Губчаста нирка

Содержание

Слайд 2

спадкова аномалія розвитку: множинні кісти дистальних відділів ниркових канальців
характеризується піурією, поліурією, відходженням

спадкова аномалія розвитку: множинні кісти дистальних відділів ниркових канальців характеризується піурією, поліурією,
дрібних конкрементів, АГ
успадковується по аутосомно-домінантному типу

Губчаста нирка (ren spongiosus), хвороба Ленардуцці, хвороба Каччі-Річчі

Слайд 3

зазвичай зустрічається у чоловіків зрілого віку, однак описані випадки і у дітей
сімейний

зазвичай зустрічається у чоловіків зрілого віку, однак описані випадки і у дітей
характер
можлива тотожність полікістозу і губчастої нирки

Поширеність

Слайд 4

порушення ембріогенезу в пізніх стадіях
спостерігаються зміни розвитку ниркових збірних канальців навіть у

порушення ембріогенезу в пізніх стадіях спостерігаються зміни розвитку ниркових збірних канальців навіть у постнатальному періоді Етіологія
постнатальному періоді

Етіологія

Слайд 5

Характерні особливості:
наявність множинних дрібних кіст (d 2-4 мм) в ниркових пірамідах =>

Характерні особливості: наявність множинних дрібних кіст (d 2-4 мм) в ниркових пірамідах
вигляд губки
збільшення об'єму ниркових пірамід => стоншення кіркового шару
кісти виду - бокові дивертикулоподібні вип'ячування в просвіт збірних канальців, вистелені циліндричним епітелієм; ізольовані від збірних канальців, вистелені плоским епітелієм

Анатомо-морфологічна структура

Слайд 6

тривалий безсимптомний період
мікро-, макрогематурія
біль в поперековому відділі
піурія

Клініка

тривалий безсимптомний період мікро-, макрогематурія біль в поперековому відділі піурія Клініка

Слайд 7

І група - пацієнти з одиничними симптомами або без симптомів, але

І група - пацієнти з одиничними симптомами або без симптомів, але з
з характерною урографічною картиною/хворі з непоясненою макрогематурією
ІІ група - пацієнти з нефрокальцинозом, що розвивається/пієлонефрит
ІІІ група - прогресуючі вторинні ускладнення, переважають симптоми літіазу

За клінічним перебігом (Pyrah, 1966)

Слайд 8

оглядова Rtg - нефролітіаз, нефрокальциноз;
кальцинати і дрібні конкременти (d 1-2 мм) у

оглядова Rtg - нефролітіаз, нефрокальциноз; кальцинати і дрібні конкременти (d 1-2 мм)
великій кількості (у вигляді скупчень), що локалізуються в ділянці однієї чи декількох пірамід однієї чи двох нирок

Діагностика

Слайд 9

кіркова речовина інтактна
секреторна функція нормальна
в мозковій речовині, відповідно пірамідам, видно велику кількість

кіркова речовина інтактна секреторна функція нормальна в мозковій речовині, відповідно пірамідам, видно
дрібних порожнин, частина яких виступає в просвіт чашок
округлі тіні кіст чергуються з радіально розміщеними лініями
Rtg-картину порівнюють з букетом квітів чи виноградним гроном

Екскреторна урографія

Слайд 10

Множинні кісти діаметром 1-7 мм у внутрішній частині мозкового шару нирок

Множинні кісти діаметром 1-7 мм у внутрішній частині мозкового шару нирок з супутніми кальцинати УЗД-діагностика
з супутніми кальцинати

УЗД-діагностика

Слайд 11

тубулопатії - наявність кіст в мозковій речовині нирки (кістозна хвороба мозкової речовини

тубулопатії - наявність кіст в мозковій речовині нирки (кістозна хвороба мозкової речовини
нирок), крім яких наявні порушення кислотно-лужної рівноваги, ацидоз, анемія
туберкульоз - одностороннє ураження, урографія вказує на пошкодження чашок, при бак. дослідженні - виявляють палички Коха
нефрокальциноз - виражене порушення гомеостазу, рН-рівноваги, ацидоз, гіперпаратиреоїдизм

Диференційна діагностика

Слайд 12

І група по Pyrah - лікування не потребують
ІІ група по Pyrah -

І група по Pyrah - лікування не потребують ІІ група по Pyrah
при пієлонефритах - АБ-терапія, збільшений прийом рідини і обмеження Са в їжі
ІІІ група - оперативне лікування

Лікування

Слайд 13

спостереження уролога для попередження розвитку ускладнень
лікування інфекції сечовивідних шляхів, дещо спровокувала метаболічні

спостереження уролога для попередження розвитку ускладнень лікування інфекції сечовивідних шляхів, дещо спровокувала
зміни в нирці
хірургічне видалення губчастої нирки вкрай рідко і тільки при односторонньому процесі
хірургічне видалення каменів у випадку коли вони перешкоджають відтоку сечі

Лікування

Слайд 14

Прогноз захворювання сприятливий при неускладнених випадках, погіршення стану може наступити тільки

Прогноз захворювання сприятливий при неускладнених випадках, погіршення стану може наступити тільки при
при приєднанні нефрокальцинозу чи інфекцій сечовивідної системи