Системная красная волчанка

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией различных антител к компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих воспалительное повреждение внутренних органов.

ЭТИОЛОГИЯ СКВ
В развитии CКВ предполагается:
-пусковая роль РНК - вирусов
-генетическая предрасположенность (высокая частота ревматических заболеваний у родственников, случаи заболевания у близнецов).
-среди больных преобладают молодые женщины, нередко заболевание развивается или обостряется после родов или абортов при нарушении у больных метаболизма эстрогенов с повышением их активности.
Проявлению СКВ способствует целый ряд неспецифических факторов - инсоляция, неспецифическая инфекция, введение сывороток, прием некоторых лекарственных средств, стресс.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
4-250 случаев на 100 000 населения в год
Наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста:
в пубертатный период
во время беременности
в послеродовом периоде
Соотношение мужчин : женщин 1 : 10
Пик заболеваемости в возрасте 15-45 лет

ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ
нарушения иммунорегуляции
ослабление супрессорной активности Т-лимфоцитов
усиление активности В-лимфоцитов
с образованием антител к ДНК и фосфолипидам

ОСНОВЫ ПАТОГЕНЕЗА СКВ
АТ+АГ= ЦИК
Фиксация в эндотелии сосудов, органах и тканях
Развитие иммунокомплексного воспаления

КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ
По течению:
Острое (быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью)
Подострое (периодически возникающие, невыраженные обострения и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания)
Хроническое (превалирует один или несколько симптомов: поражения кожи, полиартрит, гематологические нарушения, АФС)

КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ
По активности:
Низкая (I)
Средняя (II)
Высокая (III)
или
ремиссия (0) Определяется по специальным шкалам включающих в себя лихорадку, похудание, утомляемость, поражения кожи, суставов, внутренних органов, лабораторные показатели

КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ
Кроме того, в диагнозе указывается клинико-морфологические изменения и синдромы
Например:
СКВ, подострое течение, активность высокая, лихорадка, лимфоаденопатия, лейкопения, люпус-нефрит, ХПН 2
СКВ, хроническое течение, активность умеренная, полиартрит, антифосфолипидный синдром.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА СКВ
Конституциональные симптомы: слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия – отражают активность воспалительного процесса

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Эритема по типу «бабочки» (покраснение на щеках и в области спинки носа).

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Дискоидные очаги дефекты кожи с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре

ДИСКОИДНАЯ ВОЛЧАНКА

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Фотодерматит или повышенная чувствительность к свету — кожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный свет

ФОТОДЕРМАТИТ

ПОРАЖЕНИЯ СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК

ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ
Алопеция (выпадение волос)
Панникулит (воспаление волосенного фолликула)
Васкулит
Сетчатое ливедо (сосудистый рисунок на коже)

СЕТЧАТОЕ ЛИВЕДО (LIVEDO RETICULARIS)

ПОРАЖЕНИЕ СУСТАВОВ
Артралгии
Волчаночный артрит (Жакку)-симметричный неэрозивный полиартрит, чаще мелких суставов кистей, лучезапястных суставов.
Асептический некроз чаще головки бедренной и плечевой костей

ВОЛЧАНОЧНЫЙ АРТРИТ (АРТРИТ ЖАККУ)

ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ
Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных
Люпус-пневмонит особенность процесса в виде малопродуктивного кашля в сочетании с медленно прогрессирующей одышкой и изменениями легких при рентгенологическом исследовании;
Синдром легочной гипертензии редко при рецидивирующих ТЭЛА при АФС

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА И СОСУДОВ
Перикардит (обычно сухой) у 20% больных
Миокардит проявляется нарушениями ритма и проводимости
Эндокардит поражает чаще митральный, также аортальный, трикуспидальный клапан. Протекает бессимптомно.
Коронариит – воспаление коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда
Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклероза

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК
Встречается редко
Люпус-нефрит может протекать от невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома.
Синдром артериальной гипертензии
Синдром почечной недостаточности

ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к анальгетикам
Судорожные припадки
Поражение черепных нервов
Инсульты
Периферическая нейропатия (чувствительная и двигательная)
Острый психоз
Органический мозговой синдром (эмоциональная лабильность, депрессия, нарушение памяти, слабоумие)

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ
клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий артериальные и венозные тромбозы, различны формы акушерской патологии (привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению и др.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
КОЖА
1. Эритема на щеках, «бабочка»
2. Дискоидные очаги
3. Фотосенсибилизация
4. Язвы в полости рта или носа

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
5. Неэрозивный артрит
6. Серозиты (плеврит или перикардит)

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
7. Персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки в ОАМ
8. Судороги и/или психозы

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
ЛАБОРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
9. Гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения
10. Наличие LE-клеток или антител к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана
11. Наличие АнтиНуклеарногоФактора

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
итого
11 критериев СКВ
для постановки диагноза требуется не менее 4

ЛЕЧЕНИЕ
Цели:
Достижение клинико-лабораторной ремиссии
Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем в первую очередь – почек и ЦНС
Улучшение качества жизни больных

ОБЩИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Избегать длительного пребывания на солнце
Относительно противопоказаны прививки, КОКи, плановые и косметические операции
Профилактика инфекции
Исключение хронических интоксикаций
Поддержание идеальной массы тела
В период активного лечения цитотоксическими препаратами требуется контрацепция

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
- НПВС в стандартных дозировках для лечения серозитов, артритов, лихорадки
Гидроксихлорохин при поражении кожи, суставов
Глюкокортикоиды пероральные дозировки
Низкие 10-20мг/сут
Средние 20-40 мг/сут
Высокие 40-60 или 1 мг/кг/сут
Пульс – терапия введение 500-1000 мг в/в метилпреднизолона в течение 30 мин

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Циклофосфамид препарат выбора при волчаночном нефрите и поражении ЦНС
Пероральный прием препарата в дозе 1-2 мг/кг/сут
Интермитирующее в/в болюсное введение высоких доз препарата (пульс -терапия) 500-1000мг/кв.м
Основные побочные эффекты: подавление костномозгового кроветворения, аллопеция, инфекции, бесплодие, геморрагический цистит.
Метотрексат при рефрактерном волчаночном артрите (10-20 мг/нед)
Плазмоферез показан при цитопении, васкулите, поражении ЦНС.