Эозинофильная гранулема височной кости

Гистиоцитоз Х:
Синдром Hand-Schuller-Christian
(триада: поражение костей черепа, экзофтальм, скрытый диабет; хроническое течение)
Синдром Letterer-Siwe
(гепатоспленомегалия, аденопатия, кожная сыпь, нарушения дыхания, нарушения коагуляционных свойств крови, лихорадка; острое, злокачественное течение)
Эозинофильная гранулема
(изолированное поражение костей; доброкачественное течение)
Синдром Hashimoto-Pritzker
(врожденное кожное заболевание; доброкачественное течение)

Гистиоцитоз Х
40 новых случаев заболевания/год (Франция)
0,05-0,5/100 000 детей (США)
1/250-300 000 в год (Англия)
Возраст 5-20 лет
Органы-мишени: кожа, печень, селезенка, легкие, кости, лимфатические узлы
При поражении костей - остеолизис с поражением мягких тканей (деформации, боли, переломы)
Поражение костей черепа, таза и позвонков – в 50 %

Височная кость
(11-36 %)
Наружный отит
Рецидивирующий острый средний отит
Секреторный средний отит
ХГСО
Стеноз НСП
Полипы
Оторея
Парез мимической мускулатуры лица
Кондуктивная/перцептивная ТУ

Диагностика
Клиника (общий осмотр, ЛОР, стоматолог, функциональные дыхательные пробы)
Общеклинические исследования (общий анализ крови, мочи, сахар крови, коагулограмма, печеночные пробы, альбумины, суточный диурез)
Радиологические исследования (рентгенография позвоночника и органов грудной клетки, сцинтиграфия костей, МРТ головного мозга, КТ органов грудной клетки)

Классификация гистиоцитозов

Лечение
I группа
Местное лечение в случаях кожных поражений (Мехлоротамин, Кариолизин, стероиды)
Хирургическое удаление при наличие изолированных кожных или костных очагов
Интраопухолевое введение стероидов (Wirtschaffer, 1987)
Биопсия + кюретаж + радиотерапия (6-15 Гр)

Лечение
II и III группы
Лечение общее: Винбластин + стероиды
Комбинированное лечение

Результаты лечения

Прогностически неблагоприятные факторы
Возраст < 2 лет
Множественная локализация
Поражение внутренних органов (печень, селезенка, легкие, кости)
Неэффективное консервативное лечение

Б-ной К., 2,5 года
Диагноз: Эозинофильная гранулема правой височной кости
Жалобы мамы на наличие обильного зловонного кровянисто-гнойного отделяемого из правого НСП
Болеет около 1,5 мес. (плюс-ткань в НСП)
12.03.03 – 6.04.03 – лечение в ЛОР-отделении УДСБ «ОХМАТДЕТ»
Биопсия
КТ, МРТ
Консультация в Институте нейрохирургии

Б-ной К., 2,5 года
Диагноз: Эозинофильная гранулема правой височной кости
Отомикроскопия: AD – НСП обтурирован новообразованием розового цвета, обильный гнойный экссудат, в заушной области (чешуя височной кости) под кожей пальпируется опухолевидное образование, БП не просматривается
Консультация педиатра, инфекциониста
9.04.03 – КСВП – повышение порогов регистрации КСВП по ВП справа до 80 дБ SPL (~ 50 дБ HL) ЛП V 8,5 мс; слева до 60 дБ SPL (~ 30 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; по КП справа до 40 дБ SPL (~ 10 дБ HL) ЛП V 8,1 мс; слева до 40 дБ SPL (~ 10 дБ HL) ЛП V 7,7 мс; КВИ по КСВП справа ~ 40 дБ, слева ~ 20 дБ. При надпороговой стимуляции (120 и 130 дБ дБ SPL) визуализируются I, III и V пики с увеличением ЛП, МПИ в пределах нормы

КТ

МРТ