Системная Красная Волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) (лат. system lupus erythematosis) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы.

Классификация красной волчанки
Интегументная форма(Кожная)
Дискоидная
Центробежная эритема Биетта
Хроническая диссеминированная
Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга
Системная форма

Этиология красной волчанки
Интегументная красная волчанка:
Вирусное происхождение
Провоцирующая роль(переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма)
Системная красная волчанка:
Генетичеки обусловленное несовершенство имуннорегуляторных процессов
Аутоимунные нарушения
Иуммунокомплексные воспаления
Вирусное происхождение
Семейно-генетическая предрасположенность

Дискоидная красная волчанка
Обычно возникает в молодом (20-40 лет) возрасте
Чаще встречается у женщин
Нередко начинается в весеннее или летнее время года после инсоляции, обморожения, механической травмы

Клинические особенности
дискоидной красной волчанки
Локализация – лицо, ушные раковины,
шея, открытая часть груди
Для кожного поражения характерны 3 кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз, атрофия.
1-Появление небольшого розового, слегка отечного, четко отграниченного пятна, постепенно увеличивающегося в размерах
2-Пятно инфильтруется, на его месте появляются мелкие , плотные серовато-белые чешуйки, удаляемые с трудом и болью и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов, сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку
3-Формируется гладкая, нежная алебастрово-белая рубцовая атрофия, постепенно, распространяющаяся на всю площадь очага

Центробежная эритема Биетта
Является поверхностным вариантом кожной формы КВ. Из трех симптомов отчетливо выражена только гиперемия. Очаги обычно располагаютя в средней зоне лица и часто напоминает по очертаниям бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост

Глубокая красная волчанка Ирганга-Капоши
Наряду с описанными ранее изменениями кожи в подкожной клетчатке имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узловатых очагов (люпус-панникулит), оставляющих после себя грубый рубец.Не трансформируется в системную красную волчанку.

Хроническая диссеменированная красная волчанка
Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта
Распространение высыпаний на шею, кисти, предплечья, грудь, спину

Системная красная волчанка -аутоимунная болезнь, с развитием гиперимунного ответа в отношении компонентов собственных клеток( ядерных и цитоплазмотических). Особенно нативной ДНК.
Этиология:
Генетичеки обусловленное несовершенство имуннорегуляторных процессов
Аутоимунные нарушения
Иуммунокомплексные воспаления
Вирусное происхождение
Семейно-генетическая предрасположенность

Клиническая картина
Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции с рецидивирующего артрита, лихорадки, недомогания, кожных высыпаний.
В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах: полиартрит артралгиями, миозит с миалгиями, пневмонит, полиневриты, гемолитическая анемия.
Поражения кожи более разнообразны и распространены, например: диффузная алопеция, общая сухость кожи(ксеродермия), папулонекротические высыпания, буллезные высыпания, усиленное ороговение кожи ладоней, различные изменения ногтей (ониходистрофии)

Лабораторные данные
Панцитопения: анемия, лимфопения, лейкопения, тромбоцитопения, часто сдвиг формулы влево, гипергаммаглобулинемия. Характерно стойкое увеличение СОЭ (до 60-70 мм/ч)
Обнаруживаются характерные LE-клетки- это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых появляется округлое бесструктурное образование, напоминающее лизированное ядро светло-фиолетового цвета, высокие титры антинуклеарных антител и антител к нативной ДНК (в 100% случаев в острой фазе)

Патогенез красной волчанки
Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать имунные комплексы, осаждающиеся в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локальную или системную воспалительную реакцию
Патогистологические изменения обычно выражаются системной дезорганизацией соединительной ткани и генерализованным поражением сосудов(люпус –васкулиты)
Разрушение клеточных ядер приводит к появлению LE-клеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспаления

Профилактика обострений красной волчанки
Диета с ограничением соленой и острой пищи
Нежелательность воздействия инсоляции, УФО, раздражающих кожу веществ, высоких и низких температур
Использование фотозащитных средств (Антгелиос) индексом защиты (SPF) 40 и более
Санация очагов фокальной инфекции
Профилакическое лечение в осенне-весеннее время (делагил, никотинамид, эссенциале) в течение 2-х лет
Диспансерный учет

Лечение красной волчанки
Интегументная
Общие рекомендации:избегать пребывания на солнце, ветру, морозе, перед выходом на улице смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами
Лекарственная терапия: Основной метод общей терапии длительное применение хинолиновых производных(делагил, плаквенил) Эффективность повышается при одновременном назначении витаминов(В6 И В12)
Местно применяют фторсодержащие кортикостероидные мази(флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан)

При небольшой площади очагов применяют интрадермальные инъекции 10% раствора хингамина или 5% раствора делагила
Рекомандуется санация выявленной хронической фокальной инфекции
Системная
Наиболее эффективны схемы длительного, многомесячного приема "подавляющих" доз глюкокортикостероидов - от 1 до 1,5 мг/кг/день и цитотоксические иммунодепрессанты.

В практическую ревматологию активно внедряется внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона и циклофосфана, обозначаемое термином "пульс-терапия". Полагают, что ударные дозы глюкокортикоидов (метилпреднизолона) приостанавливают образование иммунных комплексов, в большей степени депонируются в воспаленных тканях. В комплекс лечения также включены цитостатические иммунодепрессанты, аминохинолиновые производные (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат). Для купирования острой моно- или полиорганной недостаточности все чаще с успехом применяется экстракорпоральная терапия - гемосорбция и плазмафарез, внутривенное введение мегадоз IgG.

Прогноз СКВ
Выживаемость больных с СКВ через 10 лет после постановки диагноза – 80%, а через 20 лет –60%.
Смертность больных СКВ в 3 раза выше, чем в популяции.
В первые годы болезни смертность больных СКВ связана с тяжелым течением заболевания (поражение почек) и интеркуррентной инфекцией, а на поздних стадиях болезни часто обусловлена атеросклеротическим поражением сосудов.
Развитие антифосфолипидного синдрома при СКВ уменьшает выживаемость больных.
Прогностически неблагоприятные факторы: тромбоцитопения, артериальный тромбоз, стойкое увеличение уровня АТ к кардиолинину, другие факторы риска тромботических нарушений (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение, прием пероральных контрацептивов), активность патологического процесса, быстрая отмена непрямых антикоагулятнов, сочетание высоких титров антифосфолипидных АТ с другими нарушениями свертывания.