Симптоматические артериальные гипертензии

08/12/2023
Частота этиологических форм АГ
Эссенциальная артериальная гипертензия (ГБ) 92-94%
Почечная гипертензия
болезни паренхимы почек 2-3%
реноваскулярная 1-2%
Эндокринная гипертензия
первичный альдостеронизм 0.3%
синдром Кушинга <0.1%
феохромоцитома < 0.1%
Гипертензия, индуцированная приемом оральных контрацептивов 0.5-1%
Артериальная гипертензия смешанного генеза 0.2%

08/12/2023
Методы обследования
После выявления стабильной АГ необходимо обследовать пациента на предмет исключения симптоматических АГ.
Затем определить степень АГ,
группу риска
стадию заболевания

08/12/2023
Симптоматические
артериальные гипертензии
САГ - это повышение артериального давления, этиологически связанное с определенными, как правило, клинически хорошо очерченными заболеваниями органов или систем, участвующих в регуляции артериального давления.
Среди всех больных артериальной гипертензией больные с САГ составляют около 5—10%

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
Вторичные систоло-диастолические АГ
1. Почечные
1.1. Заболевания паренхимы почек
острый и хронический гломерулонефрит
наследственный нефрит
хронический пиелонефрит
интерстициальный нефрит
поликистоз почек
обструктивные нефропатии
поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах
диабетическая нефропатия
гидронефроз
туберкулез почек
врожденные гипоплазии почек
миеломная нефропатия
синдром Гудпасчера

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
1.2. Реноваскулярные артериальные гипертензии
атеросклероз почечных артерий
фибромускулярная гиперплазия почечных артерии
тромбозы почечных артерий и вен
аневризмы почечных артерий
неспецифический аорто-артериит
1.3.Опухоли почек, продуцирующие ренин
1.4.Первичная почечная ретенция натрия (синдром Лиддла)
1.5.Нефроптоз

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
2. Эндокринные
надпочечниковые (синдром Иценко-Кушинга, врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, первичный гиперальдостеронизм, феохромоцитома)
гипотиреоз
акромегалия
гиперпаратиреоз
Карциноид
3. Коарктация аорты
4. Артериальная гипертензия при беременности

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
5. Неврологические нарушения
повышенное внутричерепное давление (опухоль головного мозга, энцефалит, респираторный ацидоз)
квадриплегия
интоксикация свинцом
острая порфирия
гипоталамический (диэнцефальный) синдром
семейная дисавтономия
синдром Гийена-Барре
ночные апноэ центрального генеза
6. Острый стресс, включая операционный
психогенная гипервентиляция
гипогликемия
ожоговая болезнь
панкреатит
абстинентный синдром при алкоголизме
криз при серповидноклеточной анемии
состояние после реанимационных мероприятий

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
7. Артериальные гипертензии, индуцированные лекарствами, а также при экзогенных интоксикациях
прием оральных контрацептивов
лечение ГКС, МК, симпатомиметиками, эстрогенами лечение ингибиторами моноаминоксидазы одновременно с приемом продуктов, богатых тирамином
интоксикация свинцом, таллием, кадмием
8. Увеличение объема циркулирующей крови
чрезмерные внутривенные трансфузии
истинная полицитемия
9. Злоупотребление алкоголем (хронический алкоголизм)

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
Систолическая артериальная гипертензия
1. Увеличенный сердечный выброс
недостаточность клапана аорты
артериовенозная фистула, открытый артериальный проток
синдром тиреотоксикоза
болезнь Педжета
гиповитаминоз В,
гиперкинетический тип гемодинамики
2. Склерозированная ригидная аорта

08/12/2023
Рекомендации по сбору анамнеза у больных с АГ
Длительность АГ
Уровни повышения АД
Наличие гипертонических кризов
Семейный анамнез почечных заболеваний (поликистоз почек)
Наличие в анамнезе почечных заболеваний, инфекций мочевого пузыря, гематурии, злоупотребления анальгетиками (паренхиматозные заболевания почек)
Употребление различных лекарств или веществ: ОК, капли в нос, ГКС, НПВП, кокаин, эритропоэтин, циклоспорины
Пароксизмальные эпизоды потоотделения, головных болей, тревоги, сердцебиений (феохромоцитома)
Мышечная слабость, парастезии, судороги (альдостеронизм)
Наличие в анамнезе заболеваний, ассоциированных с МС.
Данные свидетельствующие о поражении органов мишеней
Предшествующая антигипертензивная терапия, ее эффективность безопасность , переносимость

08/12/2023
Данные физикального исследования, указывающие на вторичный характер АГ и органную патологию
Синдромы болезни и синдрома Иценко-Кушинга
Нейрофиброматоз кожи
Увеличенные при пальпации почки
Шумы над областью брюшного отдела аорты, почечных артерий
Аускультация области сердца, грудной клетки
Ослабленный или запаздывающий пульс на бедренной артерии и снижение АД на бедренной артерии (коарктация аорты, неспецифический аортоартериит)
Признаки ПОМ: ГМ, СГ, Сердца, ХСН, ПА

08/12/2023
Частота этиологических форм АГ
Эссенциальная артериальная гипертензия (ГБ) 92-94%
Почечная гипертензия
болезни паренхимы почек 2-3%
реноваскулярная 1-2%
Эндокринная гипертензия
первичный альдостеронизм 0.3%
синдром Кушинга <0.1%
феохромоцитома < 0.1%
Гипертензия, индуцированная приемом оральных контрацептивов 0.5-1%
Артериальная гипертензия смешанного генеза 0.2%

08/12/2023

08/12/2023
Анатомия и физиология
коры надпочечников
Надпочечники – парные эндокринные железы, расположенные над верхними полюсами почек, имеют форму треугольника, массу 5 - 7 граммов каждый, размер 4,0 x 2,0 x 0,3 см.

08/12/2023

08/12/2023
Вторичные половые признаки
Задержка Na+ Выведение К+ Противовоспалительное действие
↑ гликогенолиза, ↑ глюко-
неогенеза в печени, ↑ липолиза, контринсулярное действие, ↑ катаболизма белков, стабилизация кле-
точных мембран, иммуно-
cупрессия противовоспали-
тельное действие

08/12/2023
β - адренергическое действие: ↑ сократимос-
ти, проводимости и чсс, расширение артериол кожи и органов брюшной полости, бронходилята
ции, торможению пери-
стальтики ЖКТ
α - адренергическое действие: вазоконстрик-
ция, сокращение гладкой мускулатуры селезенки, матки, семявыносящих протоков, сфинктеров кишечника

08/12/2023
Феохромоцитома –
опухоль исходящая из хромаффинных клеток и секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин)
Среди больных с АГ частота выявления феохромоцитом колеблется от 0,1 до 0,7%
Максимальная у пациентов с АГ в возрасте 30-50 лет- 1% случаев
Распространенность в популяции 1-3 случая на 100 000 населения.
Заболеваемость - 1/1,5-2 млн. человек в год.
Более чем в 80% случаев - одиночная доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечника

08/12/2023
Феохромоцитома
В 30-60% наблюдений диагноз устанавливается посмертно
М:Ж-1:1, дети (чаще у мальчиков 60% случаев)
На 100 000 аутопсий феохромоцитома выявляется в 20-150 наблюдений
Причины смерти: тяжелые сосудистые осложнения в бассейне сердечных и мозговых артерий
Периоперационная летальность-1-4%
5-летняя выживаемость 95%
Частота рецидивов менее 10%

08/12/2023
Феохромоцитома
Правило «десяток»:
у 10% феохромоцитомы (ФХ) бывают двухсторонними,
у 10% - злокачественными,
в 10% случаев ФХ локализуются вне надпочечников
(из них 10 % - вне брюшной полости),
10% ФХ встречается в детском возрасте,
у 10% прослеживается семейная предрасположенность (при синдромах множественной эндокринной неоплазии, нейрофиброматозе, болезни Киппель-Ландау),
10% ФХ не сопровождаются подъемами АД

08/12/2023
Этиология
В 80% - спорадические,
в 10—20% - семейный характер. Как проявление наследственных заболеваний, предающихся по аутосомно-доминантному типу, в т.ч.
МЭН 2А, или синдрома Сиппла (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ и, достаточно редко, с гиперплазией и/или аденомами околощитовидных желез);
МЭН 2В типа, или синдрома Горлина (в сочетании с медуллярным раком ЩЖ, марфаноподобной внешностью, множественными ганглионевромами слизистой ЖКТ);болезни фон Реклингхаузена (в сочетании с кожным нейрофиброматозом);
синдрома фон Хиппеля—Линдау (в сочетании с гемангиоматозом сетчатки, спинномозговыми гемангиомами и гемангиобластомами, реже с раком почки, множественными кистами почек, поджелудочной железы).
Поражение надпочечников при синдромах МЭН 2 носит, как правило, двусторонний характер, опухолей вненадпочечниковой локализации обычно не выявляется. При синдроме фон Хиппеля—Линдау и болезни фон Реклингхаузена в 15% случаев опухоль из хромаффинных клеток имеет вненадпочечниковую локализацию.

08/12/2023
1. Ганглионейромы слизистой
полости рта и боковых
поверхностей языка у больной
с синдромом МЭН-IIb
2. Нейрофиброматоз I типа (бо-
лезнь Реклингхаузена)

08/12/2023
Гемангиоматоз сетчатки при болезни
Хиппеля Линдау
расширение и извитость вен гемангиоматозный узел

08/12/2023
Локализация
Надпочечниковые 90%
Двусторонние10-15%
(синхронные, метахронные)
Односторонние
Вненадпочечниковые
В паравертебральных
симпатических ганглиях
Внутри и внеорганные
скопления хромафинной ткани
Фемодектомы (внутренее ухо)
Опухоль
Цукеркандля

08/12/2023
Чаще всего феохромоцитома — инкапсулированная, хорошо васкуляризованная опухоль диаметром около 5 см и весом менее 70 г.
Однако встречаются феохромоцитомы как меньших, так и гораздо больших размеров.
Соответствия между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует.
Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большие количества катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их долю.
Как правило, феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Некоторые опухоли секретируют только норадреналин или (реже) только адреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин.
Кроме катехоламинов феохромоцитома может продуцировать серотонин, АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, альфа-МСГ, кальцитонин, ПТГ-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор). Многообразные эффекты этих веществ могут затруднять диагноз.

08/12/2023
Особенности течения АГ
Постоянные либо кризовые подъемы АД(с повышением систолического АД > 200 мм рт. ст.), сопровождающееся классической триадой головной болью, учащенным сердцебиением, профузной потливостью.
Значительные колебания уровня АД
Возникновение кризов при мочеиспускании, пальпации живота, ангиографии, анестезии, на фоне фармакологических провокаций (гистамин, никотин, кофеин, β-блокаторы, глюкокортикоиды, трициклические антидепрессанты).
Тенденция к самостоятельной нормализации АД.
Наличие рефрактерности к гипотензивным препаратам.
Лабильность АД в течение суток, гипотония в межприступный период.
Выраженные прессорные или гипотонические реакции: ортостатические, при проведении анестезии, хирургических вмешательств, ангиографии, в ходе беременности.

08/12/2023
Клиника
Синдром катехоламиновой артериальной гипертензии:
быстрое выраженное повышение артериального давления, в основном за счет его систолических значении
головные боли
головокружение
мелькание «мушек» перед глазами
ухудшение зрения, вплоть до амавроза
Синдром катехоламинового повреждения сердца:
кардиалгии и (или) ангинозные боли
тахикардия (иногда при нарушении проводимости или работы синусового узла — брадикардии)
нарушения сердечного ритма (синусовая тахикардия с политопной экстрасистолией)
диффузные метаболические нарушения в миокарде, признаки субэндокардиалыюй ишемии, повреждения и систолической перегрузки (отрицательный зубец Т, депрессия сегмента 8Т и т.п.).

08/12/2023
3Синдром гиперактивности автопомной нервной системы:
выраженная потливость
мелкоразмашистый тремор
расширение зрачков
тревога, чувство страха, психомоторное возбуждение
Абдоминальный синдром:
боли в животе без четкой локализации и связи с приемом пищи
диспепсические явления (тошнота, рвота)
Синдром вторичного нарушения углеводного обмена:
гипергликемия
глюкозурия (при затяжном течении криза)
Синдром гиперметаболизма:
похудание в недавнем анамнезе, несмотря на обычные режим питания и физической активности
субфебрильная температура тела.

08/12/2023
Гематологический синдром:
лейкоцитоз
лимфоцитоз
эозинофилия
Синдром дисфункции почек:
протеинурия, цилиндрурия
преходящая полиурия после купирования криза
Синдром возможных кардиоваскулярных осложнений:
отек легких
кардиогенный шок
острый инфаркт миокарда
острые нарушения мозгового кровообращения и т.п

08/12/2023
Клиническая картина
Сопутствующие симптомы:
приступы сердцебиения,
потливость,
головная боль,
похудание,
нарушение углеводного обмена

08/12/2023

08/12/2023
Катехоламиновый криз
Возникает спонтанно
Провоцирующие факторы: переохлаждение, физическое или эмоциональное перенапряжение, резкое движение, падение или автомобильная травма, пальпация опухоли, прием алкоголя или лекарств (трициклических антидепрессантов, дроперидола, гистамина, морфина, фентанила, глюкагона, метоклопрамида, фенотиазина, налоксона), прием продуктов, содержащих тирамин (определенных сортов сыра или красного вина).
Частота приступов различна: от 10-15 кризов в день до одного в течение нескольких месяцев.
внезапное повышение систолического давления до 200-250 и даже 300 мм рт. ст.
Страх, дрожь, тахикардия, бледность-покраснение лица, потливость, тремор, судороги, цефалгия, тошнота, рвота, мидриаз,
Абдоминальный синдром
Синдром сердечно-сосудистых нарушений: ОКС, ОЛН, аритмии, ВКС
Спонтанная гипотония, неуправляемая гемодинамика, рефрактерная к терапии.

08/12/2023
Осложнения
Катехоламиновый шок
ОКС, ОЛН, аритмии, ОНМК, ВКС
Расслаивающая аневризма аорты
Катехоламиновая миокардиодистрофия, гипертрофия миокарда, концентрическая, в последствии дилатационная кардиомиопатия, ХСН
Абдоминальный синдром – ишемический колит
Синдром гиповолемии
НТГ, декомпенсация СД
У беременных: лихорадка, эклампсия, шок, смерть матери/плода

08/12/2023
Методы диагностики
Скрининг:
Экскреция катехоламинов и их метаболитов с мочой (в течение суток и во время криза).
Уровень катехоламинов в плазме в период криза.
Рутинное выполнение фармакологических проб (клонидиновой и др.) не рекомендуются в связи с высокой опасностью резкого снижения или подъема АД.
Определение локализации опухоли.
КТ или МРТ
Сцинтиграфия с 131 метайодбензилгуанидином.
Скрининговое исследование на синдром МЭН-2 (уровень кальцитонина и кальция крови)-медулярный рак ЩЖ и гиперпаратиреоз.

08/12/2023
Лабораторная диагностика

08/12/2023
Топическая диагностика
УЗИ - чувствительность метода 72-90% (феохромоцитома надпочечниковой локализации выявляется как гипоэхогенная опухоль округлой или овальной формы. Структура опухоли гетерогенная, что связано с наличием кровоизлияний и некрозов. В зависимости от давности дегенеративных изменений происходит их трансформация в фиброзные участки с отложением солей кальция, которые выявляются в виде гипоэхогенных зон с гиперэхогенными включениями, дающими акустическую тень.
КТ плотность - 28-40 ед. Чувствительность метода 95-100%, специфичность 91-95%
МРТ предпочтительно при выявлении параганглиом, с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах. Чувствительность метода составляет 90-98%.
При неясной локализации хромаффиномы обязательными методами исследования являются:
УЗИ сердца, мочевого пузыря.
Для выявления внутригрудных опухолей -рентгенография и КТ грудной клетки.

08/12/2023
Топическая диагностика
Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ) или октреотидом.
Селективный забор крови из катетеризированных надпочечниковых вен с определением качественного и количественного содержания катехоламинов.
метод позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), сочетает преимущества томографического (послойного) исследования и сцинтиграфии с препаратами, избирательно накапливающимися в определенных тканях.
Тонкоигольная пункционная биопсия новообразования под контролем КТ или УЗИ.

08/12/2023
Основанием для обязательного обследования с целью исключения или подтверждения диагноза феохромоцитомы являются следующие симптомы (как изолированные, так и выявленные в любой комбинации):
гипертонические кризы с очень высоким АД, обычно проходящие без лечения;
АГ у детей;
гипертонические кризы, провоцируемые приемом лекарств, наркозом, физической нагрузкой, мочеиспусканием, дефекацией или иными факторами;
инсиденталома надпочечников (случайно выявленная аденома);
множественные ганглионевромы слизистых оболочек ЖКТ, нейрофиброматоз кожи, гемангиоматоз сетчатки;
феохромоцитома в анамнезе у больного или его родственников.

08/12/2023
Клинические рекомендации
Хирургическое лечение (односторонняя/тотальная адреналэктомия) с последующей ЗГТ ГКС и МКС
Фармакотерапия:
α-, β-адреноблокаторы
Метастазирующая феохромоцитома
ингибитор тирозингидроксилазы - метирозин
Мета-131I- бензилгуанидин
Если хирургическое лечение невозможно, применяют постоянное лечение феноксибензамином и ингибитором синтеза катехоламинов - α-метилтирозином (250 мг 4 раза в день с постепенным увеличением дозы на 250-500 мг, максимально до 4,0 г/сут)

08/12/2023
В рамках подготовки к операции и при невозможности хирургического лечения
Доксазозин внутрь 1мг 1—2 р/сут, при необходимости (сохранение кризов, АД > 160/90 мм рт. ст.) дозу увеличивают на 1—2 мг каждые 1—2 нед до максимальной дозы 16 мг/сут, перед операцией или пожизненно
Празозин внутрь 1 мг 2—3 р/сут, при необходимости дозу увеличивают на 1—2 мг 1 р/нед до 3—8 мг 2 р/сут
Пророксан внутрь 15—30 мг 2 р/сут, при необходимости дозу увеличивают 1 р/нед до максимальной — 180 мг/сут
Феноксибензамин внутрь 10 мг 2 р/сут – т.е. каждые 12 часов, с постепенным увеличением дозы на 10 мг каждые 3 дня, максимально до 40 мг 2-3 раза в день на протяжении не менее 10 суток, дозируется по гипотензивному эффекту
Критерии адекватной α-блокады:
АД лежа <160/90 мм рт.ст., АД стоя >80/45 мм рт. ст.

08/12/2023
+
Атенолол внутрь 12,5—100 мг 2 р/сут, перед операцией или пожизненно или
Бисопролол внутрь 5—10 мг/сут, или
Метопролол внутрь 25—100 мг 2 р/сут, или
Небивалол внутрь 5—10 мг/сут, или
Пропранолол внутрь 20—40 мг 4 р/сут,
Назначение β-блокаторов возможно только после достижения α-блокирующего эффекта, т.к. возможно пародоксальное повышение АД, связанное с устранением вазодилятирующего эффекта адреналина , связанного с его действием на β2-адренорецепторы.

08/12/2023
Лечение криза
Экстренная госпитализация
Режим - постельный, головной конец кровати приподнимается с целью создания условий для ортостатического снижения артериального давления.
Блокада а-адренорецепторов. Каждые 5 минут, до момента купирования криза или снижения артериального давления, внутривенно медленно вводят а-адреноблокаторы:
фентоламин (регитин) 2-5 мг активного вещества на 10 мл изотонического раствора;
тропафен 1-2 мл 2 % раствора на 10 мл изотонического раствора хлорида натрия.
После снижения и стабилизации артериального давления
а-адреноблокаторы вводят внутримышечно в тех же дозах каждые 2-4 часа.
Дозировки и кратность введения у конкретного больного определяются динамикой артериального давления.
Парентеральное введение а-адреноблокаторов продолжают в течение всех первых суток терапии, затем переходят на пероральный прием фентоламина в дозах 25 50 мг (1-2 таблетки) каждые 3-6 часов в течение всего периода времени до оперативного удаления этой опухоли.

08/12/2023
Вазодилататоры -нитропруссида натрия 100 мг - в 500 мл 5 % раствора глюкозы в/в капелыю под контролем АД.
Блокада β-адренорецепторов. При сохранении на фоне лечения а-адреноблокаторами выраженной тахикардии (только после эффективной блокады а-адренорсцепторов!) лечение может быть дополнено назначением β-адреноблокаторов.
Начинают с пропранолола для парентерального введения (обзидан, индерал): 1-2 мл 0,1 % раствора разводят в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия и вводят внутривенно медленно каждые 5-10 минут под контролем АД и чсс.
Суммарная доза пропранолола не должна превышать 5- 10 мг. После устранения тахикардии переходят на прием препаратов пропранолола внутрь по 20-40 мг 3-4 раза в день.

08/12/2023
Экстренное оперативное вмешательство. Показано при отсутствии в течение 2-3 часов эффекта от правильно проводимого консервативного лечения. Необходимость операции оправдывается высоким риском развития катехоламинового шока при затяжном течении криза.
Контроль объема циркулирующей крови. После блокады а-адренорецепторов возможно выраженное снижение артериального давления, которое не может быть скорректировано путем введения симпатомиметиков.
Коррекция артериальной гипотонии проводится путем увеличения ОЦК за счет внутривенной капельной инфузии полиглюкина, реополиглюкина и других плазмозамещающих растворов.
Во избежание перегрузки сердца объемом переливание кровезаменителей проводится под контролем ЦВД или (при наличии технической возможности) давления заклинивания легочной артерии.

08/12/2023
Послеоперационная (двусторонняя адреналэктомия) заместительная терапия
В течение 2-х суток после операции необходим контроль уровня глюкозы (опасность гипогликемии).
Контроль уровня катехоламинов в послеоперационном периоде в связи с возможностью множественной локализации опухоли
Гидрокортизон в/в 25-50мг через каждые 4 часа в течение 1-2 суток после операции,
25-50мг каждые 5 часов на 3 сутки,
25-50мг каждые 6 часов на 4 сутки,
25-50мг каждые 8 часов на 5 сутки,
25-50мг каждые 12 часов на 6 сутки,
25-50мг однократно на 7 сутки
С 7 суток флюдрокортизон (кортинефф мг 0,1-0,05) -1 раз в сутки утром в сочетании с преднизалоном внутрь 5мг утром и 2,5 мг после обеда
Критерии передозировки: повышение АД, набор веса, отеки, повышение натрия в крови.

08/12/2023
Шифр МКБ-10
Шифр МКБ-10 - Е27.5
Название заболевания по МКБ-10: Гиперфункция мозгового слоя надпочечников.
Код МЭСа -063.150.
Название МЭСа - Феохромоцитома.
Срок стационарного обследования и лечения согласно МЭС - 23 дня.
Для злокачественных форм:
Шифр МКБ-10 - С74.1
Название заболевания по МКБ-10: Злокачественное новообразование мозгового слоя надпочечников.
Код МЭСа - 063.150.
Название МЭСа - Феохромоцитома.
Сроки стационарного обследования и лечения согласно МЭС-23 дня.

08/12/2023
Синдром гиперальдостеронизма - объединяет патологические состояния, сопровождающиеся избыточной продукцией гормонов, обладающих минералокортикоидным действием
Распространенность
25% среди больных с САГ
0,5-1 % всех случаев АГ.
Этиология
Аденома надпочечников - 60% всех случаев.
Двухсторонняя гиперплазия надпочечников - 40% всех случаев.

08/12/2023
Клиническая картина
АГ в сочетании с гипокалиемией (в т. ч. индуцированной диуретиками)
Диастолическая АГ, резистентной к гипотензивной терапии
Спонтанные эпизоды
пареза,
миоплегии,
появление тетанических судорог
миалгии,
полиурии,
никтурии.

08/12/2023
Классификация
Первичный гиперальдостеронизм — клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечников и проявляющийся АГ в сочетании с гипо К+.
Псевдогиперальдостеронизм — группа заболеваний, характеризующихся АГ с гипокалиемическим алкалозом и низкой, нестимулируемой активностью ренина плазмы. Они сходны с классическим гиперальдостеронизмом, но отличаются от него низким уровнем альдостерона в плазме крови.
Вторичный гиперальдостеронизм — повышенная продукция альдостерона корой надпочечников, вызываемая стимулами, исходящими не из надпочечников; имитирует первичную форму болезни. Причиной служит АГ и состояния, сопровождающиеся отеками (например, сердечная недостаточность, цирроз печени с асцитом, нефротический синдром).

08/12/2023
Первичный гиперальдостеронизм
— клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона корой надпочечников и проявляющийся АГ в сочетании с гипо К+ - самостоятельная форма патологии.
Причины развития:
1. альдостерома - синдром Конна - 50-64%
2. аденокарцинома, исходящая из клубоч-ковой зоны надпочечника <1%
3. двусторонняя гиперплазия коры надпо-чечников “идиопатический альдостеро-низм”-32-44%
4. эктопическая альдостеронпродуцирую-щая апудома
↑↑↑
альдостерон
↓↓↓
ренин

08/12/2023
кровь
моча
Дистальные почечные канальцы
кровь
Na+
H+
К+
Нервно-
Мышечный
синдром
Гипо
К+
СД
Почечный
синдром
алкалоз
↑ОЦК
подавление
секреции
ренина
Стойкая
Диаст. АГ
↑↑↑
альдостерон

08/12/2023
Скрининг
Гипертензивный синдром: стойкая ДАГ, без отеков
Выраженная гипо К+ < 2,7ммоль/л ЗАБОР КРОВИ ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ КАЛИЯ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ УТРОМ, НАТОЩАК, ДО ВСТАВАНИЯ ПАЦИЕНТА С ПОСТЕЛИ, ИЗБЕГАЯ ДЛИТЕЛЬНОГО НАЛОЖЕНИЯ ЖГУТА И АКТИВНОГО МАССАЖА ПРЕДПЛЕЧЬЯ
Щелочная реакция мочи, повышенная экскреция К+ с мочой (> 30мэкв/сут) если меньше, первичный альдостеронизм можно исключить
Легкий метаболический алкалоз и повышение уровня бикарбоната в сыворотке, обусловленные потерей ионов водорода с мочой или переходом их в клетки, в которых имеется дефицит калия. Алкалоз поддерживается дефицитом калия, поскольку при нем усиливается реабсорбция бикарбоната проксимальных извитых канальцах.
Повышение содержания Na+ в крови с уменьшением его экскреции с мочой.
У 50% больных наблюдается НТГ или даже манифестный СД, которые являются следствием негативного влияния дефицита К+ на секрецию инсулина β-клетками.
Повышение уровня альдостерона) в крови.
Низкая активность ренина плазмы (<1,0 нг/мл/час (или <0 8 нмоль/л/час)) Активность ренина плазмы в ортостазе <3,0 нг/л/час.
Отношение альдостерон/ренин в плазме >20.

08/12/2023
Диагностика (проводится на фоне отмены диуретиков и нормализации уровня калия в плазме).
Определяют суточную экскрецию альдостерона Гиперсекреция альдостерона, не снижающая при увеличении объема циркулирующей крови.
натрия
кортизола с мочой,
активность ренина плазмы в ортостазе, (↓активности ренина плазмы, которая не повышается при уменьшении ОЦК (в положении стоя и при гипонатриемии).
уровень калия в плазме.

08/12/2023
Препараты, влияющие на активность ренина плазмы
Повышают активность ренина плазмы
диуретики,
и АПФ
антагонисты ангиотензина II
Спиронолактон – перерыв 6-8 недель
Снижают активность ренина
НПВП
β-блокаторы
перерыв 2-4 недели

08/12/2023
Повышение уровня альдостерона в крови или моче должно быть доказано на фоне тестов, подавляющих его секрецию в организме (диета с высоким содержанием натрия, в/в введение 0,9% NaCI 2 л за 6 часов).
Компьютерная томография
применяется для дифференциальной диагностики аденомы и двухсторонней гиперплазии надпочечников.
В неясных случаях проводят двухстороннюю катетеризацию надпочечниковых вен (если уровень альдостерона различается менее чем в 2 раза, вероятен диагноз гиперплазии)

08/12/2023
Лечение
Двухсторонняя гиперплазия надпочечников:
спиронолактон до 200 - 400 мг/сут
антагонисты кальция
альбарел, физиотенз
Аденома надпочечников:
предоперационный курс спиронолактона (1-3 мес., 200-400 мг/сут., до нормализации уровня калия в плазме и устранения гипертонии), с последующей хирургической резекцией.
выздоровление наступает у 2/3 больных, в остальных случаях АГ сохраняется и требует медикаментозного лечения.

08/12/2023
Вторичный гиперальдостеронизм —симптоматический
↑↑
альдостерон
↑↑
ренин

08/12/2023
Псевдогиперальдостеронизм — группа заболеваний, характеризующихся АГ с гипокалиемическим алкалозом и низкой, нестимулируемой активностью ренина плазмы.
Они сходны с классическим гиперальдостеронизмом, но отличаются от него низким уровнем альдостерона в плазме крови.
Синдром кажущегося избытка МК: дефицит фермента 11β-гидроксистероиддегидрогеназы.
Синдром Лиддла
↓/N
альдостерон
↓/N
ренин

08/12/2023
Болезнь и
Синдром
Иценко-Кушинга

08/12/2023
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Распространенность
<1% всех случаев АГ.
Этиология
Гиперсекреция АКТГ, обусловленная аденомой
гипофиза, и сопровождающаяся двухсторонней
гиперплазией надпочечников (болезнь Кушинга) –
70% всех случаев.
АКТГ- продуцирующие внегипофизарные опухоли –
15-20% всех случаев.
Аденома или рак надпочечников -15% всех случаев.

08/12/2023
Клиническая картина
АГ наблюдается у 80% больных (АД может колебаться от 150/110 до 240/160 мм рт. ст.).
ожирение туловища,
лунообразное лицо,
красные стрии,
гирсутизм,
отечный синдром,
остеопороз,
гипокалиемия,
атрофия мышц,
нарушение углеводного обмена,
аменорея
уменьшение выраженности половых признаков у мужчин;
повышение уровня кортизола в крови и моче.

08/12/2023
Механизм повышения АД
при синдроме или болезни Иценко-Кушинга
В высоких концентрациях кортизол способен связываться с минералокортикоидными рецепторами в почках, что приводит к увеличению реабсорбции натрия в почках.
Высокий уровень кортизола стимулирует увеличение синтеза ангиотензина и повышает чувствительность артерий и артериол к сосудосуживающему действию катехоламинов

08/12/2023
Методы диагностики
Выявление гиперкортицизма:
Ночная дексаметазоновая проба: в полночь назначают 1 мг дексаметазона. В 8.00 определяют уровень кортизола в плазме (не должен превышать 50-70 мкг/л)
Пролонгированная дексаметазоновая проба: дексаметазон назначают по 0,5 мг каждые 6 часов на протяжении 2 суток, затем по 2 мг каждые 6 часов также на протяжении 2 суток. На вторые сутки приема каждой дозы определяют уровень кортизола в плазме крови и свободного кортизола в моче.
Выявление причины гиперкортицизма:
Определяют уровень АКТГ в плазме крови.

08/12/2023
Методы диагностики
Опухоли надпочечников (синдром Иценко-Кушинга): никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола. Уровень АКТГ снижен (<20 пг/мл). КТ надпочечников подтверждает наличие опухоли.
Аденома гипофиза секреция кортизола не подавляется
низкими, но может подавляться высокими дозами
дексаметазона. Уровень АКТГ повышен. МРТ обнаруживает
аденому гипофиза только в 50% случаев. Селективное
определение уровня АКТГ в крови пещеристого синуса
(после стимуляции кортикотропином) может быть
необходимым для исключения эктопической секреции АКТГ.
АКТГ-продуцируюшие внегипофизарные опухоли: секреция
кортизола не подавляется никакими дозами дексаметазона.
Уровень АКТГ повышен. КТ подтверждает наличие опухоли
(наиболее частая локализация - легкие, тимус,
поджелудочная железа, надпочечники).

08/12/2023
Лечение
Опухоли надпочечников:
хирургическое удаление.
послеоперационном периоде назначается заместительная глюкокортикоидная терапия.
в случае неоперабельных опухолей либо метастазов - блокаторы секреции кортизола (выбор препаратов и дозы определяются эндокринологом).

08/12/2023
Лечение
Аденома гипофиза:
транссфеноидальная гипофизэктомия приводит к улучшению состояния у 80%.
в послеоперационном периоде - заместительная глюкокортикоидная терапия.
облучение гипофиза эффективно у 23% больных, требуются повторные курсы лучевой терапии 2 раза в год.
лапароскопическая двухсторонняя адреналэктомия применяется при тяжелых симптомах, не поддающихся другим видам лечения.
Для коррекции гиперкортицизма применяют блокаторы секреции кортизола.

08/12/2023
Лечение
АКТГ- продуцирующие внегипофизарные опухоли:
по возможности - удаление опухоли.
для коррекции гиперкортицизма применяют блокаторы секреции кортизола (выбор препаратов и дозы определяются эндокринологом)

08/12/2023
Акромегалия

08/12/2023

08/12/2023

08/12/2023

08/12/2023
Варианты лечения акромегалии
Аденомэктомия.
Лучевая терапия (гамма- или протонотерапия) на область гипофиза.
Лечение препаратами синтетического СС (октреотид, сандостатин).

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
Вторичные систоло-диастолические артериальные гипертензии
1. Почечные
1.1. Заболевания паренхимы почек
острый и хронический гломерулонефрит
наследственный нефрит
хронический пиелонефрит
интерстициальный нефрит
поликистоз почек
обструктивные нефропатии
поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани и системных васкулитах
диабетическая нефропатия
гидронефроз
туберкулез почек
врожденные гипоплазии почек
миеломная нефропатия
синдром Гудпасчера

08/12/2023
Паренхиматозные заболевания почек
Распространенность
2-5% всех случаев симптоматической АГ.
Этиология
Воспалительные заболевания почек, пиелонефриты, гломерулонефриты.
Диабетическая нефропатия.
Кистозные нефропатии.
Врожденная гипоплазия почек.
Травмы почек. АГ хроническом диализе и после трансплантации почек.

08/12/2023
Непосредственная причина АГ – гиперволемия и/или повышение активности РААС.
Диагностика УЗИ почек (двустороннее уменьшение и сморщивание почек), биопсия почек

08/12/2023
Эфферентная артериола
Афферентная артериола

08/12/2023
СКФ
определяется, как объем плазмы, очищенный от идеального вещества за единицу времени (обычно выражается в мл/мин.). «Идеальное вещество» – то, которое свободно фильтруется через клубочки и не секретируется, не реабсорбируется почечными канальцами.

08/12/2023

08/12/2023
Представление о ренин-ангиотензиновой системе

08/12/2023
Физиологические
эффекты
АТ II в
зависимости
от активации
АТ – 1 или
АТ2-рецепторов

08/12/2023
Эффекты
АТII в
органах и
тканях и их
последствия

08/12/2023

08/12/2023
Методы исследования СКФ
Проба Реберга — Тареева (по клиренсу эндогенного креатинина за сутки): норма 80—120 мл/мин
Расчетный метод по формуле Кокрофта - Голта:
Для мужчин (норма 100—150 мл/мин)
1,23 х [(140 - возраст (годы)) х масса тела (кг)] креатинин крови (мкмоль/л)
Для женщин (норма 85—130 мл/мин)
1,05 х [(140 - возраст (годы)) х масса тела (кг)] креатинин крови (мкмоль/л)

08/12/2023

08/12/2023
проба Реберга-Тареева
может дать лучшую оценку СКФ, чем расчетные методы в следующих клинических ситуациях:
Беременность
Крайние значения возраста и размеров тела
Тяжелая белково-энергетическая недостаточность
Заболевания скелетных мышц
Параплегия и тетраплегия
Вегетарианская диета
Быстро меняющаяся функция почек
Перед назначением нефротоксичных препаратов

08/12/2023
Характеристика уровня СКФ (по DOQI , 2002)
Уровень СКФ (мл/мин)
1. Нормальный или повышенный > 90
2. Незначительно сниженный 60 — 89
3. Умеренно сниженный 30 — 59
4. Значительно сниженный 15 — 29
5. Терминальный < 15 или диализ

08/12/2023

08/12/2023
Алгоритм для определения нарушения функции почек
Определить уровень Кр сыворотки и рассчитать СКФ по MDRD.
Если расчетная СКФ < 60 мл/мин/ 1,73 м2, повторить исследование через 3 мес. или ранее.
В случайной порции мочи определить отношение Ал/Кр.
Если отношение Ал/Кр > 17 мг/г у мужчин или >25 мг/г у женщин, повторить исследование через 3 мес. или ранее.
Выполнить визуализирующие исследования для уточнения наличия почечного повреждения.

08/12/2023
Алгоритм для определения нарушения функции почек
Если значения СКФ < 60 мл/мин/1,73 м2 и/или отношение Ал/Кр > 17 мг/г у мужчин или >25 мг/г у женщин сохраняются, по крайней мере, 3 мес.:
диагностируется ХБП
показано лечение в соответствии с рекомендациями.
Если оба исследования отрицательные, то их следует повторять ежегодно.
Если СКФ < 30 мл/мин/1,73 м2 или быстро снижается или отношение Ал/Кр >250 мг/г у мужчин или >355 мг/г у женщин, пациента следует направить к нефрологу.

08/12/2023

08/12/2023
Риск
АДсист.
(мм рт.ст.)
АДдиаст.
(мм рт.ст.)
При отсутствии
нефропатии
Неуд. контроль
Требования к контролю
уровня артериального давления
При ХПН или
Протеинурии > 1 г/сут
< 125
< 75
>140
>85

08/12/2023
Фармакологическая блокада РАС
Брадикинин
Ангиотензиноген
Неактивные метаболиты
Ренин
АПФ
Химаза и др. протеиназы
Ангиотензин-I
Ангиотензин-II
АТ1-
рецепторы
АТ2-
рецепторы

08/12/2023
Зависимость синтеза Ангиотензина II
в почках от солевого режима
При НИЗКОсолевой
диете
При ВЫСОКОсолевой
диете
Ангиотензин I
Ангиотензин II
Химаза и др.
протеиназы
АПФ
60%
активности
90%
активности
Hollenberg N.K., Am.J.Kid.Dis., 2000

08/12/2023
Сравнение активности
АПФ и ХИМАЗЫ в тканях
H.Urata, 1990
H. Okunishi, 1993 M. Murakami, 1997

08/12/2023
АПФ-ингибиторы:
нефропротективная активность
Гемодинами-
ческие эффекты
Негемодинами-
ческие эффекты
системного АД
внутриклубочкового давления
снижение протеинурии
блокада пролиферации,
гипертрофии и экспансии мезангия
блокада синтеза факторов роста
блокада активации, миграции и
пролиферации макрофагов
противодействие окислительному
стрессу

08/12/2023
0 3 6 9 12 15 18
30 -
20 -
3 -
2 -
1 -
.
.
.
.
.
.
.
.
.
.
Частота развития ХПН (%)
ДИАБЕТ
Без диабета
> 160/100
> 210/120
> 180/100
> 160/100
А Д:
Годы
Артериальная Гипертония, Сахарный Диабет и ХПН
MRFIT, 1996
Palmer A., 2000
30
3
1.5
1

08/12/2023
Диагностика
Зависит от основного заболевания.
Лечение
ингибиторы АПФ (с осторожностью под контролем уровня калия) и блокаторы АТ.
петлевые диуретики,
Фуросемид неэффективное средство для предотвращения и лечения АГ и ОПН, а высокие дозы его обладают ототоксичным действием
антагонисты кальция,
Подбор доз препаратов осуществляется индивидуально.
Для снижения АД в терминальной стадии почечной недостаточности может потребоваться трансплантация почки или диализ

08/12/2023
Медикаментозное лечение:
петлевые диуретики (могут потребоваться высокие дозы).
При резистентности можно применить ингибиторы АПФ и/или антагонисты кальция, затем a-адреноблокатор и/или лабеталол.
Если необходимо более интенсивное лечение, можно добавить миноксидил.
Для снижения АД в терминальной стадии почечной недостаточности могут потребоваться гемодиализ или трансплантация почки.
Не назначать НСПВС (подавляют синтез сосудорасширяющих почечных простагландинов), калий-сберегающие диуретики и препараты калия

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
1.2. Реноваскулярные АГ
атеросклероз почечных артерий- 2/3 всех случаев, чаще у мужчин среднего и пожилого возраста
фибромускулярная гиперплазия почечных артерии - 1/3 всех случаев, чаще у женщин в возрасте до 50 лет. Обычно поражаются дистальные 2/3 почечной артерии. В 25% случаев поражение носит двусторонний характер.
тромбозы почечных артерий и вен
аневризмы почечных артерий
неспецифический аорто-артериит

08/12/2023
Реноваскулярные АГ-
1-2 % от всех случаев АГ
20% резистентной к терапии АГ
30% быстропрогрессирующей или злокачественной АГ

08/12/2023
Особенности клиники
Стойкая АГ с тенденцией к ХНП или внезапное ухудшение почечной функции у больного с АГ
Высокая АГ у больных в возрасте до 30 лет или >50 лет;
Быстрое прогрессирование AГ независимо от возраста пациента;
Шум в проекции брюшной аорты, подвздошных и почечных артерий;
Поражение других артерий, распространенный атеросклероз
Ухудшении почечной функции (↑ креатинина) после назначения иАПФ
Одностороннее уменьшение почки
Внезапное развитие гипо К+
Гиповолемия и системная дилатация вызывает ОПН
Резистентность к антигипертензивной терапии

08/12/2023
Наличие стеноза почечных артерий следует подозревать в следующих ситуациях:
Развитие АГ в возрасте < 30 лет или тяжелая АГ в возрасте > 55 лет (Класс I; уровень доказанности B).
Быстро прогрессирующая, резистентная или злокачественная АГ (Класс I; уровень доказанности С).
Вновь развившаяся азотемия или ухудшение функции почек после назначения ИАПФ или АРА II (Класс I; уровень доказанности B).
Необъяснимая атрофия почки или разница в размерах почек > 1,5 см (Класс I; уровень доказанности B).
Внезапный необъяснимый отек легких (Класс I; уровень доказанности B).
Необъяснимая ПН, включая случаи начала заместительной терапии (Класс II; уровень доказанности B).

08/12/2023
Наличие стеноза почечных артерий мало вероятно в следующих ситуациях:
Мультисосудистая коронарная болезнь (Класс IIb; уровень доказанности B).
Необъяснимая СН (Класс IIb; уровень доказанности С).
Рефрактерная стенокардия (Класс IIb; уровень доказанности С).

08/12/2023
Обследование при подозрении на стеноз почечной артерии.
При АГ I-II ст., отсутствии клинических признаков поражения почечной артерии дополнительных исследований не требуется.
Неинвазивные тесты рекомендуются
при ДАД>120 мм рт.ст.; АГ, рефрактерной к стандартной терапии;
начале стабильной АГ II-III ст. в возрасте <20 или >50 лет; систолическом шуме над областью почечных артерий;
ДАД>105 мм рт.ст. у курильщика, пациента с окклюзирующим поражением артерий других систем: ИБС, цереброваскулярные болезни (ЦВБ), заболевания периферических артерий (ЗПА), или у пациента с необъяснимым стабильным повышением Кр сыворотки;
нормализации АД при назначении ИАПФ у пациента с АГ II-III ст., особенно у курильщиков или с недавним началом АГ.

08/12/2023
Скрининг
Каптоприловая проба: ставится на фоне обычного потребления натрия и в отсутствие терапии диуретиками и ингибиторами АПФ.
За 3 дня до исследования все гипотензивные препараты по возможности отменяют.
Перед выполнением пробы больной спокойно сидит в течение 30 мин; затем забирают кровь из вены для определения исходной активности ренина плазмы, дают каптоприл (50 мг внутрь в 10 мл воды) и через 60 мин снова забирают кровь на исследование ренина.
Проба считается положительной, если активность ренина после стимуляции выше 12 нг/мл/ч, абсолютный прирост превышает 10 нг/мл/ч, а относительный прирост (по сравнению с исходным уровнем) - 150%(если исходный уровень ниже 3 нг/мл/ч - 400%).
По данным изотопной ренографии выявляется снижение почечного кровотока или СКФ на 20% и более.

08/12/2023
Инвазивные методы исследования.
Возможность выполнения артериографии следует рассмотреть: при ДАД>120 мм рт.ст. с прогрессирующей ХПН;
рефрактерной АГ у курильщика; у пациента с признаками окклюзирующего поражения артерий других систем;
при прогрессирующей или злокачественной АГ (ретинопатия III или IV ст.);
АГ с недавним повышением Кр сыворотки, необъяснимым или транзиторным при назначении ИАПФ;
АГ II-III ст. с выявлением асимметричных размеров почек.

08/12/2023
Почечная артериография c определением активности ренина в почечных венах.
При одностороннем повышении активности ренина вероятность клинического улучшения после восстановления перфузии составляет 80-85%.
В то же время отсутствие такой асимметрии не может считаться надежным диагностическим критерием, и некоторые специалисты предпочитают осуществлять вместо этого исследования “пробную” баллонную дилатацию.

08/12/2023
Данные ангиографии трактуются следующим образом:
односторонний стеноз артерии, устья и средней части почечной артерии, сочетающийся с признаками атеросклероза брюшной аорты (неровность ее контура), у мужчин среднего возраста характерен для атеросклероза почечной артерии;
чередование на ангиограмме участков стеноза и дилатации пораженной почечной артерии с локализацией стеноза в средней трети ее (а не в устье) при неизмененной аорте у женщин моложе 40 лет свидетельствует о фибромускулярной гиперплазии стенки почечной артерии;
двустороннее поражение почечных артерий от устьев и до средней трети, неравномерность контуров аорты, признаки стеноза других ветвей грудной и брюшной аорты характерны для артериита почечных артерий и аорты.

08/12/2023
Лечение АГ при стенозе почечных артерий.
Эффективными препаратами для лечения АГ, ассоциированной с односторонним стенозом почечных артерий, являются:
ИАПФ (уровень доказанности А);
АРА II (уровень доказанности B);
АК (уровень доказанности А).
β-АБ также относят к эффективным препаратам для лечения АГ, ассоциированной со стенозом почечных артерий (уровень доказанности А).
Хирургическое лечение – чреcкожная реваскуляризация разумна у пациентов с
фибромаскулярной дисплазией,
гемодинамически значимым стенозом почечных артерий и ускоренным развитием АГ,
резистентной или злокачественной АГ,
АГ и необъяснимым односторонним уменьшением размеров почки, а также
при наличии АГ и непереносимости АГП (Класс Iа, уровень доказанности B).

08/12/2023
Лечение
Восстановление кровотока в почечной артерии в 85% случаев приводит к снижению АД.
Атеросклероз почечных артерий: наиболее надежное лечение - хирургическое. При одностороннем ограниченном поражении на коротком участке результаты баллонной дилатации лучше, чем при операции. Повторный стеноз, вероятность которого составляет до 25%, обычно устраняется повторной дилатацией. Если же атеросклеротическое поражение распространяется от брюшной аорты на устье почечной артерии, вероятность успеха ангиопластики снижается, повторный стеноз возникает быстрее.
Большинство специалистов считают, что ангиопластика или хирургическая коррекция показаны при: 1) плохо поддающейся лечению АГ; 2) ухудшении почечной функции на фоне медикаментозного лечения; 3) непереносимости лекарственных препаратов или невыполнении врачебных предписаний; 4) молодом возрасте больного. *

08/12/2023
Лечение
Фибромышечная дисплазия: баллонная ангиопластика - метод выбора(высокая вероятность успеха и низкий риск повторного стеноза).
Медикаментозное лечение: антагонисты кальция, a-адреноблокаторы, диуретики.
Ингибиторы АПФ хорошо снижают АД, однако при двустороннем стенозе почечной артерии или стенозе артерии единственной почки они могут вызвать острую почечную недостаточность.
Даже в том случае, когда медикаментозное лечение приводит к стойкому снижению АД, возможно ухудшение почечной функции и снижение объема почечной паренхимы.
В связи с этим у данных больных проверяют функцию и размеры почек каждые 3-6 мес.
Долговременное медикаментозное лечение обычно назначают при противопоказаниях к ангиопластике или ее неэффективности.

08/12/2023
Скрининг:
ультразвуковая допплерография почечных артерий. Изотопная ренография в сочетании с каптоприловой пробой.
Диагностика:
Почечная артериография.
Лечение
Хирургическое
Восстановление кровотока в почечной артерии (хирургическая коррекция или ангиопластика) показано при:
плохо контролируемой АГ,
молодом возрасте больного,
ухудшении почечной функции на фоне проводимого консервативного лечения.

08/12/2023
Медикаментозная терапия (при противопоказаниях к инвазивному лечению, его неэффективности):
диуретики,
антагонисты кальция,
бета-блокаторы.
Подбор доз препаратов осуществляется индивидуально.
NB! Ингибиторы АПФ должны применяться с осторожностью при двухстороннем стенозе почечных артерий либо стенозе артерии единственной почки в связи с возможным ухудшением почечной функции.
Консервативная тактика показана пожилым больных с двухсторонним поражением почечных артерий и сохраненной функцией почек.

08/12/2023
Коарктация аорты
Коарктация аорты — это врожденный порок развития аорты в виде ее локального сужения чаще всего в месте перехода дуги аорты в нисходящий отдел.
Чаще встречается у мужчин.
Патофизиологическими основами коарктации аорты являются повышение АД в артериях выше места сужения, а также значительный градиент систолического и среднего давления между верхними и нижними конечностями.

08/12/2023
Коарктация аорты
Распространенность
<0,1-1% всех случаев АГ
Этиология
Врожденное сужение аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии
Клиническая картина
Снижение пульсации на бедренных артериях. Систолическое АД на руках выше, чем на ногах Систолический шум по задней поверхности грудной клетки. На рентгенограмме - узурация ребер и деформация дуги аорты
Методы диагностики
МРТ. Ангиография.

08/12/2023
АГ при коарктации аорты
асимметрия АД на руках и ногах: на руках оно высокое, колеблется от 150/90 до 250/150 мм рт. ст., а на ногах — значительно ниже; в норме показатели артериального давления на ногах на 15-20 мм рт. ст. выше, чем на руках;
выраженная головная боль, шум в ушах, ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения;
хорошее развитие мускулатуры плечевого пояса и верхних конечностей, тонкие ноги с атрофической мускулатурой;
бледность кожи нижней половины тела;
интенсивная пульсация сосудов шеи, головы, хорошо пульсирующие коллатерали в межреберных промежутках;
ослабление пульсации брюшной аорты, бедренных и подколенных артерий;
стенотический интенсивный систолический шум во II—III-межреберье слева от грудины и в межлопаточном пространстве, акцент II тона над аортой;

08/12/2023
Лечение
Метод выбора:
хирургическая коррекция или ангиопластика.
риск хирургического лечения значительно увеличивается с возрастом.
Медикаментозное лечение:
ингибиторы АПФ,
антагонисты кальция.
Подбор доз препаратов осуществляется индивидуально.

08/12/2023
Классификация (N.M.Kaplan, 2001, с дополн.)
Систолическая артериальная гипертензия
1. Увеличенный сердечный выброс
недостаточность клапана аорты
артериовенозная фистула, открытый артериальный проток
синдром тиреотоксикоза
гиповитаминоз В,
гиперкинетический тип гемодинамики
2. Склерозированная ригидная аорта

08/12/2023
Для недостаточности клапана аорты наиболее характерны:
пульсация сосудов шеи, качание головы;
резистентный куполообразный, приподнимающий сердечный толчок, смещенный влево и вниз;
увеличение влево границы относительной тупости сердца при перкуссии, аортальная конфигурация сердца;
мягкий, льющийся протодиастолический шум во II-м межреберье справа (в месте выслушивания клапана аорты), проводящийся к верхушке сердца;
пресистолический шум Остина Флинта на верхушке сердца (обратный ток крови во время диастолы из аорты в левый желудочек оттесняет аортальную створку митрального клапана, что создает относительный митральный стеноз);
быстрый и высокий пульс

08/12/2023
При не закрытии артериального протока могут наблюдаться
систолическая АГ и высокое ПД.
Основными признаками открытого артериального (Боталлова) протока являются:
• отставание детей в росте, физическом развитии;
• частые головокружения, склонность к обморокам;
• громкий дующий шум, более интенсивный и грубый в систолу, но в большинстве случаев сохраняющийся и в диастолу, лучше всего выслушивающийся во II—Ш-м межреберье слева, несколько отступив от края грудины;
постепенное развитие гипертрофии миокарда не только левого, но и правого желудочка (констатируется с помощью рентгеновского и ультразвукового методов исследования);
характерные рентгенологические изменения (большой шунт слева направо характеризуется усилением кровенаполнения легких, но крупные легочные артерии имеют на рентгенограмме обычные размеры).

08/12/2023
Позже Левей и др. вывели формулу, основанную на данных исследований среди пациентов с выраженной почечной недостаточностью в исследованиях по коррекции диеты при заболеваниях почек [11–14]. Это относится к «6–вариабельной MDRD» или «6–v MDRD» формуле [15]. Эта формула дает оценку СКФ в миллилитрах в минуту по отношению к площади поверхности тела 1,73 м2 и основана на возрасте, поле, расе пациента и уровне мочевины, креатинина и альбумина в плазме крови. Отсутствие веса в формуле позволяет избежать ошибки при водной перегрузке и ожирении.