Слайд 2СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией различных антител к
![СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией различных антител](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-1.jpg)
компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих воспалительное повреждение внутренних органов.
Слайд 3ЭТИОЛОГИЯ СКВ
В развитии CКВ предполагается:
-пусковая роль РНК - вирусов
-генетическая предрасположенность (высокая
![ЭТИОЛОГИЯ СКВ В развитии CКВ предполагается: -пусковая роль РНК - вирусов -генетическая](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-2.jpg)
частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов).
-среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности.
Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.
Слайд 4ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
4-250 случаев на 100 000 населения в год
Наиболее часто развивается у женщин
![ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 4-250 случаев на 100 000 населения в год Наиболее часто развивается](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-3.jpg)
репродуктивного возраста:
в пубертатный период
во время беременности
в послеродовом периоде
Соотношение мужчин : женщин 1 : 10
Пик заболеваемости в возрасте 15-45 лет
Слайд 5ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ
нарушения иммунорегуляции
ослабление супрессорной активности Т-лимфоцитов
усиление активности
![ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ нарушения иммунорегуляции ослабление супрессорной активности Т-лимфоцитов усиление активности В-лимфоцитов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-4.jpg)
В-лимфоцитов
с образованием антител к ДНК и фосфолипидам
Слайд 6ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ
АТ+АГ= ЦИК
Фиксация в эндотелии сосудов, органах и тканях
Развитие иммунокомплексного
![ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ АТ+АГ= ЦИК Фиксация в эндотелии сосудов, органах и тканях Развитие иммунокомплексного воспаления](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-5.jpg)
воспаления
Слайд 7КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ
По течению:
Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и
![КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ По течению: Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-6.jpg)
высокой иммунологической активностью)
Подострое (периодически возникающие, невыраженные обострения и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания)
Хроническое (превалирует один или несколько симптомов: поражения кожи, полиартрит, гематологические нарушения, АФС)
Слайд 8КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ
По активности:
Низкая (I)
Средняя (II)
Высокая (III)
или
ремиссия (0)
![КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ По активности: Низкая (I) Средняя (II) Высокая (III) или ремиссия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-7.jpg)
Определяется по специальным шкалам включающих в себя лихорадку, похудание, утомляемость, поражения кожи, суставов, внутренних органов, лабораторные показатели
Слайд 9КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ
Кроме того, в диагнозе указывается клинико-морфологические изменения и синдромы
Например:
СКВ, подострое
![КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ Кроме того, в диагнозе указывается клинико-морфологические изменения и синдромы Например:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-8.jpg)
течение, активность высокая, лихорадка, лимфоаденопатия, лейкопения, люпус-нефрит, ХПН 2
СКВ, хроническое течение, активность умеренная, полиартрит, антифосфолипидный синдром.
Слайд 10КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СКВ
Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия – отражают
![КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СКВ Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия – отражают активность воспалительного процесса](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-9.jpg)
активность воспалительного процесса
Слайд 11ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Эритема по типу «бабочки» (покраснение на щеках и в области спинки
![ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Эритема по типу «бабочки» (покраснение на щеках и в области спинки носа).](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-10.jpg)
носа).
Слайд 13ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Дискоидные очаги дефекты кожи с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и
![ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Дискоидные очаги дефекты кожи с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-12.jpg)
депигментацией в центре
Слайд 15ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Фотодерматит или повышенная чувствительность к свету — кожные высыпания в результате
![ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Фотодерматит или повышенная чувствительность к свету — кожные высыпания в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-14.jpg)
необычной реакции на солнечный свет
Слайд 18ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Алопеция (выпадение волос)
Панникулит (воспаление волосенного фолликула)
Васкулит
Сетчатое ливедо (сосудистый рисунок на
![ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Алопеция (выпадение волос) Панникулит (воспаление волосенного фолликула) Васкулит Сетчатое ливедо (сосудистый рисунок на коже)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-17.jpg)
коже)
Слайд 19СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО (LIVEDO RETICULARIS)
![СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО (LIVEDO RETICULARIS)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-18.jpg)
Слайд 20ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ
Артралгии
Волчаночный артрит (Жакку)-симметричный неэрозивный полиартрит, чаще мелких суставов кистей, лучезапястных суставов.
Асептический
![ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ Артралгии Волчаночный артрит (Жакку)-симметричный неэрозивный полиартрит, чаще мелких суставов кистей,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-19.jpg)
некроз чаще головки бедренной и плечевой костей
Слайд 21ВОЛЧАНОЧНЫЙ АРТРИТ (АРТРИТ ЖАККУ)
![ВОЛЧАНОЧНЫЙ АРТРИТ (АРТРИТ ЖАККУ)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-20.jpg)
Слайд 22ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ
Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных
Люпус-пневмонит особенность
![ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-21.jpg)
процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании;
Синдром легочной гипертензии редко при рецидивирующих ТЭЛА при АФС
Слайд 23ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ
Перикардит (обычно сухой) у 20% больных
Миокардит проявляется нарушениями ритма
![ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ Перикардит (обычно сухой) у 20% больных Миокардит проявляется](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-22.jpg)
и проводимости
Эндокардит поражает чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан. Протекает бессимптомно.
Коронариит – воспаление коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда
Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклероза
Слайд 24ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Встречается редко
Люпус-нефрит может протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего диффузного гломерулонефрита
![ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК Встречается редко Люпус-нефрит может протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-23.jpg)
и нефротического синдрома.
Синдром артериальной гипертензии
Синдром почечной недостаточности
Слайд 25ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к анальгетикам
Судорожные припадки
Поражение черепных
![ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к анальгетикам Судорожные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-24.jpg)
нервов
Инсульты
Периферическая нейропатия (чувствительная и двигательная)
Острый психоз
Органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, слабоумие)
Слайд 26АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ
клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий артериальные и венозные тромбозы, различны формы акушерской
![АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий артериальные и венозные тромбозы, различны формы акушерской](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-25.jpg)
патологии (привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и др.
Слайд 27ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
КОЖА
1. Эритема на щеках, «бабочка»
2. Дискоидные очаги
3. Фотосенсибилизация
4. Язвы
![ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ КОЖА 1. Эритема на щеках, «бабочка» 2. Дискоидные очаги](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-26.jpg)
в полости рта или носа
Слайд 28ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
5. Неэрозивный артрит
6. Серозиты (плеврит или перикардит)
![ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ 5. Неэрозивный артрит 6. Серозиты (плеврит или перикардит)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-27.jpg)
Слайд 29ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки в ОАМ
8.
![ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ 7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-28.jpg)
Судороги и/или психозы
Слайд 30ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения
10. Наличие
![ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ 9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-29.jpg)
LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана
11. Наличие АнтиНуклеарногоФактора
Слайд 31ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
итого
11 критериев СКВ
для постановки диагноза требуется не менее 4
![ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ итого 11 критериев СКВ для постановки диагноза требуется не менее 4](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-30.jpg)
Слайд 32ЛЕЧЕНИЕ
Цели:
Достижение клинико-лабораторной ремиссии
Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем в первую
![ЛЕЧЕНИЕ Цели: Достижение клинико-лабораторной ремиссии Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-31.jpg)
очередь – почек и ЦНС
Улучшение качества жизни больных
Слайд 33ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Избегать длительного пребывания на солнце
Относительно противопоказаны прививки, КОКи, плановые и
![ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Избегать длительного пребывания на солнце Относительно противопоказаны прививки, КОКи, плановые](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-32.jpg)
косметические операции
Профилактика инфекции
Исключение хронических интоксикаций
Поддержание идеальной массы тела
В период активного лечения цитотоксическими препаратами требуется контрацепция
Слайд 34МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- НПВС в стандартных дозировках для лечения серозитов, артритов, лихорадки
Гидроксихлорохин при
![МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ - НПВС в стандартных дозировках для лечения серозитов, артритов, лихорадки](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-33.jpg)
поражении кожи, суставов
Глюкокортикоиды пероральные дозировки
Низкие 10-20мг/сут
Средние 20-40 мг/сут
Высокие 40-60 или 1 мг/кг/сут
Пульс – терапия введение 500-1000 мг в/в метилпреднизолона в течение 30 мин
Слайд 35МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Циклофосфамид препарат выбора при волчаночном нефрите и поражении ЦНС
Пероральный прием препарата
![МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Циклофосфамид препарат выбора при волчаночном нефрите и поражении ЦНС Пероральный](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1044646/slide-34.jpg)
в дозе 1-2 мг/кг/сут
Интермитирующее в/в болюсное введение высоких доз препарата (пульс -терапия) 500-1000мг/кв.м
Основные побочные эффекты: подавление костномозгового кроветворения, аллопеция, инфекции, бесплодие, геморрагический цистит.
Метотрексат при рефрактерном волчаночном артрите (10-20 мг/нед)
Плазмоферез показан при цитопении, васкулите, поражении ЦНС.