Онтофилогенетические пороки пищеварительной системы

Пороки развития пищеварительной системы выражаются в недоразвитии (гипогенезия) или полном отсутствии развития (агенезия) участков кишечной трубки или ее производных, в отсутствии естественного отверстия (атрезии, например пищевода, ануса), сужении (стенозы) канала, персистировании эмбриональных структур, незавершенном повороте и гетеротопии различных тканей в стенку желудочно-кишечного тракта.

Пороки начальных отделов пищеварительной трубки:
1.односторонняя или двусторонняя расщелина верхней губы, верхней челюсти;
2. незаращение твердого неба;
3.наличие дополнительных зубов, трем(промежутки между зубами), диастем (промежуток между центральными резцами на верхней или на нижней челюсти), конических зубов, сильно развитых клыков, нарушение прикуса;
4.отсутствие, недоразвитие барабанной полости, слуховых косточек, низкое расположение слуховых проходов;
5. латеральные кисты шеи;
Пороки среднего и заднего отделов пищеварительной трубки:
6. гипоплазия — недоразвитие различных отделов пищеварительной системы:
• укорочение пищевода, тонкого и толстого кишечника;
• недоразвитие или полное отсутствие слепой кишки с аппендиксом;
• недоразвитие печени и поджелудочной железы;
7. наличие меккелева дивертикула( локальное мешковидное выпячивание стенки подвздовшной кишки, образовавшеяся вследствие неполного заращения желточного протока, который участвует в питании плода)
8. неполное разделение клоаки на прямую кишку и мочеполовые протоки;
9. наличие фрагментов тканей поджелудочной железы в стенке желудочно-кишечного тракта, в печени, желчном пузыре и его протоке как следствие гетеротопии.
10.Из многочисленных вариантов врожденных пороков прямой кишки и анального отверстия наблюдается персистирование клоаки возникающее в результате нарушения разделения клоаки на мочеполовой синус и анус при этом мочеполовые пути и прямая кишка объединены.

«Расщепление нёба»
Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные к такой патологии дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациямв период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.
Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

«Волчья пасть»
Формирование верхней челюсти плода начинается с восьмой недели после зачатия. Именно в этот период генетический сбой может привести к развитию патологии под названием волчья пасть.
Почему такое случается? Ученые доказали, что образование небного дефекта обусловлено генетическим сбоем. Вероятность рождения малыша с волчьей пастью возрастает, если будущая мама при вынашивании:
Употребляет алкоголь или наркотические вещества;
Курит;
Принимает лекарства, имеющие противопоказания при беременности;
Живет в неблагоприятной экологической обстановке;
Имеет проблемы с лишним весом;
Старше 35 лет;
Испытывает недостаток фолиевой кислоты в организме;
Уже имеет ребенка с подобной патологией.

Встречаются разные степени недуга:
Неполное – расщелина находится в нижней части губы и не затрагивает верхний отдел;
Полное – расщепление доходит до области носа;
Скрытое – патология затрагивает только мышцы, а кожные покровы остаются целыми.

Врожденный свищ губы
Врожденный свищ наблюдается чаще на нижней губе. Внешне он представляет собой небольшое воронкообразное углубление с точечным отверстием в центре. Такие свищи могут быть парными. Через отверстие иногда выделяется слизистая жидкость.
Лечение врожденного свища губы по индивидуальным показаниям. Если свищ не причиняет косметического ущерба, надобности в операции нет. Если же свищ деформирует губу, целесообразно устранить его. Операция может быть выполнена в поликлинических условиях, начиная с годовалого возраста. Производят иссечение свищевого хода под местной анестезией.

Дистопия слюнных желез
Дистопией называется нетипичное расположение элементов железистой ткани или всей слюнной железы. Описана гетеротопия слюнных желез в области шеи, гортани, нижней челюсти, языка, головного мозга, гениталий и прямой кишки. Этиология: позднее инкапсулирование слюнной железы и «блуждание» ее элементов среди различных анатомических структур в процессе онтогенеза. Лечение: экстирпация обнаруженных элементов.

Аномалии развития пищевода
1. Агенезия пищевода – полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.
2. Атрезия пищевода – характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполового аппарата, скелета, ЦНС, с лицевыми расщелинами. Популяционная частота – 0.3 : 1000.
3. Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.
4. Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

Аномалии развития желудка
1. Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.
2. Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.
3. Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.
4. Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка. Популяционная частота – от 0.5 : 1000 до 3 : 1000.
5. Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

Аномалии и пороки развития желудка встречаются достаточно редко. К ним относятся:
1 полное (добавочный желудок)
2 неполное (энтерогенные кисты) удвоение желудка
3 дивертикул желудка
4 антральная диафрагма
5 гипертрофия привратника
6 Болезнь Менетрие (вражденный гигантизм складок)

Добавочная поджелудочная железа, гетеротопия поджелудочной железы
Симптомы и протекание заболевания
Чаще всего добавочная поджелудочная железа определяется при таких заболеваниях, как панкреатит, калькулезный холецистит или же язва желудка. Именно тогда можно увидеть некоторые признаки наличия аберрантной железы, это:
-выделение желчи вместе с рвотой;
-рвота после приема еды;
-стеноз двенадцати палой кишки.
В связи с идентичностью тканей добавочного и нормального органа в аберрантной железе могут происходить воспалительные или язвенные процессы. Иногда можно наблюдать кровотечение в зоне выхода патологии в полый орган.

Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки
Врожденные сужения заднепроходного отверстия и прямой кишки - возникают сужения в результате неполного разрушения анальной перегородки в ранних стадиях эмбрионального развития.
В первые месяцы жизни ребенка врожденные сужения аноректальной области обычно не диагностируются, так как жидкий кал свободно проходит через суженное отверстие. Только в случаях резкого стеноза с первых дней жизни отмечаются запоры, которые с введением прикорма становятся все более упорными. Возможны каловые завалы. Постепенно развивается вторичный мегаколон.
При пальцевом ректальном исследовании выявляют сужение, которое при стенозе заднего прохода бывает заметно уже при наружном осмотре. В редких случаях высокого расположения стенозированного участка диагностике помогает ректороманоскопия, позволяющая точно определить форму и протяженность стриктуры.

Врождённый стеноз пищевода
Врождённый стеноз пищевода - сужение просвета пищевода, обычно в области аортального сужения, возникающее вследствие гипертрофии мышечной оболочки пищевода при наличии в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца либо образовании тонких мембран слизистой оболочки.