Офтальмоонкология

*А.Ф. Бровкина с соавт. 2002г.
Общее количество больных с новообразованиями органа зрения 110-120 человек на 1000000 населения*
Опухоли век составляют около 80 % онкологического приема.**
**Офтальмология национальное руководство под редакцией С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П.Тахчиди 2013г.

Новообразования органа зрения
новообразования придатков глаза (веки, конъюнктива и слезные органы)
новообразования глазного яблока
опухоли орбиты
Доброкачественные
Злокачественные

Классификация новообразований век

Доброкачественные новообразования век
Папиллома
Папилломатоз
Фиброма

Доброкачественные новообразования век
Врожденный «целующийся»
невус кожи век
Капиллярная гемангиома
Кавернозная гемангиома
Обширная
капиллярная гемангиома

Лечение гемангиомы.
1. Криотерапия —жидким азотом 15—30 с. 2—5 раз с двухнедельными промежутками.
2. Электрокоагуляция —при поверхностных гемангиомах несколько процедур с перерывами 2—3 нед .
3. Склерозирующая терапия — введение в полость кавернозной ангиомы и в ткани вокруг нее спирто-новокаиновый раствор, вызывающих раздражение, некроз и последующее рубцевание со сморщиванием данной области , через каждые 7—10 дней вводят по 0,5—5 мл. 4. Лучевая терапия —эффективна при некоторых формах гемангиом, но последствием всегда является заметный атрофический рубец с телеангиэктазиями, не поддающимися лечению. 5. Хирургическое лечение — наиболее эффективное лучший косметический результат и предотвращает рост опухоли. Радикальный метод - тотальное иссечение опухоли в детском возрасте.

Предрак
Кожный рог
Базалиома

Злокачественные заболевания век
Базальноклеточный рак
(нодулярная форма)
Базальноклеточный рак
(язвенно - узловая форма)
Базально-клеточная карцинома
(базалиома)
«изъеденная» язва

Злокачественные заболевания век
Плоскоклеточный рак кожи
(узловая форма)
Плоскоклеточный рак кожи
(язвенный тип)

Плоскоклеточный рак

Злокачественные новообразования век
Аденокарцинома
мейбомиевых желез
Меланома кожи
Распространенная карцинома
мейбомиевой железы
Узелковая форма
карциномы мейбомиевой

Хирургическое лечение
полное удаление опухоли с максимальным
сохранением здоровых тканей

Хирургическое лечение

Признаки перерождения невусов
1. Изменение цвета (уменьшение или резкое усиление пигментации ).
2. Развитие по периферии невуса кольца из угольно-черных сливающихся узелков неодинаковых размеров, образующих «черные четки»
3. Неравномерная окраска.
4. Нарушение или полное отсутствие рисунка кожи в области невуса
5. Шелушение эпидермиса на поверхности.
6. Появление трещин на поверхности невуса
7. Изъязвление эпидермиса над невусом-меланомой.
8. Возникновение воспалительной ареолы вокруг родинки (гиперемия в виде венчика).
9. Изменение конфигурации по периферии, размывание контура невуса(акцентирование края).
10. Увеличение размера невуса (пигментное пятно расплывается / «расплескивается»).
11. Изменение консистенции невуса, определяемое пальпаторно, т.е. его размягчение или его уплотнение
12. Возникновение у основания невуса узловатых мелких папилломатозных элементов с элементами некроза.
13. Зуд, жжение, покалывание и напряжение в области родинки.
14. Выпадение волос с поверхности невуса.
15. Мокнутие и кровоточивость поверхности невуса-меланомы.
16. Возникновение дочерних пигментированных или розовых образований (саттелитов) в коже вокруг невуса-меланомы.

Доброкачественные
эпибульбарные опухоли
Папиллома конъюнктивы – розовый цвет, лечение – хирургическое;
Невус конъюнктивы - цвет светлокоричневый, наблюдение, а затем удаление при прогрессировании;
Дермоиды, липомы – лечение хирургическое
Гемангиома конъюнктивы – крио+термотерапия, удаление.

Доброкачественные опухоли конъюнктивы
Беспигментный невус коньюнктивы
Врожденный меланоз конъюнктивы
Первично приобретенный меланоз коньюнктивы
Пигментный невус
коньюнктивы

Доброкачественные опухоли конъюнктивы
Капиллярная гемангиома
Гемлимфангиома конъюнктивы с распространением в орбиту
Липодермоид

Доброкачественные опухоли конъюнктивы
Фиброма
Множественная папиллома

Меланома, развившаяся из невуса коньюнктивы
Злокачественные опухоли конъюнктивы
Меланома коньюнктивы
Беспигментная меланома
Лечение: R – аппликационная терапия + хирургия.
Меланома коньюнктивы

Злокачественные опухоли конъюнктивы
эпителиальных опухолях, исходящих из областии лимба роговицы,

Опухоли сосудистой оболочки глаза
Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообразований, встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% от всех опухолей, остальные – в хориоидее. Гистогенез их разнообразен, но основная часть имеет нейроэктодермальное происхождение (пигментные и непигментные опухоли), меньшая часть мезодермального происхождения (сосудистые).

Опухоли радужки составляют 15-17% среди всех внутриглазных новообразований, 83% из них относят к доброкачественным опухолям.*
*Офтальмология национальное руководство под редакцией С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П.Тахчиди 2013г.
(раздел опухоли сосудистого тракта написан Л.Ф. Линником, А.Ф. Бровкиной)

Доброкачественные новообразования сосудистого тракта.
нейрофибромы, невриномы, лейомиомы, гемангиомы, невусы, кисты.

Доброкачественные новообразования сосудистого тракта.
Спонтанные –нарушение эмбриогенеза
Посттравматические
(проникающие ранения, послеоперационные)

Диагностика внутриглазных опухолей
Клинические методы исследования:
Жалобы больного
Периметрия, кампиметрия
Рефракция
Офтальмоскопия
Биомикроскопия
Гониоскопия
Диафаноскопия
КТ

Диагностика внутриглазных опухолей
Аспирационная биопсия
Иммунодиагностика
Аппаратные методы диагностики:
Ультразвуковая диагностика (доплер)
Флюоресцентная ангиография

Методы лечения внутриглазных опухолей
Оперативное лечение
Лазеркоагуляция
Криотерапия
Брахитерапия
Протонотерапия
Химиотерапия
Гамма нож
Витреоретинальная хирургия с предварительной R-терапией и химиотерапией

Линник Л.Ф. был выдающимся ученым, высокопрофессиональным врачом, интеллигентным, стойким и мужественным человеком. Он вошел в историю мировой медицины как один из основателей отечественной офтальмологии, создатель научного направления по диагностике и лечению больных с внутриглазными опухолями, атрофией зрительного нерва, разработчик нового поколения интраокулярных линз.
Заведовал кафедрой офтальмологии ОрГМИ, открыл межобластной Оренбургский офтальмоонкоцентр.
С 1979 по 1996 работал в МНТК «Микрохирургия глаза» заместителем генерального директора по научной работе, а с 1996 по 2000 исполнял обязанности генерального директора. С 2000 года и до последних дней жизни Леонид Феодосьевич был главным научным консультантом МНТК «Микрохирургия глаза» им. академика С.Н. Федорова.
Леонид Феодосьевич
Линник

Впервые описана в 1597 г. Petraus Rawius у ребенка 3-х лет, где было прорастание в орбиту, череп, височную ямку и ребенок погиб.
1767 г. Hayes описал случай 2-х сторонней ретинобластомы у ребенка 15-ти месяцев. Была проведена энуклеация, но ребенок умер в возрасте 3-х лет от осложнения со стороны мозга.
1821 году Zerche опубликовывает первые семейные случаи.
1836 г. Zangenbeck проводит первое исследование опухоли под микроскопом и определяет ее связь с сетчаткой, обнаруживается то, что опухоль берет начало из зернистых слоев сетчатки.
Ретинобластома
(из оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения)
А.Ф. Бровкина 2002г

Эпидемиология и этиология ретинобластомы*
Ретинобластома возникает в результате мутаций или потери обоих аллелей Rb-гена, делеция участка в 13ql4 хромосоме (6-10 %).
Распространненость 1 на 15000 живых новорождённых.
Чаще диагностируют в возра­сте 18 мес.
Зависимости заболевае­мости от расы и пола не выявле­но.
В среднем в 60% случаев опухоль односторонняя – выявляется в возрасте 2 лет - ненаследствен­ные
в 40% - двусторон­няя опухоль выявляется в возрасте 1 года - наследственные и практически всегда мультифокальные.
Передается по наследству, чаще по доминантному типу.
90—95 % случаев ретинобластомы диагностируются
у детей до 5 лет
*Ретинобластома., Саакян С.В., 2005г.

Классификация ретинобластомы.
(Т (tumor), N (nodule), М (methastases) ВОЗ в 1982 г)
ТО — первичная опухоль не выявлена.
Т1 — опухоль занимает менее Ч площади сетчатки.
Т2 — опухоль занимает 'V-l/i площади сетчатки.
ТЗ — опухоль занимает более площади сетчатки, выходит за ее пределы, но в полости глаза.
ТЗа — опухоль занимает более 1/2 площади сетчатки и/или имеются клоны опухолевых клеток в стекловидном теле.
ТЗb — в опухолевый процесс вовлечен диск зрительного нерва.
ТЗс — опухолевые клетки — в передней камере, без или с распространением в хориоидею, наличие вторичной глаукомы.
Т4 — опухоль выходит за пределы склеры.
Т4а — опухоль прорастает в зрительный нерв.
Т4b — имеется экстрасклеральный выход опухоли.
N — увеличение регионарных лимфатических узлов.
М — наличие дистантных метастазов.

Клиника
(по стадиям)
1 стадия – опухоль интраретинально, глаз спокоен,ВГД - нормальное
2 стадия – ВГД – повышено, инфильтрация сосудистой и зрительного нерва, но склера не повреждена
3 стадия – идет прорастание за пределы глаза
4 стадия – идет генерализация процесса (метастазирования)

Признаки
(частые)
Амавротический кошачий глаз (лейкокория)– зрачок ребенка светится зеленым цветом. Это объясняется отражением пучка света, попавшего на опухоль (цвет которых желто-белый). Это уже II- III стадиии.
Косоглазие – второй по частоте симптом. Появляется в результате выпадения центрального зрения.

Центральная локализация ретинобластомы
Монофокальная парацентральная ретинобластома
Мультифокальная ретинобластома.

типы роста ретинобластомы
эндофитный, при котором опухоль растёт из сетчатки внутрь, в полость стекловидного тела или в переднюю камеру;
экзофитный, при котором опухоль растёт из сетчатки кнаружи в субретинальное пространство, часто вызывая экссудативную отслойку сетчатки;

смешанный
диффузный, инфильтративный - самая редкая форма, для неё характерно плоское распространение опухоли вдоль всей сетчатки, в стекловидное тело и в переднюю камеру.

Диагностика
тщательное системное обследование
сбор семейного анамнеза,
офтальмологическое обследование
родителей и полное исследование обоих глаз (часто требуется общая анестезия для полной визуализации глазного дна со склеральным вдавлением).
Ультразвуковое исследование.
Определяют проминирующее, округлое внутриглазное образование, с высокой внутренней отражающей способностью (из-за кальцификации) и затенением склеры и мягких тканей кзади от патологического очага.
Флюоресцентная ангиография.
При флюоресцентной ангиографии выявляют раннее артериальное заполнение сосудов, питающих опухоль, просачивание красителя из внутренних опухолевых сосудов и позднюю гиперфлюоресценцию опухоли.

Диагностика
Компьютерная томография
определение интраокулярной кальцификации (определяется в 80% случаев)
для оценки степени экстраокулярного распространения опухоли и исключения опухоли эпифиза.
Ре­цидив опухоли в орбиту.
кальцификаты
Прорастание опухоли в полость черепа.

Лечение
Криодеструкция (максимальный Ø и проминенция 2 мм, локализация преэкваториальная, около зубчатой линии, начальная ретинобластома без распространения в передний отрезок . Треансконъюнктивально 2-3 апликации «замораживание-оттаивание» с экспозицией 15-60 сек.);
Лазер­ная фотокоагуляция -70% эффективности (плоские постэкваториальные ретинобластомы не захватывающие область диска с Ø до 10 мм и 1,5 – 2мм. толщина) противопоказания: отсевы в стекловидное тело, отслойка сетчатки, кровоизлияния на очаге и в окружающие ткани;
Энуклеация с гистологией, отсекается зрительный нерв на 6 – 7 мм от заднего полюса (это при I – II стадии). При III стадии экзентерация орбиты + R-терапия;
Дистанционна лучевая терапия
Телегамматерапия – единственное поражение видящего глаза, рецидив опухоли и пересечения ЗН по больным тканям, риск развития второй опухоли –саркомы мягких тканей головы, кожи, костей;
Брахитерапия ( одиночные опухоли Ø до 15 мм, проминенция до 6 мм, не ближе 2 мм от диска з.н. 60-80 ГР на вершине опухоли) противопоказания юкстапапилярная локализация, генерализация процесса;
Транспупилярная термотера­пия (ультразвук, микроволны, инфракрасное облучение) юкстапапилярная и парафовеолярная локализация, Ø до 6-8 мм и 3мм. толщина t в очаге 42-47⁰С + ПХТ;
Комбинированные методы.

Лечение
Химиотерапия- полихимиотерапия( ПХТ)
Противопоказания к ПХТ - болезни крови, врожденные заболевания печени, почек, сердца др. внутренних органов.
адъювантная –(вспомогательная не воздействующая на первичную опухоль -уничтожение микрометастазов опухоли) винкристин, адриамицин, циклофосфан
Неоадъювантная (разрушающая первичную опухоль)
Карбоплатин (разрушает ДНК опухолевой клетки)+ винкристин+этопозид;
Пример протокола
1группа поражение сетчатки и минимальной инвавзией в хориоидею ПХТ не назначается
2группа массивные поражения хориоидеи, переднегго отрезка с выходом за решетчатую пластинку ликвидационная терапия+ карбоплатин+циклофосфан+вепезид
3группа метостатическая и рецидивная ретинобластома –лучевая терапия, высокодознаяПХТ мелфаран, бусульфан.
Осложнения ПХТ
Миелосупрессия, нейропатия, нефропатия, кардиомиопатия, транзиторная аллопеция, токсические флебиты, осложнения ЖКТ – тошнота, рвота, стоматиты, энтериты, колиты, диарея.

Своевременно начатое комбинированное лечение ретинобластомы
(ПХТ +локальное разрушение опухоли)
позволяет сохранить не только глаз, но и жизнь ребенка
Суперселективная интраартериальная химиотерапия
эффективна в лечении резистентной и мультицентрической формы ретинобластомы.

Опухоли орбиты
Классификация
Первичные (доброкачественные, злокачественные);
Вторичные (доброкачественные, злокачественные);
Метастатические
80% причин одностороннего экзофтальма
Клиника доброкачественных опухолей
стационарный односторонний экзофтальм,
птоз
затрудненная репозиция глаза,
ограничение подвижности глазного яблока,
в 50% случаев застойный диск ЗН с переходом в атрофию со зрения
прогрессирование медленное (годами)
Дигностика - Узи, Кт орбит
Лечение
Оперативное, при опухолях ЗН (мененгиомах и глиомах) –лучевая терапия, операции при быстро прогрессирущем снижении зрения

Причины:
Опухоли, травмы или воспалительные процессы в зоне малого крыла основной кости (сифилитический периостит, арахноидитах, менингитах)
В сочетании с нарастающей глухотой может быть следствием (саркомы евстахиевой трубы).
Встречается также при (опухолях носоглотки), прорастающих в среднюю черепную ямку и пещеристую пазуху.
Возможно в последующим понижением слуха, а иногда параличом жевательной мускулатуры на данной половине лица. Слепота при вовлечении в процесс зрительного нерва.
Синдром верхнеглазничной (сфеноидальной) щели
(Жако–Негри)

Анатомия
n. Oculomotorius иннервирует глазодвигательные мышцы, за исключением внутренней косой и наружной прямой
отводящий нерв - иннервирует наружную прямую мышцу
блоковый нерв - иннервирует верхнюю косую мышцу
ramus ophthalmicus nervi trigemini
симпатические волокна шейного узла
глазничная вена (общая, верхняя)
1 — глазничная пластинка решетчатой кости;
2 — надглазничная вырезка (отверстие);
3 — канал зрительного нерва;
4 — лобная кость;
5 — верхняя глазничная щель;
6 — большое крыло клиновидной кости;
7 — скуловая кость;
8 — нижняя глазничная щель;
9 — задний слезный гребень;
10 — передний слезный гребень.

птоз (опущение верхнего века)
анестезия глаза, кожи век, лба и спинки носа
экзофтальм
тотальная офтальмоплегия (полная неподвижность глазного яблока)
мидриаз (расширение зрачка)
расширение вен на глазном дне
Клинические проявления
синдрома верхнеглазничной щели

Сосудистые опухоли
Кавернозные гемангиомы (79% случаев);
2. Опухоли зрительного нерва
Менингиомы
(20-60 лет, чаще у женщин. Стационарный экзофтальм с ранним снижением зрения , застойный ДЗН)
Глиомы
- астроцитома (у детей, снижение зрения, косоглазия, нистагм)
- олигодендроглиома (взрослые)
Невринома
(локализация чаще под верхней стенкой орбиты, боли в орбите, невоспалительный отек век, частичный птоз, диплопия, экзофтальм осевой или со смещением)
Нейрофиброма
Доброкачественные опухоли орбиты

3. Врожденные новообразования
Дермоидная киста
(появляется в возрасте до 5 лет, локализуется влизи костных швов, под надкостницей, чаще верхневнутренний квадрант орбиты)
Холестеатома
(появляется с 30-40 лет, чаще у мужчин, чаще верхненаружной стенках орбиты, подвижность глаза ненарушена, нет изменений ДЗН)
4. Полиморфная аденома
(опухоль слезной железы, чаще у женщин, возраст 13-70 лет
Доброкачественные опухоли орбиты

Клиника
Быстрое прогрессирование клиники (в течении недель, реже месяцев);
Рано возникают диплопия, отёк век, постоянный болевой синдром;
Экзофтальм с развитием дистрофии роговицы с последующей кератомаляцией.
1.Первичные злокачественные опухоли орбиты
среди первичных злокачественных- 20-28%,
у детей саркомы,
у взрослых – рак слезной железы и злокачественная лимфома
Злокачественные опухоли орбиты
Первичные злокачественные
Метастатические
Вторичные злокачественные

1.Первичные злокачественные опухоли орбиты
Рак слезной железы
чаще болеют женщины независимо от возраста,
симптомы нарастают от 6 месяцев максимум до 2 лет,
экзофтальм со смещением книзу и кнутри, книзу
миопический астигматизм (деформация глаза опухолью)
Хирургическое лечение + облучение
Саркомы
30% всех злокачественных опухолей орбиты
возраст от 3-4 недель до 75 лет
полихимиотерапия + облучение
Рабдомиосаркома
чаще у мальчиков, возраст от 1 мес до 17 лет,
локализация в верхне – внутреннем квадранте орбиты
Злокачественная лимфома (неходжкинская)
развивается на фоне аутоимунных заболеваний и имунодефицита, чаще болеют мужчины
консультация у общего онколога и гематолога (для исключения системного поражения).

Злочественные опухоли орбиты
2.Метастатические опухоли
Метастаз рака молочной железы
Метастаз рака легкого
Метастаз рака предстательной железы
Метастаз рака почки
Метастаз рака щитовидной железы
Анамнез, консультации смежных специалистов.
Лечение паллиативное: Облучение в комбинации с химио и /или гормонотерапией
3.Вторичные злокачественные опухоли
Прорастающие из кожи век и конъюнктивы
Опухоли параназальных синусов и носоглотки
Интракраниальные опухоли (0,6%)
Анамнез, консультации смежных специалистов
Лечение: Хирургическое или лучевое