких виступає в просвіт чашок
округлі тіні кіст чергуються з радіально розміщеними лініями
Rtg-картину порівнюють з букетом квітів чи виноградним гроном
Екскреторна урографія

Множинні кісти діаметром 1-7 мм у внутрішній частині мозкового шару нирок з супутніми кальцинати
УЗД-діагностика

тубулопатії - наявність кіст в мозковій речовині нирки (кістозна хвороба мозкової речовини нирок), крім яких наявні порушення кислотно-лужної рівноваги, ацидоз, анемія
туберкульоз - одностороннє ураження, урографія вказує на пошкодження чашок, при бак. дослідженні - виявляють палички Коха
нефрокальциноз - виражене порушення гомеостазу, рН-рівноваги, ацидоз, гіперпаратиреоїдизм
Диференційна діагностика

І група по Pyrah - лікування не потребують
ІІ група по Pyrah - при пієлонефритах - АБ-терапія, збільшений прийом рідини і обмеження Са в їжі
ІІІ група - оперативне лікування
Лікування

спостереження уролога для попередження розвитку ускладнень
лікування інфекції сечовивідних шляхів, дещо спровокувала метаболічні зміни в нирці
хірургічне видалення губчастої нирки вкрай рідко і тільки при односторонньому процесі
хірургічне видалення каменів у випадку коли вони перешкоджають відтоку сечі
Лікування

Прогноз захворювання сприятливий при неускладнених випадках, погіршення стану може наступити тільки при приєднанні нефрокальцинозу чи інфекцій сечовивідної системи