Роль прионов в развитии нейродегенеративных заболеваний

ВВЕДЕНИЕ
Актуальность: всего большее число людей в мире умирают от прионных заболеваний. Например, в Англии первый случай ПЗ был обнаружен в 1986 году, и к сегодняшнему дню зарегистрировано 186 972 человека болеющих данными заболеваниями.
Цель: проанализировать прионы и их роль в развитии медленных нейродегнеративных инфекций
Задачи:
-дать б/х характеристику прионов
-разобрать механизмы инвазии прионов
-кратко изучить основные пз

Определение прионов
Прионы — уникальный класс инфекционных агентов, вызывающих «медленные болезни»
Основные характерные черты этой особой формы инфекции:
поражение одного органа или одной системы и наличие одного хозяина
продолжительный инкубационный период
нарастание клинической симптоматики, неизбежно приводящее к смерти.

Биохимическая характеристика прионов
Прионы — инфекционные белки с низкой молекулярной массой, не имеют нуклеиновых кислот, не вызывают воспаления и иммунного ответа, устойчивы к высокой температуре, формальдегиду, к различным видам излучений, нечувствительны к интерферонам и не индуцируют их синтез

Биохимические основы патогенеза прионов
Как правило, при переходе белка в прионное состояние его α-спирали превращаются в β-слои.
Появившиеся в результате такого перехода прионы могут в свою очередь перестраивать новые молекулы белка; таким образом, запускается цепная реакция, в ходе которой образуется огромное количество неправильно свёрнутых молекул.
Все известные прионы вызывают формирование амилоидов — белковых агрегатов, включающих плотно упакованные β-слои.

Общая схема инвазии пз
Кишечник
Кровь и лимфа
ГЭБ
ЦНС
Прионы
1
2
1-Гематогенный путь
2-Нейроинвазия

Основные прионные заболевания

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба
Наиболее распространенное ПЗ человека, на долю которого приходится около 85% всех случаев ПЗ
Нейродегенеративный процесс может запускаеться спонтанно в результате соматической генной мутации, может передаваться путем трансплантации роговицы или при применении гормона роста, приготовленного из гипофиза человека, после употребления в пищу говядины, зараженной прионами

Болезнь Герстмана—Штраусслера—Шейнкера
Подострая губкообразная энцефалопатия, наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно развивается в среднем возрасте. Болезнь начинается с развития мозжечковой атаксии с трудностями при ходьбе и удерживании равновесия, к которым присоединяются прогрессирующие изменения личности и деменция.

Заключение
Изучение прионов и вызываемых ими заболеваний является сравнительно новой и быстро развивающейся областью биомедицинских исследований. В настоящее время медицина не располагает эффективными средствами лечения данной патологии, поэтому важное значение имеет профилактика заражений прионами как алиментарным (употребление зараженных мясных продуктов), так и трансмиссивным (применение лекарственных биопрепаратов, получаемых из тканей животных) путями.