БИОХИМИЯ ПЕЧЕНИ

Функции печени
Метаболическая
Депонирующая
Детоксицирующая
Пищеварительная
Экскреторная
Гомеостатическая

Регуляция метаболизма липидов

Фосфолипид

Болезнь Ниманна-Пика – мутации в гене лизосомальной сфингомиелиназы
Болезнь Гоше – недостаточность фермента глюкоцереброзидазы

Регуляция синтеза холестерина

Холестерин
7-α-гидроксилаза
7-α-гидроксихолестерин
восстановление,
гидроксилирование
окисление
боковой цепи
3-α,7-α-диол 3-α,7-α,12-α-диол
окисление
боковой цепи
Хенодезоксихолевая Холевая кислота
кислота
Синтез желчных кислот

Витамины и печень
Всасывание: А, Д, Е, К
Депонирование: А, В1, Р, Е, К, РР
Активация: В1, В2, В6
Участие в химических реакциях: В1, В2, В5, В12, С, К

Церулоплазмин – окисление полифенолов и полиаминов. Концентрация возрастает при воспалительных процессах.
Болезь Вильсона – врожденный дефект метаболизма меди.
Болезнь Менкеса – нарушение клеточного транспорта меди благодаря дефекту АТФ-азы.

α-1-антитрипсин – ингибитор протеаз. Недостаточность связана с эмфиземой легких и циррозом печени.
Факторы свертывания крови: протромбин, фибриноген, проконвертин.
Компоненты антикоагулянтной системы: гепарин, антитромбин, антиплазмин.

Орнитиновый цикл

Детоксицирующая функция печени
Гидроксилирование: R–Н→ R–ОН
Сульфоокисление: R–S–R' → R–S–R'
О
Деалкилирование:
RОСН3→RОН + Н2С=О RNHСН3→ RNH2 + Н2С=О
Восстановление нитросоединений:
RNО2→ RNH2

БИОХИМИЯ КРОВИ

Химический состав крови
Белки: альбумины, глобулины
Липопротеины
С-реактивный белок
Интерферон
Ингибитор трипсина
Ферменты: - экскреторные
- секреторные
- индикаторные

Химический состав крови
Небелковые азотистые компоненты
Безазотистые органические компоненты
Электролиты
Микроэлементы

Буферные системы крови
Бикарбонатная буферная система
Фосфатная буферная система
Гемоглобиновая буферная система

Эффект Бора

Перенос углекислого газа
от тканей к легким
КНbО2 → О2 + КНb

Фазы гемостаза

Образование тромба

Факторы свертывания крови
Фактор I (фибриноген)
Фактор II (протромбин)
Фактор III (тканевый фактор, или тканевый тромбопластин)
Фактор IV (ионы Са2+).
Фактор V (проакцелерин)
Фактор VII (антифибринолизин, проконвертин)
Фактор VIII (антигемофильный глобулин А)

Факторы свертывания крови
Фактор IX (антигемофильный глобулин В, Кристмас-фактор)
Фактор X (фактор Стюарта-Прауэра)
Фактор XI (фактор Розенталя)
Фактор XII (фактор Хагемана)
Фактор XIII (фибринстабилизирующий фактор)
Факторы тромбоцитов

Образование остатка
γ-карбоксиглутаминовой кислоты

Образование геля фибрина

Цветная микрофотография сгустка крови (сканирующая электронная микроскопия)

Гемофилия