Увеит при системной красной волчанке

СКВ – это системное хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с выраженным аутоимунным патогенезом (иммунопатологическое заболевание).

Этиология
До настоящего времени остаётся невыясненной.

Факторы
Генетическая предрасположенность
длительная персистенция вирусной инфекции;
применение некоторых ЛС (сульфаниламиды, антибиотики, гипотензивные, противосудорожные средства, вакцины, гамма глобулины);
Влияние половых гормонов
переохлаждения;
длительная инсоляция;
Психические и физические травмы.

Патогенез
Образование циркулирующих аутоантител (антиядерные антитела)
Циркулирующие иммунные комплексы, откладывающиеся на базальных мембранах различных органов, вызывая их повреждение и воспаление
Гиперэстрогенемия – снижение клиренса ЦИК

Течение
острое, так и хроническое.
по характеру процесс генерализованный, с клиническим полиморфизмом.
встречается чаще у молодых женщин и у девочек пубертатного возраста.

Клиника
 температуры тела, с потливостью;
недомогание;
слабость;
боли в суставах;
различная сыпь, по типу аллергических.

поражение кожи лица в виде «бабочки»(эритематозные высыпания на спинке носа и скуловых дугах), на слизистых в виде афтозного стоматита и молочницы с гемморрагиями.

быстро нарастает дистрофия, иногда доходящая до кахексии;
артралгии;
подострый рецидивирующий недеформирующий артрит и полисерозит;
поражение внутренних органов с развитием кардитов, плеврита, сосудистой пневмонии, гепатита, гломерулонефрита;
неврологические и гематологические нарушения.

Глазные симптомы в 45-83% случаев.
Ампулообразное расширение конъюнктивальных сосудов в окололимбалиной зоне;

В роговице – множественные точечные субэпителиальные помутнения.

Нередко развивается увеит по типу ревматоидного.

Поражение сетчатки в 3-30 % случаев.
Проявляется единичными или множественными аневризмами.

Расширенные ретинальные каппиляры .

Ангиопатия сетчатки.

Гемморагии по ходу сосудов беловато-желтоватых « ватообразных» очагов.

Реже - вазо-окллюзионные осложненния

Патологический процесс носит двухсторонний характер.
Степень снижения зрения зависит от выраженности увеита, хориоретинита и поражения зрительного нерва.

Диагностика
Анамнез.
Клиника.
Обследование состояния органа зрения( визометрия, периметрия, кампиметрия, пер. и зад. БМС, гониоскопия, ЭРГ, ЭФИ и др.

Лабораторная диагностика:
ОАК (лейкопения,лимфопения,тромбоцитопения,  СОЭ).
ОАМ( протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия).
БХ

Иммунологическая диагностика:
АНФ (антинуклеарные антитела) - гетерогенная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра.
Антитела к двуспиралъной ДНК .
Антитела к гистонам.
Антитела к Sm-антигену высокоспецифичны.
Регистрируемые низкие титры AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам.
Антитела к SS-A/Ro-антигену, SS-B/La-антигену.
Антитела к кардиолипину (АКЛ), антитела к S2-гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт.
Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-фрагментом IgG).
LE-клетки - полиморфноядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами, образуются при наличии антител к комплексу «ДНК-гистон».
Снижение общей гемолитигеской активности комплемента (СН50) и его компонентов (СЗ, С4) .

Инструментальные методы диагностика красной волчанки
КС: Rg костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ, денситометрия.
ДС: Rg-ОГК, КТ ОГК, ЭхоКГ .
ССС: ЭКГ, ЭхоКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру
ЖКТ: УЗИ органов брюшной полости, ФГДС, КТ и МРТ.
НС: ЭЭГ, КТ, МРТ.

Лечение
Общая терапия:
ГКС (метилпреднизолона (1000 мг/сут));
НПВП;
Иммуносупресивная терапия (Плаквинил: по 0,2 г х 4-5 раз/день);
Цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн (имуран), циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин (хлорбуцил, лейкеран), метотрексат;
Плазмоферез, лимфаферез, иммуносорбция.

Местная терапия:
капли НПВС (диклоф, наклоф, индометацин);
капли ГКС (дексаметазон, пренацид, максидекс);
ГКС с/к, с/т.;
капли АБ.