Спазмофилия у детей

Спазмофилия
— заболевание детей, преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и другим проявлениям нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения ионизированного кальция.

Формы спазмофилии:
Скрытая- менее опасна для жизни пациента
Явная- представляет собой реальную угрозу для жизни ребенка

Латентная форма спазмофилии:
Симптом Хвостека — при поколачивании перед ухом в области распространения ветвей лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего века.
Симптом Труссо — при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3-х минут возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера».
Симптом Маслова — при легком уколе иглой кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхания.

Явная форма спазмофилии:
Ларингоспазм – остро наступающее сужение голосовой щели - возникает внезапно при определенных обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, "ловит воздух ртом", покрывается холодным потом, возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок часто засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко при длительной остановке дыхания возможен летальный исход.

Явная форма спазмофилии:
Карпопедальный спазм — тонические сокращения мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев II и III разогнуты ("рука акушера"). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).
Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней.
Возможны спазмы и других мышц: глазных с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т. Д.
Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящей к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы с угрозой остановки сердца.
Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.

Диагностика.
Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических состояний отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом.
Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

Лечение
Общие клонико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания рот в рот или рот в нос, организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 100% кислорода), введения противосудо-рожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5% раствор седуксена внутримышечно или внутривенно, реже в язык: детям до 3 мес - по 0,3 - 0,5мл, до 1 года - 0,5 - 1,0 мл, до 5 лет - 1,0 - 1,5 мл, до 10 лет- 1,5 - 2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот.

Лечение
Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1 - 2 лет жизни 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно). а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина).
После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5-1,0 мл, до 3 лет- 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10% раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7-10 дней. С диагностической и лечебной целью производят спинномозговую пункцию.