Паркинсонизм и болезнь Паркинсона

Паркинсони́зм — неврологический синдром — неврологический синдром, который характеризуется рядом симптомов: тремором — неврологический синдром, который характеризуется рядом симптомов: тремором, мышечной ригидностью (устойчивое повышение мышечного тонуса, равномерное сопротивление мышц во всех фазах пассивного движения, одинаково выраженное в сгибателях и разгибателях), постуральной неустойчивостью (неспособность удерживать равновесие, трудности ходьбы, падения) и брадикинезией (замедленный темп движений, трудность начальных движений, трудность поворотов)

Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин — прежде всего в чёрной субстанции) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы.

Патогенез болезни Паркинсона

Патогенез болезни Паркинсона
внешние факторы
окислительный стресс
увеличение возбуждающих аминокислот
деградация белков
избыточное накопление ионов кальция
нарушение обмена железа
воспаление глии
недостаточность нейротрофических факторов
дефекты митохондрий
активация апоптоза
гибель нигростриарных
нейронов
возраст
наследственность

Нигростриарный
путь
Мезолимбический
путь
Мезокортикальный путь
Моторный
дефицит
Аффективные и
поведенческие
расстройства
Нарушения
памяти и
внимания
Нарушения
слуха
Нарушения
зрения
Болезнь Паркинсона
Когнитивные нарушения
Нейросенсорные нарушения
Недостаточность дофамина
ДОФАМИН:
основной нейротрансмиттер
в центральной нервной системе

Мезо-кортикальный путь
Внимание
Концентрация
Память
ДОФАМИНЕРГИЧЕСКИЕ ПУТИ
Мезолимбический
путь
Эмоции
Настроение
Мотивации
Дофаминергическая медиация играет роль не только в регуляции двигательной активности, но и в регуляции когнитивных процессов и эмоций.

Стадии болезни Паркинсона
(По Хен и Яру)
Незначительные симптомы гемипаркинсонизма
Умеренные симптомы билатерального паркинсонизма
Присоединение постуральных нарушений
Выраженная постуральная нестабильность, может самостоятельно передвигаться
Обездвиженность, прикованность к креслу, кровати.

Этиологическая структура паркинсонизма
1. Первичный паркинсонизм
Болезнь Паркинсона
Ювенильный паркинсонизм
2. Вторичный (симптоматический) паркинсонизм
Сосудистый паркинсонизм
Лекарственный паркинсонизм Постэнцефалитический паркинсонизм
Паркинсонизм при гидроцефалии
Посттравматический паркинсонизм
Токсический паркинсонизм
Паркинсонизм при опухолях мозга

3. Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях ЦНС (паркинсонизм "плюс")
3.1. Преимущественно спорадические формы
мультисистемная атрофия
прогрессирующий надъядерный паралич
болезнь диффузных телец Леви
кортикобазальная дегенерация
паркинсонизм-деменция-БАС
болезнь Альцгеймера
3.2. Наследственные формы
болезнь Гентингтона
гепатолентикулярная дегенерация
спиноцеребеллярные дегенерации
семейная кальцификация базальных ганглиев

Частота основных видов паркинсонизма
1. Болезнь Паркинсона - 80%
2. Вторичный паркинсонизм - 10%
3. Мультисистемные дегенерации ЦНС - 10%
Частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения.

Клинико-диагностические критерии болезни Паркинсона
Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона (не менее трех признаков)
Тремор покоя
Медленное прогрессирующее течение
Длительное течение заболевания (10 лет или более)
Высокая эффективность препаратов леводопы
Лекарственные дискинезии, вызванные терапией леводопой
Отсутствие очаговых изменений при нейровизуализационных исследованиях головного мозга

ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ КОГНИТИВНЫХ ФУНКЦИЙ
Уменьшается быстрота реакции
⇒ брадифрения
Становится трудно длительно концентрировать внимание
⇒ быстрая утомляемость
Снижается оперативная память
⇒ трудности при обучении
Сложнее менять программу действий
⇒ интеллектуальная «ригидность»

Диагностика паркинсонизма
Брадикинезия в сочетании с не менее чем одним из следующих симптомов:
1. мышечная ригидность
2. тремор покоя с частотой 4-6 Гц
3. постуральная неустойчивость

Лечение болезни Паркинсона
1. Фармакотерапия
симптоматическая терапия
нейропротекторная терапия
2. Медико-социальная реабилитация
диспансерное наблюдение школы для больных и их родственников
обучающие программы
психотерапевтические занятия
группы поддержки
3. ЛФК, физиотерапия
4. Нейрохирургическое лечение
5. Вспомогательная терапия (коррекция побочных эффектов, вегетативных, когнитивных и др. расстройств)

Противопаркинсонические средства
1. Антихолинергические средства
2. Препараты амантадина
3. ДОФА-содержащие средства (бенсеразид, карбидопа)
4. Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, перголид, прамипексол, ропинирол, каберголин, апоморфин, лизурид).
5. Ингибиторы МАО типа В (селегилин, разагилин).
6. Ингибиторы КОМТ (энтакапон и толкапон).

ВОЗДЕЙСТВИЕ НА АЦЕТИЛХОЛИНЕРГИЧЕСКУЮ СИСТЕМУ
ИНГИБИТОРЫ АЦЕТИЛХОЛИНЭСТЕРАЗЫ
I поколение:
физостигмин
тетрааминоакридин (такрин, когнекс)
амиридин (нейромидин)
II поколение:
ривастигмин (экселон)
донепилцин (арицепт)
галантамин (реминил)

Комбинированная
терапия:
Леводопа +
Увеличение дозы
леводопы
Двигательные флюктуации
лекарственные дискинезии
Неудовлетворительный
фармакотерапевтический
контроль
побочные эффекты
Хирургическое
лечение
+/- селегилин
+/- амантадин
+/- ингибитор КОМТ
Алгоритм терапии болезни Паркинсона
+/- агонисты
ДА - рецепторов
Н.В.Федорова с соавт., 2005

Акатинол Мемантин- специфическая нейропротекция и эффективная коррекция когнитивных расстройств различной этиологии
нейродегенеративные заболевания (включая болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона)
стадия восстановления после ишемического и геморрагического инсульта, черепно- мозговой травмы
хронические формы сосудистой мозговой недостаточности (дисциркуляторная энцефалопатия, сосудистая деменция)

RANC – метод
Российский метод лечения, основанный на Восстановлении Активности Нервных Центров (RANC) довольно эффективен при лечении синдрома и болезни Паркинсона. Причём в клинически тупиковых случаях, когда принятые к использованию при этой болезни препараты не действенны, новый метод показывает неожиданный положительный результат. Выраженность этого эффекта зависит от того, насколько пострадали центры мозга производящие ДОФАМИН.

Достаточно выполнить инъекции любого болезненного препарата (обычно 5% АНАЛЬГИН) во все болезненные участки трапециевидных мышц. Эти болезненные участки, соответствуют участкам головного мозга, имеющим нарушения в работе. Короткая боль от этой процедуры запускает в мозге процесс, который можно сравнить со сканированием и очисткой файлов на компьютере. Болевые импульсы, поступая в ствол головного мозга по добавочным нервам, переключаются на ядра ретикулярной формации, которая, в свою очередь, начинает интегрировать и налаживать работу различных регуляторных систем, в том числе и систем, ответственных за производство дофамина.

Радиохирургическое лечение на Гамма-Ноже.
Принцип воздействия прежний - производится нацеливание на структуру-мишень с точностью до долей миллиметра и выполняется ее разрушение с помощью сходящихся в одной точке лучей от 201 источников Со60. Так как процедура является неинвазивной, т.е. не требующей никаких разрезов и трепанации черепа, хирургические осложнения полностью отсутствуют.
Основным показанием к радиохирургическому лечению паркинсонизма и эссенциального тремора на Гамма-Ноже является тремор, т.е, дрожание в конечностях. Перед началом лечения все пациенты осматриваются врачом-неврологом, и им проводится магнитно-резонансное обследование, позволяющеея определить точное расположение нервных волокон и подкорковых ядер (МР-трактография).

Радиохирургическое лечение на Гамма-Ноже.

Таламотомия -это хирургическая операция на головном мозге, заключающаяся в разрушении отдельных участков таламуса. Данная операция выполняется для лечения таких психиатрических симптомов, как сильный страх и дистресс; в этом случае разрушается соединенное с лобной долей головного мозга дорсомедиальное ядро таламуса.

Таламотомия показана лишь в тех случаях, когда основным симптомом заболевания является тремор[50]. Для получения положительного результата от операции больные должны соответствовать нескольким критериям: болезнь Паркинсона проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно. Показано, что разрушение вентрального промежуточного ядра таламуса. Для получения положительного результата от операции больные должны соответствовать нескольким критериям: болезнь Паркинсона проявляется односторонним тремором, консервативное лечение неэффективно. Показано, что разрушение вентрального промежуточного ядра таламуса (лат. nucleus ventralis intramedius) приводит к снижению тремора у больных паркинсонизмом[. Согласно литературным данным, эффективность операции по устранению тремора при болезни Паркинсона достигает 96 %.

Глубокая стимуляция мозга при болезни Паркинсона является современным и успешным методом лечения этой крайне неприятной болезни, существенно ухудшающей качество жизни.
Данный метод относится к малоинвазивным нейрохирургическим операциям. Суть нейростимуляции заключается в подавлении активности тех участков головного мозга, которые ответственны за возникновение симптомов болезни Паркинсона. Глубокая стимуляция мозга подразумевает введение электродов в область субталамического ядра (бледного шара). Специальные электроды присоединяются к устройству, имплантированному под кожу чуть ниже ключицы.
Прибор после активации непрерывно посылает в мозг электрические импульсы, которые блокируют в свою очередь импульсы, приводящие к тремору. Такой импульсный генератор программируется посредством компьютера. Стимулятор может работать в организме до пяти лет. Операция глубокой стимуляции мозга имеет еще одно название – DBS. Оно происходит от английского обозначения данного метода (Deep Brain Stimulation).
Глубокая стимуляция мозга