№2-3 ЛІМФОЇДНА СИСТЕМА

Імунодефіцит
вроджене чи набуте порушення імунної відповіді, яке проявляється втратою здатності до захисту від інфекцій і пухлин
В людини вивчено 30 000 генів
300-3000 з них відповідають за регуляцію імунної відповіді
Існує 5000 генетичних захворювань
З них 80- первинні імунодефіцити
Поширеність вроджених ІД:
В США зараєстровано 10 000 хворих
В Європі – 9 907хворих
У Львівській області – 69 хворих ( виявляють 2-5 на рік)
В Івано - Франківську та області - 21 з них 11 підтверджено молекулярно –генетичним тестуванням

Поширеність окремих імунодефіцитів складає:
Селективний ІД IgA (синдром Беста) 1:300-1:1000
Агамаглобулінемія(хвороба Брутона)1:1000000
Гіпогамаглобулінемія 1-3: 100000
Синдром Вікотта- Олдріча5:1000000
Можинний комбінований імунодифіцит1 : 5000000
Спадкові дисфукції фагоцитів 2:1000

Первинні імунодефіцити природжені
внутрішньоутробне інфікуваня сниження вмісту Т і В лімфоцитів
ВІЛ/СНІД
ЕБВ( вірус Ебштейна- Бара)
ЦМВ
Токсоплазмоз
Кір, Краснуха
Герпес ½ тип

Клітинно-гуморальна теорія імунітету
І.Ї.Мечніков П.П.Ерліх

Клітини крові

Лейкоцит та дендритная клітина

Схема лімфоцитопопезу

Фрагмент мембрани лімфоїдної клітини з рецепторами та фіксованими антигенами

Лімфоцити та клітини пухлини в слизовій оболонці

Лімфоцити слизових та шкіри

Схема локалізаціїї центральних та периферичних лімфоїдних органів

Центральні лімфоїдні органи

Класифікація лімфоїдної системи
Центральні лімфоїдні органи
Периферичні лімфоїдні органи
Кістковий мозок
Тимус
Л/В
М
ПБ
С
БАЛТ
КАЛТ
МАЛТ
Шк
Транзиторні ЦЛО
ЖМ
АМНР
П

Терміни закладки органів і структур імунної системи

Тимус

Периферичні лімфоїдні органи

Периферичні лімфоїдні органи. Лімфатичний вузол (гістологічний препарат та схема будови)

Лімфатичні вузли нижньої кінцівки та черевної порожнини

Селезінка

Будова селезінки
схема будови ↓ гістологічний препарат↓

Лімфоїдні вузлики - В-зони

Лімфоїдна система асоційона з слизовою апендикса так кишки

Лімфо-епітеліальне кільце Пирогова-Вальдеєра

Лімфоцити в шкірі

Транзиторні центральна лімфоідні органи

Розвиток тимуса

Первинні імунодефіцити
вродженні(спадкові генетичні дефекти)
Недостатність клітинного імунітету D82. (патологія Т лімфоцитів з вторинним впливом на продукцію антитіл-
синдром Ді Джорже,
синдром Незелофа, Луї Бар
Мак-Кьюзика,
хронічний шкірно слизовий кандидоз 5-10%

Первинні імунодефіцити вродженні (спадкові генетичні дефекти) гуморальної ланки імунітету
Переважні дефекти продукції антитіл D.80 (недостатність гуморального імунітету- хвороба Брутона, загальний варіабельнтй імунодифіцит, синдром Блума, Дукнкана, дефіцит транскоболамііну, транзиторна гіпогамаглобулінемія, селективний ІД gA (с-м Беста), субкласів IgG, гіпер- IgM синдром) - 50-60%;

міграція
Схема будови і розвитку лімфоїдної системи
ЖМ
Т0

Розвиток гуморальної та клітинної іммунної відповіді в ПЛО
Ag організм
Клітинний імунітет
Гуморальний імунітет
Імунна рецепція
КЛОН антигенспецифічних лімфоцитів

Первинні імунодефіцити
вродженні(спадкові генетичні дефекти)
Імунодефіцити пов’язані з недостатністю фагоцитів D84. – нейтропенія спадкова, синдроми Швахмана, Чедіака-Хігасі-Штейнбріка, Джоба, затримка відпадання пуповини хронічний гранульоматоз - 10-15%;

Первинні імунодефіцити
вродженні(спадкові генетичні дефекти)
Недостатність комплементу (спадковий ангіоневротичний набряк) до 2%.
Імунодефіцитні стани при спадкових аномаліях обміну (фенілкетонурія, АДАН, нуклеотидазна недостатність, Німеген синдром)
Порушення в системі інтерлейкінів та кооперації клітин в імунній відповіді;
Мінорні або компенсовані аномалії імунної системи.

Лекція
ЛІМФАТИЧНА СИСТЕМА

Мікроциркуляторне русло

Лімфатичні капіляри

Лімфатична сітка, лімфатичні судини

Лімфатичні судини з клапанами та поверхневі лімфатичні вузли

Лімфатичний вузол та схема циркуляції лімфи в ньому

Лімфатичний відтік від верхньої кінцівки

Лімфатичний відтік від нижньої кінцівки

Лімфатичний відтік грудної залози

Лімфатичний відтік від органів тазу

Регіонарні лімфатичні вузли органів ШКТ

Лімфатичне русло ворсинки

Топографія грудної протоки

Венозний кут та грудна протока