Слайд 2Красная волчанка
(Lupus erytematodes, рубцующийся эритематоз)-это системное заболевание с неустановленной этиологией и
![Красная волчанка (Lupus erytematodes, рубцующийся эритематоз)-это системное заболевание с неустановленной этиологией и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-1.jpg)
сложным патогенезом, выраженной фоточувствительностью, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на незащищенных от солнца участках кожи.
Слайд 3Классификация
кожная хроническая:
1.дискоидная;
2.центробежная эритема Биетта;
3.диссеминирован-ная;
4.глубокая Ирганга - Капоши.
системная:
1.острая;
2.подострая;
3.хроническая.
![Классификация кожная хроническая: 1.дискоидная; 2.центробежная эритема Биетта; 3.диссеминирован-ная; 4.глубокая Ирганга - Капоши. системная: 1.острая; 2.подострая; 3.хроническая.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-2.jpg)
Слайд 4Этиология
имеет значение стрепто - стафилококковая инфекция;
вирусная концепция.
![Этиология имеет значение стрепто - стафилококковая инфекция; вирусная концепция.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-3.jpg)
Слайд 5 Патогенез
образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела
![Патогенез образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-4.jpg)
к цельному ядру и его компонентам,
формирование ЦИК, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции;
подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т - и В - лимфоцитов, а также изменением соотношения Т - субпопуляции лимфоцитов;
нуклеофагоцитоз (LE – феномен).
Слайд 6Провоцирующие факторы
стрессовые ситуации,
фотосенсибилизация,
лекарственные препараты,
семейно-генетическая предрасположенность.
![Провоцирующие факторы стрессовые ситуации, фотосенсибилизация, лекарственные препараты, семейно-генетическая предрасположенность.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-5.jpg)
Слайд 7Дискоидная красная волчанка - наиболее часто встречающаяся форма заболевания.
![Дискоидная красная волчанка - наиболее часто встречающаяся форма заболевания.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-6.jpg)
Слайд 8Клиника дискоидной красной волчанки
возникает в молодом возрасте;
излюбленная локализация - участки щек, лоб,
![Клиника дискоидной красной волчанки возникает в молодом возрасте; излюбленная локализация - участки](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-7.jpg)
а также волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, подбородок;
характерна триада признаков: эритема, гиперкератоз, атрофия.
Слайд 9Стадии
1) эритематозная - появляются 1-2 мелкие, слегка отечные, растущие по периферии пятна,
![Стадии 1) эритематозная - появляются 1-2 мелкие, слегка отечные, растущие по периферии](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-8.jpg)
четко контурированные. Цвет их розовый, иногда с ливидным оттенком и телеангиоэктазиями в центре. Распространяясь и сливаясь, очаги по очертаниям напоминают бабочку, спинка которой располагается на носу, а крылья на щеках.
Слайд 102) гиперкератозно-инфильтративная - основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие асбестовидные,
![2) гиперкератозно-инфильтративная - основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие асбестовидные,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-9.jpg)
плотно сидящие чешуйки. При снятии чешуйки с внутренней стороны видны чешуйки - шипики (симптом дамского каблучка). При соскабливании чешуек отмечается болезненность за счет раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симптом Бенье- Мещерского).
Слайд 113) атрофическая - в центре очага поражения формируется атрофия. Кожа истончена, депигментирована,
![3) атрофическая - в центре очага поражения формируется атрофия. Кожа истончена, депигментирована,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-10.jpg)
с множественными телеангиоэктазиями. По периферии сохраняются инфильтрация и гиперпигментация. На волосистой части головы в результате рубцовой атрофии остается стойкое облысение.
Слайд 14Диссеминированная красная волчанка
локализация: кожа лица, шея, кисти, кожа предплечий, грудь, спина.
![Диссеминированная красная волчанка локализация: кожа лица, шея, кисти, кожа предплечий, грудь, спина.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-13.jpg)
множественные, более мелкие, чем при дискоидной форме, элементы.
присуща также триада симптомов, но в стадии эритемы очаги более отечны, цвет их ярче, инфильтрация выражена слабее. Чешуйки нежнее с менее выраженными шипиками, атрофия развивается позднее и более поверхностно.
на ладонях и подошвах могут появляться васкулиты, в области кистей, стоп и коленных суставов - акроцианоз.
Слайд 15диссеминированная красная волчанка
![диссеминированная красная волчанка](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-14.jpg)
Слайд 16Центробежная эритема Биетта
очаги поражения располагаются в средней части лица, захватывая и
![Центробежная эритема Биетта очаги поражения располагаются в средней части лица, захватывая и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-15.jpg)
симметрично щеки в виде бабочки.
нежно-розового цвета,
нередко с мелкими кровоизлияниями,
гиперкератоз и атрофия не выражены.
субъективные ощущения отсутствуют,
иногда может переходить в системную красную волчанку.
Слайд 17Глубокая красная волчанка Капоши - Ирганга.
наряду с типичными дискоидными очагами или самостоятельно
![Глубокая красная волчанка Капоши - Ирганга. наряду с типичными дискоидными очагами или](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-16.jpg)
в подкожной клетчатке появляются один или несколько плотных и подвижных узловатых элементов.
цвет кожи над очагами вначале не изменен , затем принимает синюшно-красный оттенок.
шелушение не выражено.
субъективных ощущений очаги поражения не вызывают.
Слайд 18глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга
![глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-17.jpg)
Слайд 19Дифференциальная диагностика
псориаз,
розовые угри,
себорейная экзема,
туберкулезная волчанка.
![Дифференциальная диагностика псориаз, розовые угри, себорейная экзема, туберкулезная волчанка.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-18.jpg)
Слайд 20Лечение
аминохинолиновые препараты (хингамин, резохин, делагил, плаквенил), по 0,25 х 2 раза
![Лечение аминохинолиновые препараты (хингамин, резохин, делагил, плаквенил), по 0,25 х 2 раза](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-19.jpg)
в день циклами по 5 дней с 5 дневными перерывами (до 20-25гр.). Детям до года их назначают от 0,005 до 0,01 х 1-2 раза в день, до 3 лет - по 0,02-0,03, до 5 лет - по 0,03 -0,05, до 10 лет - по 0,01 и до 15 лет - по 0,15. Назначается препарат пресоцил (0,04гр. делагила, 0,75 мг преднизолона и 0,2 гр. ацетилсалициловой кислоты). Его принимают по 6 таблеток в день, снижая дозу на 1 таблетку через каждые 5 дней.
Слайд 21витамины группы В (особенно В6 и В12) и витамин С.
иммунокорригирующие средства,
![витамины группы В (особенно В6 и В12) и витамин С. иммунокорригирующие средства,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-20.jpg)
назначаемые до или во время лечения аминохинолиновыми препаратами (левамизол-декарис, тактивин, тималин).
наружно: кортикостероидные мази (синар, флуцинар, фторокорт, целестодерм, тридерм и другие).
Слайд 22Профилактика
Применяют фотозащитные кремы с spf (солнцезащитным фактором) больше 40 , предупреждающие
![Профилактика Применяют фотозащитные кремы с spf (солнцезащитным фактором) больше 40 , предупреждающие](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-21.jpg)
раздражающее действие инсоляции, тепловых лучей. Необходимо больным рекомендовать работу в закрытых помещениях.
Слайд 23ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
БОЛЬШИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
«Бабочка» на лице;
люпус-артрит;
люпус-пневмонит;
LE-клетки в крови (в норме –
![ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ БОЛЬШИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ «Бабочка» на лице; люпус-артрит; люпус-пневмонит; LE-клетки](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-22.jpg)
отсутствуют);
антинуклеарный фактор в большом титре;
аутоиммунный синдром Верльгофа;
Слайд 24Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
люпус-нефрит;
гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с
![Кумбс-положительная гемолитическая анемия; люпус-нефрит; гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-23.jpg)
лизированным хроматином;
характерная патоморфология в удаленной селезенке или при биопсиях кожи, почки, синовии, лимфатического узла.
Слайд 25МАЛЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
лихорадка более 37,5°С в течение нескольких дней;
немотивированная потеря массы;
капилляриты на
![МАЛЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ лихорадка более 37,5°С в течение нескольких дней; немотивированная потеря](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-24.jpg)
пальцах;
неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
полисерозиты – плеврит, перикардит;
лимфаденопатия;
гепатоспленомегалия;
миокардит;
поражение ЦНС;
полиневрит;
Слайд 26полимиозиты, полимиалгии;
полиартралгии;
синдром Рейно;
увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
лейкопения;
анемия;
тромбоцитопения;
гипергаммаглобулинемия;
АНФ в низком титре;
свободные LE-тельца;
стойко положительная
![полимиозиты, полимиалгии; полиартралгии; синдром Рейно; увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); лейкопения; анемия;](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-25.jpg)
реакция Вассермана;
измененная тромбоэластограмма.
Слайд 27Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших признаков. Один обязательный: «бабочка» или
![Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших признаков. Один обязательный: «бабочка» или](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-26.jpg)
LE-клетки или АНФ в высоком титре или гематоксилиновые тельца.
При наличии только малых признаков или при сочетании их с люпус-артритом диагноз СКВ считается вероятным.
Слайд 29СКЛЕРОДЕРМИЯ (Scleroderma)
это заболевание, характеризующееся системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием
![СКЛЕРОДЕРМИЯ (Scleroderma) это заболевание, характеризующееся системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-28.jpg)
фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.
Слайд 30Провоцирующие факторы
стрессовые ситуации;
острые и хронические инфекционные заболевания;
физические раздражители (охлаждение,
![Провоцирующие факторы стрессовые ситуации; острые и хронические инфекционные заболевания; физические раздражители (охлаждение,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-29.jpg)
инсоляция, вибрация);
химические вещества (вакцины, сыворотки).
Слайд 31Патогенез
нарушение функции фибробластов и других коллагенобразующих клеток.
цитологическая активность сывороток больных склеродермией
![Патогенез нарушение функции фибробластов и других коллагенобразующих клеток. цитологическая активность сывороток больных](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-30.jpg)
в отношении фибробластов, высоких титров антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменения иммунных резервов гуморального и кислотного характера.
Слайд 32аутоиммунные реакции к коллагену.
многообразные эндокринные , обменные, неврологические и генетические влияния, сочетаясь
![аутоиммунные реакции к коллагену. многообразные эндокринные , обменные, неврологические и генетические влияния,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-31.jpg)
с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное излучение), способствуют формированию диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.
Слайд 33Классификация
ограниченная:
бляшечная,
полосовидная,
пятнистая (болезнь белых пятен),
прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга,
идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
![Классификация ограниченная: бляшечная, полосовидная, пятнистая (болезнь белых пятен), прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга, идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. системная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-32.jpg)
Слайд 34СТАДИИ
плотного отека,
затвердения или склероза;
атрофии.
![СТАДИИ плотного отека, затвердения или склероза; атрофии.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-33.jpg)
Слайд 35Бляшечная склеродермия
встречается наиболее часто;
болеют чаще женщины в возрасте 30-50 лет,
![Бляшечная склеродермия встречается наиболее часто; болеют чаще женщины в возрасте 30-50 лет,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-34.jpg)
реже мужчины и дети, нередко после травмы;
локализация: кожа туловища, конечностей и др.
Слайд 36начинается с появления единичных или множественных слегка отечных пятен округлых или овальных
![начинается с появления единичных или множественных слегка отечных пятен округлых или овальных](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-35.jpg)
очертаний. В стадии отека цвет пятен розовый с лиловым или сиреневым оттенком, затем пятна постепенно увеличиваются, в центре их происходит уплотнение. Кожа приобретает цвет старой слоновой кости, гладкая, не собирается в складку, без волос и выраженных пото- и салоотделения.
чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии.
в стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку.
Слайд 37Линейная склеродермия
развивается обычно у детей;
процесс проходит те же стадии, что и
![Линейная склеродермия развивается обычно у детей; процесс проходит те же стадии, что](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-36.jpg)
бляшечная склеродермия, отличаясь лишь конфигурацией очага;
процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей;
атрофия не ограничивается кожей, но распространяются на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо.
Слайд 38Болезнь белых пятен
обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части
![Болезнь белых пятен обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-37.jpg)
грудной клетки или на половых органах;
появляются мелкие (диаметр - 5 мм) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком, впоследствии буреющим. Центр пятен западает, нередко заметны комедоны, в дальнейшем развивается атрофия.
субъективно при всех формах очаговой склеродермии ощущается чувство стягивания или незначительный зуд;
нередки поражения опорно-двигательного аппарата, внутренних органов или нервной системы.
Слайд 39Системная склеродермия
чаще возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения.
продромальный период: больных
![Системная склеродермия чаще возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. продромальный период: больных](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-38.jpg)
беспокоят недомогание, озноб, боли в мышцах и суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, утомляемость, побледнение и похолодание кожи лица, кистей, стоп.
поражается кожа лица, кистей, стоп.
развиваются сосудистые спазмы, цианоз, чувство зябкости, онемения.
Слайд 40кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно- розовый оттенок.
при надавливании
![кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно- розовый оттенок. при надавливании](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-39.jpg)
длительное время сохраняется ямка (стадия отека).
уплотнение усиливается до хрящевой консистенции.
кожа холодная, сухая за счет уменьшения пото и салоотделения, не собирается в складку, рисунок ее сглажен. Цвет становится пергаментным или приобретает оттенок старой слоновой кости с участками дисхромий и телеангиоэктазиями.
движения пальцев затруднены, формируются сгибательные контрактуры (стадия уплотнения).
Слайд 41
в стадии атрофии пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, имитируя
![в стадии атрофии пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, имитируя](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-40.jpg)
"птичьи лапки" за счет атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей (склеродактилия).
могут быть трещины и незаживающие трофические язвы.
характерны изменения лица, точно описанное И.С. Тургеневым в рассказе "Живые мощи". Оно маскообразное, амимичное, без морщин. Нос и уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкающиеся. Ротовая щель сужена с кисетообразными складками вокруг нее. Язык вначале увеличен за счет отека, но затем он фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. Наступающие позднее атрофические процессы приводят к потере зубов.
Слайд 42ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия).
«Малые»
![ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-41.jpg)
критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.
Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.
Слайд 43системная склеродермия: синдром Рейно и склеродактилия
![системная склеродермия: синдром Рейно и склеродактилия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-42.jpg)
Слайд 44системная склеродермия: склеродактилия
![системная склеродермия: склеродактилия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-43.jpg)
Слайд 45системная склеродермия: маскообразное лицо
![системная склеродермия: маскообразное лицо](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-44.jpg)
Слайд 46системная склеродермия: синдром CREST (кальциноз кожи, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии)
![системная склеродермия: синдром CREST (кальциноз кожи, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-45.jpg)
Слайд 47Дифференциальный диагноз
витилиго,
лепра,
линейный келоидоподобный невус,
атрофическая форма красного плоского лишая
![Дифференциальный диагноз витилиго, лепра, линейный келоидоподобный невус, атрофическая форма красного плоского лишая](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-46.jpg)
Слайд 48Лечение
в прогрессирующей стадии ограниченной склеродермии применяют пенициллинотерапию ( 20-40 млн. ЕД
![Лечение в прогрессирующей стадии ограниченной склеродермии применяют пенициллинотерапию ( 20-40 млн. ЕД](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-47.jpg)
на курс ).
вазоактивные средства (теоникол или компламин), никотиновая кислота или никотинамид, но-шпа или никошпан).
в стадии уплотнения назначают ферментные препараты - лидазу по 64 ЕД внутримышечно (15-20 инъекций на курс),
фоно- или электрофорез ронидазы,
Слайд 49трипсин, колактин - способствующие рассасыванию фиброзно-склеротических очагов.
унитиол по 5-10 мл 5%
![трипсин, колактин - способствующие рассасыванию фиброзно-склеротических очагов. унитиол по 5-10 мл 5%](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-48.jpg)
раствора внутримышечно (15-20 инъекций).
витамины А, Е, группы В, С между курсами - инъекции АТФ, стекловидного тела.
физиотерапевтические процедуры: ультразвук, диадинамические токи Бернара, магнитотерапия, электро и фонофорез ронидазы, ихтиола, калия йодида, аппликации парафина, озокерита, нафталана, лечебных грязей, лазеротерапия.
Слайд 50ДЕРМАТОМИОЗИТ
( Dermatomyositis)
тяжелое системное заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани с
![ДЕРМАТОМИОЗИТ ( Dermatomyositis) тяжелое системное заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани с](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-49.jpg)
преимущественным повреждением кожи и поперечно-полосатых мышц. Заболевание считается редким, однако в последние годы отмечается значительный рост заболевания.
Слайд 51Этиология и патогенез
Предположение о вирусной этиологии заболевания в настоящее время не
![Этиология и патогенез Предположение о вирусной этиологии заболевания в настоящее время не](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-50.jpg)
имеет достоверных доказательств.
В патогенезе придают значение острым инфекциям, тонзиллитам, отиту, гриппу, травмам, вакцинации, инсоляции, лекарственной токсико-аллергии, стрессовым факторам, заболеваниям нейроэндокринной системы. Прослежена определенная связь со злокачественными новообразованиями. Наиболее частой формой опухоли, на фоне которой развивается дерматомиозит, является рак, реже - лимфомы, лейкозы, апластическая анемия.
Слайд 52КЛАССИФИКАЦИЯ
первичный (идиопатический);
вторичный (симптоматический, опухолевидный).
периоды:
продромальный;
манифестный;
дистрофический.
![КЛАССИФИКАЦИЯ первичный (идиопатический); вторичный (симптоматический, опухолевидный). периоды: продромальный; манифестный; дистрофический.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-51.jpg)
Слайд 53ПРОДРОМАЛЬНЫЙ ПЕРИОД
слабость,
недомогание,
боли в костях, суставах,
головокружение,
ознобы, субфебрильную или повышенную
![ПРОДРОМАЛЬНЫЙ ПЕРИОД слабость, недомогание, боли в костях, суставах, головокружение, ознобы, субфебрильную или](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-52.jpg)
температуру,
обильную потливость,
тошноту, рвоту.
Слайд 54Клиника
изменения кожи предшествуют висцеральной патологии
у детей чаще бывают артриты и полисерозиты,
![Клиника изменения кожи предшествуют висцеральной патологии у детей чаще бывают артриты и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-53.jpg)
висцеральная патология
эритематозно-отечные очаги с нечеткими границами, насыщенно - красного цвета, напоминающие рожистое воспаление.
локализация: лицо, шея, туловище, конечности
после исчезновения эритемы и отека появляются гиперпигментация, атрофия, телеангиоэктазии.
Слайд 55симптомы поражения скелетной мускулатуры: затруднения в движении мышц плечевого пояса, жевательных мышц,
![симптомы поражения скелетной мускулатуры: затруднения в движении мышц плечевого пояса, жевательных мышц,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-54.jpg)
мышечная слабость, в дальнейшем - контрактуры и тугоподвижность суставов. Поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани (афония), шеи (характерно свисание головы при поднимании с постели), спины, межреберные, диафрагмальные мышцы и отдельные группы мышц верхних и нижних конечностей.
атрофия межкостных мышц кистей с западением кожи и красновато-лиловыми пятнами над суставами.
висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, интерсциальный нефрит), нервно-вегетативные расстройства.
возможны и психические нарушения (депрессивное состояние, галлюцинации, бред).
Слайд 59Дифференциальный диагноз
красная волчанка;
склеродермия.
![Дифференциальный диагноз красная волчанка; склеродермия.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-58.jpg)
Слайд 60ЛЕЧЕНИЕ
глюкокортикостероиды. По достижении терапевтического эффекта дозу преднизалона снижают до поддерживающей дозы -
![ЛЕЧЕНИЕ глюкокортикостероиды. По достижении терапевтического эффекта дозу преднизалона снижают до поддерживающей дозы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-59.jpg)
в пределах 10-5-2,5 мг. в сутки. Несвоевременная и резкая отмена глюкокортикоидных препаратов может привести к синдрому отмены или к тяжелому обострению болезни вплоть до летального исхода. Триамцинолон (полькортолон) не применяют, так как он усиливает мышечную слабость.
Слайд 61препараты кальция, калия,
антибиотики,
витамины А, Е, С, Р, В1, В12.
анаболические
![препараты кальция, калия, антибиотики, витамины А, Е, С, Р, В1, В12. анаболические](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/374557/slide-60.jpg)
средства
лечебная физкультура,
физиотерапия ( динамические токи, электро- и фонофорез, диатермия прямая и косвенная)
лечебный массаж.