Новообразования костей лицевого скелета у детей

Амелобластома — одонтогенная эпителиальная опухоль, строение которой подобно строению тканей эмалевого органа зубного зачатка. Амелобластома в научной литературе встречается и под названиями "адамантинома", "пролиферативная челюстная киста", "многокамерная кистома", "центральная парадентальная киста", "адамантома" (эмолоид). Термин "адамантинома" ввел в 1901 г. Блюм.

Амелобластомы составляют у детей 6-7 % всех доброкачественных опухолей и опухолеподобных новообразований челюстей. Они развиваются в возрасте 7-16 лет, излюбленная локализация — область ветви и угла нижней челюсти. Особен­ностями этой опухоли являются: склонность к рецидивированию, разнообразие гистологического и рентгенологического строения, что осложняет ее диагностику и лечение. Этиология опухоли до сих пор не выяснена. Возможно, она является следствием дизонтогенетических нарушений, связаных с патологическими изме­нениями в эмалевом органе. Согласно другой точке зрения, эпителиальные клетки амелобластомы возникают из клеточных элементов слизистой оболочки ротовой полости. Как возможные источники развития эпителия в опухоли называют также эпптелиатьные островки Маляссе-Астахова, зачатки сверхкомплектных зубов или рассеянные клеточные комплексы зубной пластинки и зубных мешочков. И.Г. Лукомский (1927), О.Л. Козырева (1959) допускают возникновение аме­лобластомы из эпителия эмалевого органа зубного зачатка. Кисты амелобластомы могут быть выстланы многослойным плоским эпителием и содержать кристаллы холестерина. Все авторы считают, что возникновение амелобластомы так или иначе связано с нарушением процесса зубообразования. Таким образом, происхождение амелобластом имеет много общего с происхождением кист челюстей.

Жалобы. Жалоб на раннем этапе развития опухоли обычно нет, но еще до появления деформации кости может возникать боль в патологическом очаге, которая воспринимается как зубная. Когда опухоль достигает значительных размеров и деформирует челюсть, дети или их родители указывают на наличие увеличения участка челюсти. В этот период может возникать ноющая боль в зубах на стороне поражения, иногда амелобластома нагнаивается. Опухоль могут выявить случайно при рентгенологическом исследовании по поводу заболеваний зубов. Если она локализуется на верхней челюсти, больные жалуются на затрудненное носовое дыхание, слезотечение, диплопию, или парестезию кожи на стороне по­ражения.

Клинические признаки амелобластомы связаны с деформацией челюстей. Опухоль имеет две формы: солидную и кистозную. Последняя у детей диагностируется чаще.
При солидной форме долгое время опухоль себя не проявляет. Лишь когда она приобретает большие размеры, лицо становится асимметричным за счет уве­личения (чаще) угла или ветви нижней челюсти. Кожа над опухолью бледная, с выраженным сосудистым рисунком. Пальпаторно определяется плотная, с учасками размягчения, безболезненная опухоль, представленная конгломератом мягкой и костной тканей. Подчелюстные лимфатические узлы в связи с большими размерами опухоли выявить не удается. При нагноении появляются все призна­ки воспаления, часто на коже открываются свищи. Такая картина обычно наблюдается у детей в запущенных случаях.

При кистозной форме пальпаторно определяется гладкая и блестящая или бугристая веретенообразно вздутая кость, чаще нижней челюсти. Позже может наблюдаться симптом пергаментного хруста (как при всех кистах и кистоподоб-ных новообразованиях) и даже флюктуация (при кистозной форме в результате полной резорбции костной стенки). Зубы в зоне поражения могут быть смещены в тех случаях, когда они расположены с обеих сторон кистозной полости. Полость раздвигает корни зубов, и, как следствие, коронки сходятся друг с другом. Происходит так называемая конвергенция коронок и дивергенция корней. Зубы подвижны в результате разрушения опухолью кости альвеолярного отростка, перкуссия их безболезненная.

Амелобластома поражает верхнюю челюсть очень редко. При этом дефект кости почти никогда не наблюдается, поскольку опухоль прорастает в верхнечелюстную пазуху. Лишь когда она прорастает в носовую полость и глазницу, происходит смешение глазного яблока, деформация альвеолярного отростка и твер­дого нёба. В тех редких случаях, когда амелобластома нагнаивается, она клини­чески проявляется как воспалительный процесс.

Малигнизации амелобластомы у детей практически не бывает, но она может возникнуть при многоэтапном длительном неправильном лечении. Тогда симптомы заболевания нарастают быстро, происходит значительная деформация лица.

Чтоб поставить диагноз "амелобластома", кроме клинических данных использу­ют такие дополнительные методы, как пункция, рентгенография, КТМ, МРТ и па-тогистологическое исследование. Последнее является наиболее информативным

Амелобластому необходимо дифференцировать с теми заболеваниями, для которых на рентгенограмме характерно разрежение костной ткани, то есть "ми­нус-ткань", а именно:
1.С фолликулярной кистой — определенная локализация, отсутствие в дуге постоянного зуба, при проведении операции определяется толстая оболочка.
2.С радикулярной кистой — четко очерченный дефект кости явно связан с гангренозным зубом, разная локализация; макроскопически: оболочка кисты толще и плотнее; гистологически: отсутствие двух типов клеток (цилиндрических и звездчатых).

3.С остеобластокластомой — при пункции опухоли получают бурую жидкость; рентгенологически — горизонтальная резорбция корней зубов, входящих в опухоль.
4.С саркомой — злокачественная опухоль, имеющая инфильтративный быстрый рост, рано вызывает сильную боль, подвижность зубов (из-за разрушения костной ткани альвеолярного отростка). Рентгенологически выявляется дефект (лизис) кости с изъеденными неровными краями и периостальная реакция по нижнему краю челюсти в виде спикул.

Лечение
Лечение исключительно хирургическое и заключается в резекции участка челюсти в пределах здоровой ткани, отступив на 1-1,5 см от опухоли, без нару­шения непрерывности кости (по Наумову). При значительном поражении нижнечелюстной кости наиболее радикальным методом является резекция или эк-зартикуляция челюсти (рис. 186) с одномоментной аутопластикой проваренным реплантатом (по Ю.И. Вернадскому и Л.В. Дробцюн). В термически и механичес­ки обработанном фрагменте нижней челюсти (рис. 187, 188), удаленном по поводу амелобластомы, необходимо удалить фолликулы зубов, поскольку они могут стать источником воспаления в послеоперационный период. После этого реплан-тат помещают в подготовленное ложе и фиксируют разными видами накостной, реже — назубной фиксации (рис. 189-192). При прорастании опухоли в прилега­ющие ткани нужно удалять и их. Смысл операции заключается в том, что реплантат со временем рассасывает­ся, а вместе с этим идет процесс образования костной ткани со стороны периоста. Уравновешенные процессы резорбции и построения кости приводят к образованию новой костной ткани, по размерам и конфигурации подобной прежнему фрагменту челюсти, что определяется на рентгенограмме

Пункция опухоли нижней челюсти больного с амелобластомой

Резецированный и экзартикулированный фрагмент нижней челюсти и два удаленных зуба

Механическая обработка удаленного фрагмента нижней челюсти перед реплантацией

Ортопантомограмма того же больного после реплантации резецированного фрагмента нижней челюсти, фиксированного двумя серебряными лигатурами

Конфигурация тканей угла и ветви нижней челюсти слева после снятия швов

Рентгенограмма нижней челюс­ти того же больного через 6 мес после опе­рации

Обязательные условия при проведении такой операции:
1)поднадкостничная резекция челюсти (за счет надкостницы идет восстановление кости в послеперационный период);
2)"невхождение" в полость рта, чтобы не инфицировать реплантант с ее стороны.
Если поражен незначительный участок челюсти, дефект кости можно заместить гребнем подвздошной кости или расщепленным ребром.
Негативными последствиями лечения могут быть рецидивы опухоли, разные виды послеоперационных деформаций челюстей, их переломы, образование ложных суставов, остеомиелит, нагноение и т. п.