ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Красная волчанка
(Lupus erytematodes, рубцующийся эритематоз)-это системное заболевание с неустановленной этиологией и сложным патогенезом, выраженной фоточувствительностью, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений и высыпаниями преимущественно на незащищенных от солнца участках кожи.

Классификация
кожная хроническая:
1.дискоидная;
2.центробежная эритема Биетта;
3.диссеминирован-ная;
4.глубокая Ирганга - Капоши.
системная:
1.острая;
2.подострая;
3.хроническая.

Этиология
имеет значение стрепто - стафилококковая инфекция;
вирусная концепция.

Патогенез
образование циркулирующих антител, из которых важнейшее значение имеют антиядерные антитела к цельному ядру и его компонентам,
формирование ЦИК, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции;
подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т - и В - лимфоцитов, а также изменением соотношения Т - субпопуляции лимфоцитов;
нуклеофагоцитоз (LE – феномен).

Провоцирующие факторы
стрессовые ситуации,
фотосенсибилизация,
лекарственные препараты,
семейно-генетическая предрасположенность.

Дискоидная красная волчанка - наиболее часто встречающаяся форма заболевания.

Клиника дискоидной красной волчанки
возникает в молодом возрасте;
излюбленная локализация - участки щек, лоб, а также волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, подбородок;
характерна триада признаков: эритема, гиперкератоз, атрофия.

Стадии
1) эритематозная - появляются 1-2 мелкие, слегка отечные, растущие по периферии пятна, четко контурированные. Цвет их розовый, иногда с ливидным оттенком и телеангиоэктазиями в центре. Распространяясь и сливаясь, очаги по очертаниям напоминают бабочку, спинка которой располагается на носу, а крылья на щеках.

2) гиперкератозно-инфильтративная - основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие асбестовидные, плотно сидящие чешуйки. При снятии чешуйки с внутренней стороны видны чешуйки - шипики (симптом дамского каблучка). При соскабливании чешуек отмечается болезненность за счет раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симптом Бенье- Мещерского).

3) атрофическая - в центре очага поражения формируется атрофия. Кожа истончена, депигментирована, с множественными телеангиоэктазиями. По периферии сохраняются инфильтрация и гиперпигментация. На волосистой части головы в результате рубцовой атрофии остается стойкое облысение.

дискоидная красная волчанка

дискоидная красная волчанка

Диссеминированная красная волчанка
локализация: кожа лица, шея, кисти, кожа предплечий, грудь, спина.
множественные, более мелкие, чем при дискоидной форме, элементы.
присуща также триада симптомов, но в стадии эритемы очаги более отечны, цвет их ярче, инфильтрация выражена слабее. Чешуйки нежнее с менее выраженными шипиками, атрофия развивается позднее и более поверхностно.
на ладонях и подошвах могут появляться васкулиты, в области кистей, стоп и коленных суставов - акроцианоз.

диссеминированная красная волчанка

Центробежная эритема Биетта
очаги поражения располагаются в средней части лица, захватывая и симметрично щеки в виде бабочки.
нежно-розового цвета,
нередко с мелкими кровоизлияниями,
гиперкератоз и атрофия не выражены.
субъективные ощущения отсутствуют,
иногда может переходить в системную красную волчанку.

Глубокая красная волчанка Капоши - Ирганга.
наряду с типичными дискоидными очагами или самостоятельно в подкожной клетчатке появляются один или несколько плотных и подвижных узловатых элементов.
цвет кожи над очагами вначале не изменен , затем принимает синюшно-красный оттенок.
шелушение не выражено.
субъективных ощущений очаги поражения не вызывают.

глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга

Дифференциальная диагностика
псориаз,
розовые угри,
себорейная экзема,
туберкулезная волчанка.

Лечение
аминохинолиновые препараты (хингамин, резохин, делагил, плаквенил), по 0,25 х 2 раза в день циклами по 5 дней с 5 дневными перерывами (до 20-25гр.). Детям до года их назначают от 0,005 до 0,01 х 1-2 раза в день, до 3 лет - по 0,02-0,03, до 5 лет - по 0,03 -0,05, до 10 лет - по 0,01 и до 15 лет - по 0,15. Назначается препарат пресоцил (0,04гр. делагила, 0,75 мг преднизолона и 0,2 гр. ацетилсалициловой кислоты). Его принимают по 6 таблеток в день, снижая дозу на 1 таблетку через каждые 5 дней.

витамины группы В (особенно В6 и В12) и витамин С.
иммунокорригирующие средства, назначаемые до или во время лечения аминохинолиновыми препаратами (левамизол-декарис, тактивин, тималин).
наружно: кортикостероидные мази (синар, флуцинар, фторокорт, целестодерм, тридерм и другие).

Профилактика
Применяют фотозащитные кремы с spf (солнцезащитным фактором) больше 40 , предупреждающие раздражающее действие инсоляции, тепловых лучей. Необходимо больным рекомендовать работу в закрытых помещениях.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
БОЛЬШИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
«Бабочка» на лице;
люпус-артрит;
люпус-пневмонит;
LE-клетки в крови (в норме – отсутствуют);
антинуклеарный фактор в большом титре;
аутоиммунный синдром Верльгофа;

Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
люпус-нефрит;
гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином;
характерная патоморфология в удаленной селезенке или при биопсиях кожи, почки, синовии, лимфатического узла.

МАЛЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
лихорадка более 37,5°С в течение нескольких дней;
немотивированная потеря массы;
капилляриты на пальцах;
неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
полисерозиты – плеврит, перикардит;
лимфаденопатия;
гепатоспленомегалия;
миокардит;
поражение ЦНС;
полиневрит;

полимиозиты, полимиалгии;
полиартралгии;
синдром Рейно;
увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
лейкопения;
анемия;
тромбоцитопения;
гипергаммаглобулинемия;
АНФ в низком титре;
свободные LE-тельца;
стойко положительная реакция Вассермана;
измененная тромбоэластограмма.

Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших признаков. Один обязательный: «бабочка» или LE-клетки или АНФ в высоком титре или гематоксилиновые тельца.
При наличии только малых признаков или при сочетании их с люпус-артритом диагноз СКВ считается вероятным.

системная красная волчанка

СКЛЕРОДЕРМИЯ (Scleroderma)
это заболевание, характеризующееся системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Провоцирующие факторы
стрессовые ситуации;
острые и хронические инфекционные заболевания;
физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация);
химические вещества (вакцины, сыворотки).

Патогенез
нарушение функции фибробластов и других коллагенобразующих клеток.
цитологическая активность сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких титров антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменения иммунных резервов гуморального и кислотного характера.

аутоиммунные реакции к коллагену.
многообразные эндокринные , обменные, неврологические и генетические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное излучение), способствуют формированию диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов.

Классификация
ограниченная:
бляшечная,
полосовидная,
пятнистая (болезнь белых пятен),
прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга,
идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини.
системная

СТАДИИ
плотного отека,
затвердения или склероза;
атрофии.

Бляшечная склеродермия
встречается наиболее часто;
болеют чаще женщины в возрасте 30-50 лет, реже мужчины и дети, нередко после травмы;
локализация: кожа туловища, конечностей и др.

начинается с появления единичных или множественных слегка отечных пятен округлых или овальных очертаний. В стадии отека цвет пятен розовый с лиловым или сиреневым оттенком, затем пятна постепенно увеличиваются, в центре их происходит уплотнение. Кожа приобретает цвет старой слоновой кости, гладкая, не собирается в складку, без волос и выраженных пото- и салоотделения.
чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии.
в стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку.

Линейная склеродермия
развивается обычно у детей;
процесс проходит те же стадии, что и бляшечная склеродермия, отличаясь лишь конфигурацией очага;
процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей;
атрофия не ограничивается кожей, но распространяются на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо.

Болезнь белых пятен
обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах;
появляются мелкие (диаметр - 5 мм) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком, впоследствии буреющим. Центр пятен западает, нередко заметны комедоны, в дальнейшем развивается атрофия.
субъективно при всех формах очаговой склеродермии ощущается чувство стягивания или незначительный зуд;
нередки поражения опорно-двигательного аппарата, внутренних органов или нервной системы.

Системная склеродермия
чаще возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения.
продромальный период: больных беспокоят недомогание, озноб, боли в мышцах и суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, утомляемость, побледнение и похолодание кожи лица, кистей, стоп.
поражается кожа лица, кистей, стоп.
развиваются сосудистые спазмы, цианоз, чувство зябкости, онемения.

кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно- розовый оттенок.
при надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия отека).
уплотнение усиливается до хрящевой консистенции.
кожа холодная, сухая за счет уменьшения пото и салоотделения, не собирается в складку, рисунок ее сглажен. Цвет становится пергаментным или приобретает оттенок старой слоновой кости с участками дисхромий и телеангиоэктазиями.
движения пальцев затруднены, формируются сгибательные контрактуры (стадия уплотнения).

в стадии атрофии пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, имитируя "птичьи лапки" за счет атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей (склеродактилия).
могут быть трещины и незаживающие трофические язвы.
характерны изменения лица, точно описанное И.С. Тургеневым в рассказе "Живые мощи". Оно маскообразное, амимичное, без морщин. Нос и уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкающиеся. Ротовая щель сужена с кисетообразными складками вокруг нее. Язык вначале увеличен за счет отека, но затем он фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. Наступающие позднее атрофические процессы приводят к потере зубов.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ
«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия).
«Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.
Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

системная склеродермия: синдром Рейно и склеродактилия

системная склеродермия: склеродактилия

системная склеродермия: маскообразное лицо

системная склеродермия: синдром CREST (кальциноз кожи, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиоэктазии)

Дифференциальный диагноз
витилиго,
лепра,
линейный келоидоподобный невус,
атрофическая форма красного плоского лишая

Лечение
в прогрессирующей стадии ограниченной склеродермии применяют пенициллинотерапию ( 20-40 млн. ЕД на курс ).
вазоактивные средства (теоникол или компламин), никотиновая кислота или никотинамид, но-шпа или никошпан).
в стадии уплотнения назначают ферментные препараты - лидазу по 64 ЕД внутримышечно (15-20 инъекций на курс),
фоно- или электрофорез ронидазы,

трипсин, колактин - способствующие рассасыванию фиброзно-склеротических очагов.
унитиол по 5-10 мл 5% раствора внутримышечно (15-20 инъекций).
витамины А, Е, группы В, С между курсами - инъекции АТФ, стекловидного тела.
физиотерапевтические процедуры: ультразвук, диадинамические токи Бернара, магнитотерапия, электро и фонофорез ронидазы, ихтиола, калия йодида, аппликации парафина, озокерита, нафталана, лечебных грязей, лазеротерапия.

ДЕРМАТОМИОЗИТ
( Dermatomyositis)
тяжелое системное заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани с преимущественным повреждением кожи и поперечно-полосатых мышц. Заболевание считается редким, однако в последние годы отмечается значительный рост заболевания.

Этиология и патогенез
Предположение о вирусной этиологии заболевания в настоящее время не имеет достоверных доказательств.
В патогенезе придают значение острым инфекциям, тонзиллитам, отиту, гриппу, травмам, вакцинации, инсоляции, лекарственной токсико-аллергии, стрессовым факторам, заболеваниям нейроэндокринной системы. Прослежена определенная связь со злокачественными новообразованиями. Наиболее частой формой опухоли, на фоне которой развивается дерматомиозит, является рак, реже - лимфомы, лейкозы, апластическая анемия.

КЛАССИФИКАЦИЯ
первичный (идиопатический);
вторичный (симптоматический, опухолевидный).
периоды:
продромальный;
манифестный;
дистрофический.

ПРОДРОМАЛЬНЫЙ ПЕРИОД
слабость,
недомогание,
боли в костях, суставах,
головокружение,
ознобы, субфебрильную или повышенную температуру,
обильную потливость,
тошноту, рвоту.

Клиника
изменения кожи предшествуют висцеральной патологии
у детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология
эритематозно-отечные очаги с нечеткими границами, насыщенно - красного цвета, напоминающие рожистое воспаление.
локализация: лицо, шея, туловище, конечности
после исчезновения эритемы и отека появляются гиперпигментация, атрофия, телеангиоэктазии.

симптомы поражения скелетной мускулатуры: затруднения в движении мышц плечевого пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, в дальнейшем - контрактуры и тугоподвижность суставов. Поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани (афония), шеи (характерно свисание головы при поднимании с постели), спины, межреберные, диафрагмальные мышцы и отдельные группы мышц верхних и нижних конечностей.
атрофия межкостных мышц кистей с западением кожи и красновато-лиловыми пятнами над суставами.
висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, интерсциальный нефрит), нервно-вегетативные расстройства.
возможны и психические нарушения (депрессивное состояние, галлюцинации, бред).

дерматомиозит

дерматомиозит

дерматомиозит (папулы Готтрона)

Дифференциальный диагноз
красная волчанка;
склеродермия.

ЛЕЧЕНИЕ
глюкокортикостероиды. По достижении терапевтического эффекта дозу преднизалона снижают до поддерживающей дозы - в пределах 10-5-2,5 мг. в сутки. Несвоевременная и резкая отмена глюкокортикоидных препаратов может привести к синдрому отмены или к тяжелому обострению болезни вплоть до летального исхода. Триамцинолон (полькортолон) не применяют, так как он усиливает мышечную слабость.

препараты кальция, калия,
антибиотики,
витамины А, Е, С, Р, В1, В12.
анаболические средства
лечебная физкультура,
физиотерапия ( динамические токи, электро- и фонофорез, диатермия прямая и косвенная)
лечебный массаж.