Желтухи новорожденных

Содержание

Слайд 2

Желтухи

Это различные состояния новорожденных детей, сопровождающиеся гипербилирубинемией.

Желтухи Это различные состояния новорожденных детей, сопровождающиеся гипербилирубинемией.

Слайд 3

Jaundice

This is a different state of newborns with hyperbilirubinemia.

Jaundice This is a different state of newborns with hyperbilirubinemia.

Слайд 4

Обмен билирубина: этап первый

Гибель эритроцитов
Разрушение гема на гем, глобин, вердоглобин
Преобразование вердоглобина в

Обмен билирубина: этап первый Гибель эритроцитов Разрушение гема на гем, глобин, вердоглобин
непрямой (свободный) билирубин
Связывание непрямого билирубина с альбуминами плазмы крови и перенос его в печень

Слайд 5

Exchange of bilirubin in the first stage

Death of erythrocytes
Heme destruction on

Exchange of bilirubin in the first stage Death of erythrocytes Heme destruction
a heme, globin, a verdohemoglobin
Transformation of a verdohemoglobin to an indirect bilirubin
Linkage of an indirect bilirubin with albumins of a blood plasma and its transfer in liver

Слайд 6

Нарушения обмена билирубина на первом этапе связаны прежде всего с повышенным гемолизом

Нарушения обмена билирубина на первом этапе связаны прежде всего с повышенным гемолизом эритроцитов (70%).
эритроцитов (70%).

Слайд 7

Exchange of bilirubin in the first stage are primarily related to increased

Exchange of bilirubin in the first stage are primarily related to increased hemolysis of erythrocytes (70%).
hemolysis of erythrocytes (70%).

Слайд 8

В патологии большое значение имеют:

Общая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови
Концентрация билирубина,

В патологии большое значение имеют: Общая концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови
способного к диффузии

Слайд 9

The total concentration of indirect bilirubin in blood serum
The concentration of bilirubin

The total concentration of indirect bilirubin in blood serum The concentration of bilirubin capable to diffusion
capable to diffusion

Слайд 10

Непрямой билирубин Indirect bilirubin

нерастворим в воде
хорошо растворим в липидах
insoluble in water
it is soluble

Непрямой билирубин Indirect bilirubin нерастворим в воде хорошо растворим в липидах insoluble
in lipids

Слайд 11

Билирубинсвязывающая способность снижается при:

Гипоальбуминемии
Ацидозе
Гипотермии
Гиперосмолярности
Инфекциях
Наличии эндогенных конкурентов за связь с альбумином (гормоны, неэстерифицированные жирные кислоты)
Наличии

Билирубинсвязывающая способность снижается при: Гипоальбуминемии Ацидозе Гипотермии Гиперосмолярности Инфекциях Наличии эндогенных конкурентов
экзогенных конкурентов за связь с альбумином (кортикостероидные препараты, антибиотики, сульфаниламиды, кофеин и др.)

Слайд 12

Bilirubin binding capacity decreases at:

Hypoalbuminemia
Acidosis
Hypothermia
Hyperosmolaria
Infections
The presence of endogenous competitors for the link

Bilirubin binding capacity decreases at: Hypoalbuminemia Acidosis Hypothermia Hyperosmolaria Infections The presence
to albumin (hormones, nonesterifical fatty acids)
The presence of exogenous competitors for the link to albumin (corticosteroids, antibiotics, sulfonamides, caffeine, etc.)

Слайд 13

Обмен билирубина: этап второй

Рецепторами гепатоцита непрямой билирубин захватывается из кровеносного русла и

Обмен билирубина: этап второй Рецепторами гепатоцита непрямой билирубин захватывается из кровеносного русла
освобождается от альбумина
В микросомах печени происходит соединение непрямого билирубина с глюкуроновой кислотой и превращение его в прямой билирубин, т.е. его конъюгация

Слайд 14

Exchange of bilirubin in the second stage

Receptor hepatocyte indirect bilirubin from

Exchange of bilirubin in the second stage Receptor hepatocyte indirect bilirubin from
the bloodstream is captured and removed from the albumin
In liver microsomes the connection is indirect bilirubin with glucuronic acid and its conversion into direct bilirubin, i.e. its conjugation

Слайд 15

Нарушения обмена билирубина на втором этапе связаны с пониженным образованием в печени

Нарушения обмена билирубина на втором этапе связаны с пониженным образованием в печени
лигандина и Z-протеина, принимающих участие в захвате печеночными клеткми непрямого билирубина, и/или в связи с дефицитом глюкуронилтрансферазы и урединдифосфодегидрогеназы, переводящих его в прямой билирубин

Слайд 16

Exchange of bilirubin in the second stage are related to reduced education

Exchange of bilirubin in the second stage are related to reduced education
in the liver ligandine and Z-protein, taking part in the capture of liver cells indirect bilirubin, and/or in connection with deficiency of glucoroniltransferases and uredindiphosphodehydrogenases, transforms it in direct bilirubin

Слайд 17

Прямой билирубин Direct bilirubin

Растворим в воде
Может выводиться в желчь и с мочой
Менее токсичен,

Прямой билирубин Direct bilirubin Растворим в воде Может выводиться в желчь и
чем непрямой
Soluble in water
Can be displayed in the bile and urine
Less toxic than indirect

Слайд 18

Обмен билирубина: этап третий

Экскреция прямого билирубина с желчью
В кишечнике билирубин превращается

Обмен билирубина: этап третий Экскреция прямого билирубина с желчью В кишечнике билирубин
в стеркобилиноген и уробилиноген
Уробилиноген всасывается через кишечную стенку и по системе воротной вены поступает в печень
Стеркобилин (из-за отсутствия гнилостных процессов в кишечнике) у новорождённых и детей первых месяцев жизни не образуется и прямой билирубин выделяется с калом в неизменённом виде

Слайд 19

Exchange of bilirubin in the third stage

Excretion of direct bilirubin in

Exchange of bilirubin in the third stage Excretion of direct bilirubin in
the bile
In the intestines of bilirubin becomes stercobilinogen and urobilinogen
urobilinogen is absorbed through the intestinal wall and on the system of portal vein enters the liver
Stercobilin (for lack of a putrefactive processes in the intestine) in newborns and children of the first months of life is not formed and direct bilirubin is excreted with feces in an unmodified form

Слайд 20

Нарушения обмена билирубина на третьем этапе наблюдаются при механических желтухах, при поражении

Нарушения обмена билирубина на третьем этапе наблюдаются при механических желтухах, при поражении
паренхимы печени, при холестазе-синдроме сгущения желчи

Слайд 21

Exchange of bilirubin in the third stage are observed in the mechanical

Exchange of bilirubin in the third stage are observed in the mechanical
jaundice, the defeat parenchyme of liver during cholestasis syndrome thickening of bile

Слайд 22

Виды желтух Types of jaundices

конъюгационные
гемолитические
паренхиматозные
механические
the konjyugation

Виды желтух Types of jaundices конъюгационные гемолитические паренхиматозные механические the konjyugation the
the haemolytic
the parenchymatous
the mechanical

Слайд 23

Конъюгационные желтухи Konjyugatsionnye of jaundice

являются следствием нарушения конъюгации непрямого билирубина в прямой.
of

Конъюгационные желтухи Konjyugatsionnye of jaundice являются следствием нарушения конъюгации непрямого билирубина в
violation of a konjyugatsiya of indirect bilirubin in a straight line are a consequence.

Слайд 24

Физиологическая желтуха

Причины повышения содержания непрямого билирубина в первые дни жизни:
задержка созревания

Физиологическая желтуха Причины повышения содержания непрямого билирубина в первые дни жизни: задержка
глюкуронилтрансферазы
разрушение фетального гемоглобина после начала самостоятельного дыхания
поступление непрямого билирубина из «дополнительных источников»: «заглоченная» кровь, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, под надкостницу, внутренние органы, вследствие гипоксии и механического повреждения мягких тканей.
дегидратация, гипотермия, поздняя перевязка пуповины
Поступление непрямого билирубина из кишечника, минуя печень

Слайд 25

Physiological jaundice

The reasons of increase of the content of indirect bilirubin in

Physiological jaundice The reasons of increase of the content of indirect bilirubin
the first days of life:
maturing delay glucoroniltransferases destruction of fetal hemoglobin after the beginning of independent breath
intake of indirect bilirubin from «additional sources»: the "swallowed" blood, hemorrhages in skin, mucous membranes, under a periosteum, an internal, owing to a hypoxemia and mechanical damage of soft fabrics.
dehydration, hypothermia, late bandaging of an umbilical cord
Intake of indirect bilirubin from intestines, passing through liver

Слайд 26

Физиологическая желтуха

у большинства детей
появляется на 2-3 день жизни,
нарастает в

Физиологическая желтуха у большинства детей появляется на 2-3 день жизни, нарастает в
течение 3-4 дней,
не сопровождается нарушениями в общем состоянии ребёнка
исчезает в конце 1-й или на 2-3 неделе жизни

Слайд 27

at the majority of children
appears for 2-3 day of life,
occurs

at the majority of children appears for 2-3 day of life, occurs
within 3-4 days,
it is not accompanied by violations to the general condition of the child
disappears at the end of the 1st or 2-3 week of life

Слайд 28

Физиологическая желтуха

Под влиянием ряда факторов физиологическая желтуха может принять выраженный

Физиологическая желтуха Под влиянием ряда факторов физиологическая желтуха может принять выраженный или
или затяжной характер (сопутствующие заболевания, перенесённая внутриутробная гипоксия, недоношенность, применение некоторых лекарственных препаратов), и тогда правильнее говорить о парафизиологической или транзиторной гипербилирубинемии новорожденных.

Слайд 29

Under the influence of a number of factors physiological jaundice can accept

Under the influence of a number of factors physiological jaundice can accept
the expressed or long character (the accompanying diseases, the transferred pre-natal hypoxemia, a prematurity, application of some medicines), and then it is more correct to speak about a paraphysiological or transitor hyperbilirubin of newborns.

Слайд 30

Синдром Люцея-Дрискола (транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных)

Торможение активности глюкуронилтрансферазы может

Синдром Люцея-Дрискола (транзиторная негемолитическая гипербилирубинемия новорожденных) Торможение активности глюкуронилтрансферазы может происходить: под
происходить:
под влиянием эстрогенов материнского молока
при повышенном содержании в нём НЭЖК и липопротеинлипазы
при эндокринных заболеваниях (у новорожденных от матерей с сахарным диабетом, при врождённом гипотиреозе)

Слайд 31

Lyutseya-Driskol's syndrome (transitory not haemolytic hyperbilirubinemia of newborns)

The activity of breaking glucoroniltransferases

Lyutseya-Driskol's syndrome (transitory not haemolytic hyperbilirubinemia of newborns) The activity of breaking
can occur:
under the influence of an estrogen of parent milk
at the raised maintenance of unsaturated fat acid and lipoproteinlipase
in endocrine diseases (in newborns from mothers with diabetes, or congenital hypothyroidism)

Слайд 32

Конъюгационная желтуха

развивается при наследственно
обусловленных дефектах в ферментных системах:
-болезнь Криглера-Найяра,
-болезнь

Конъюгационная желтуха развивается при наследственно обусловленных дефектах в ферментных системах: -болезнь Криглера-Найяра,
Жильбера,
-синдром Дабина-Джонса и синдром Ротора.

Слайд 33

Conjugated jaundice

develops hereditarily
causes defects in fermental systems:
- illness of Kriglera-Nayar,
-

Conjugated jaundice develops hereditarily causes defects in fermental systems: - illness of
illness of Gilbert,
- Dabina-Jones's syndrome and Rotor syndrome.

Слайд 34

Болезнь Криглера-Найяра

При первом типе:
полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза.

Болезнь Криглера-Найяра При первом типе: полностью отсутствует фермент глюкуронилтрансфераза. желтуха неуклонно нарастает,
желтуха неуклонно нарастает, создавая угрозу развития ядерной желтухи.
эффекта от назначения фенобарбитала – нет.
лечение – безуспешно.

Слайд 35

Kriglera-Nayar's illness

At the first type:
completely there is no enzyme glucoroniltransferases.
jaundice steadily

Kriglera-Nayar's illness At the first type: completely there is no enzyme glucoroniltransferases.
occurs, creating threat for development of nucleus jaundice.
No effect from phenobarbital.
No treatment.

Слайд 36

Болезнь Криглера-Найяра

При втором типе:
активность фермента снижена (около 5%)
гипербилирубинемия не

Болезнь Криглера-Найяра При втором типе: активность фермента снижена (около 5%) гипербилирубинемия не
достигает столь высоких цифр (ниже 340 мкмоль/л)
есть положительный эффект от назначения фенобарбитала, эффективна фототерапия.

Слайд 37

Kriglera-Nayar's illness

At the second type:
activity of enzyme is reduced (about 5 %)

Kriglera-Nayar's illness At the second type: activity of enzyme is reduced (about

the hyperbilirubinemia doesn't reach so high figures (lower than 340 µkmol/l)
there is a positive effect from purpose of phenobarbital, the phototherapy is effective.

Слайд 38

Болезнь Жильбера

нарушается захват непрямого билирубина мембраной гепатоцитов
Отмечается нерезкое снижение

Болезнь Жильбера нарушается захват непрямого билирубина мембраной гепатоцитов Отмечается нерезкое снижение активности
активности глюкуронилтрансферазы печени
Обычно желтуха выражена умеренно, общее состояние нарушается мало.
Клинические проявления могут наблюдаться со 2-3 суток жизни или возникнуть в любом возрасте ребёнка до 10 лет
Диагноз подтверждается длительно сохраняющейся желтухой за счёт неконъюгированной гипербилирубинемии.

Слайд 39

Gilbert's illness

The capture of indirect bilirubin by a membrane hepatocytes is disturbed.
A

Gilbert's illness The capture of indirect bilirubin by a membrane hepatocytes is
little decrease in activity of glucoroniltransferases in liver is noted
Usually jaundice is expressed moderately, the general condition is disturbed a little.
Clinical manifestations can be observed from 2-3 days of life or arise at any age of the child till 10 years
The diagnosis proves remaining jaundice at the expense is unconjugated hyperbilirubinemia.

Слайд 40

Синдром Дабина-Джонса и синдром Ротора

нарушение внутриклеточного транспорта конъюгированного билирубина
снижение проницаемости мембраны

Синдром Дабина-Джонса и синдром Ротора нарушение внутриклеточного транспорта конъюгированного билирубина снижение проницаемости
гепатоцита из-за подавления активности мембраносвязанных ферментов
экскреция пигмента в желчь - нормальная
в крови повышается содержание прямого билирубина

Слайд 41

Dabina-Jones's syndrome and Rotor syndrome

violation of endocellular transport of conjugated bilirubin
decrease in

Dabina-Jones's syndrome and Rotor syndrome violation of endocellular transport of conjugated bilirubin
permeability of hepatocyte membrane because the suppression of activity of membrane-bound enzymes
pigment exretion in bile - normal
in blood, the content of direct bilirubin raises

Слайд 42

Конъюгационная желтуха (клинические особенности)(1)

появление желтухи спустя 24-36 часов после рождения,
нарастание желтухи в

Конъюгационная желтуха (клинические особенности)(1) появление желтухи спустя 24-36 часов после рождения, нарастание
течение первых 3-4 дней жизни,
оранжевый оттенок желтухи,
общий билирубин крови повышается за счёт непрямой фракции,
относительная доля прямой фракции билирубина менее 10%,
нормальные показатели Hb, эритроцитов, ретикулоцитов в клиническом анализе крови,

Слайд 43

Conjugated jaundice (clinical features) (1)

emergence of jaundice 24-36 hours later after the

Conjugated jaundice (clinical features) (1) emergence of jaundice 24-36 hours later after
birth,
jaundice increase during the first 3-4 days of life,
orange shade of jaundice,
the general bilirubin of blood raises at the expense of indirect fraction,
relative share of direct fraction of bilirubin less than 10 %,
normal indicators of Hb, erythrocytes, reticulocytes in the clinical analysis of blood,

Слайд 44

Конъюгационная желтуха (клинические особенности) (2)

концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51мкмоль/л,
почасовой прирост

Конъюгационная желтуха (клинические особенности) (2) концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51мкмоль/л,
билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час,
нормальные показатели печёночных ферментов,
отсутствие увеличения печени и селезёнки,
обычная окраска стула и мочи.

Слайд 45

Conjugated jaundice (clinical features) (2)

concentration of bilirubin in an umbilical blood less

Conjugated jaundice (clinical features) (2) concentration of bilirubin in an umbilical blood
51mkmol/l,
hourly gain of bilirubin in the first days of life less than 5,1 mkmol/l/hours,
normal indicators of hepatic enzymes,
lack of increase in a liver and spleen,
usual coloring of a stool and urine.

Слайд 46

Конъюгационная желтуха (принципы лечения) -1

В случае выраженной или затяжной желтухи назначаются:

Конъюгационная желтуха (принципы лечения) -1 В случае выраженной или затяжной желтухи назначаются:
устранение факторов, способствующих развитию желтухи (кормление материнским молоком временно заменяется искусственными смесями), отменяются некоторые лекарственные препараты;
фототерапия: облучение лампами синего и дневного света в течение 16-18 часов с перерывами на кормление (глаза ребёнка и половые органы у мальчиков должны быть защищены светонепроницаемыми материалами); в результате фототерапии непрямой билирубин преобразуется в водорастворимые формы;

Слайд 47

Conjugated jaundice (treatment principles) - 1

In case of the expressed or long

Conjugated jaundice (treatment principles) - 1 In case of the expressed or
jaundice are appointed:
elimination of the factors promoting development of jaundice (feeding by parent milk is temporarily replaced with artificial mixes), some medicines are cancelled;
phototherapy: radiation by lamps dark blue and a daylight within 16-18 hours with breaks on feeding (eyes of the child and genitals at boys should be protected by lightproof materials); as a result of phototherapy indirect bilirubin will be transformed to water-soluble forms;

Слайд 48

Конъюгационная желтуха (принципы лечения) - 2

индукторы печёночных ферментов – фенобарбитал

Конъюгационная желтуха (принципы лечения) - 2 индукторы печёночных ферментов – фенобарбитал (в
(в некоторых клиниках его применяют ограниченно из-за возможности возникновения нежелательных эффектов в виде сонливости и снижения активности сосания);
дезинтоксикационная терапия: достаточное питьё, внутривенное введение альбумина, плазмы, 5% раствора глюкозы с витаминами;
при повышении критического уровня непрямого билирубина (у доношенных – 300-350 мкмоль/л, у недоношенных – 200-250 мкмоль/л) показано обменное переливание крови.

Слайд 49

Conjugated jaundice (treatment principles) - 2

inductors of hepatic enzymes – phenobarbital (in

Conjugated jaundice (treatment principles) - 2 inductors of hepatic enzymes – phenobarbital
some clinics it apply restrictedly because of possibility of undesirable effects in the form of drowsiness and decrease in activity of a sucking);
detoxication therapy: sufficient drink, intravenous introduction albumine, plasmas, 5 % of solution of glucose with vitamins;
at increase of critical level of indirect bilirubin (at the full-term baby – 300-350 mkmol/l, at premature – 200-250 mkmol/l) are shown exchange blood transfusion.

Слайд 50

Гемолитические желтухи

Связаны с повышенным гемолизом эритроцитов
болезнь Минковского-Шоффара или наследственная микросфероцитарная анемия
гемолитические

Гемолитические желтухи Связаны с повышенным гемолизом эритроцитов болезнь Минковского-Шоффара или наследственная микросфероцитарная
анемии вследствие врождённой недостаточности ферментов эритроцитов
изоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии
гемолитическая болезнь новорождённых по Rh-фактору и группам крови.

Слайд 51

Haemolytic jaundices

Are connected with raised hemolised erythrocytes
Minkovskogo-Shoffar's illness or hereditary mikroferositar

Haemolytic jaundices Are connected with raised hemolised erythrocytes Minkovskogo-Shoffar's illness or hereditary
anemia
haemolytic anemias owing to congenital insufficiency of enzymes of erythrocytes
isoimmune and autoimmune haemo lytic anemias
haemo lytic illness of newborns on a Rh-factor and blood types.

Слайд 52

Гемолитические желтухи (клинические особенности) (1)

желтуха имеется при рождении или появляется в первые

Гемолитические желтухи (клинические особенности) (1) желтуха имеется при рождении или появляется в
24 часа после рождения,
желтуха нарастает в течение первых 3-5 дней жизни;
кожные покровы при АВ0-конфликте ярко-жёлтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне),
общее состояние ребёнка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии,
общий билирубин крови повышается преимущественно за счёт непрямой фракции,
относительная доля прямой фракции билирубина составляет менее 20%,

Слайд 53

Hemolytic jaundices(clinical features) -1

jaundice is available at the birth or appears at

Hemolytic jaundices(clinical features) -1 jaundice is available at the birth or appears
the first 24 hours after the birth,
jaundice occurs during the first 3-5 days of life;
integuments at AB0-conflict bright yellow, at the Rh-conflict can have a lemon shade (jaundice on a pale background),
the general condition of the child depends on expressiveness hemolysis and degrees of a hyperbilirubinemia,
the general bilirubin of blood raises mainly at the expense of indirect fraction,
the relative share of direct fraction of bilirubin makes less than 20 %,

Слайд 54

Гемолитические желтухи (клинические особенности) (2)

отмечается снижение количества эритроцитов и Hb,
повышение количества ретикулоцитов,
концентрация

Гемолитические желтухи (клинические особенности) (2) отмечается снижение количества эритроцитов и Hb, повышение
билирубина в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л,
почасовой прирост билирубина больше 5,1 мкмоль/л/час,
увеличение печени и селезёнки,
высокое содержание пигментов в кале и моче,
нормальные показатели печёночных ферментов.

Слайд 55

Haemo lytic jaundices(clinical features) -2

decrease in quantity of erythrocytes and Hb is

Haemo lytic jaundices(clinical features) -2 decrease in quantity of erythrocytes and Hb
noted,
increase in quantity of reticulocytes,
concentration of bilirubin in an umbilical blood is higher than 68 µmol/l,
hourly gain of bilirubin more than 5,1 µmol/l/hours,
increase in a liver and spleen,
the high maintenance of pigments in stool and urine,
normal indicators of hepatic enzymes.

Слайд 56

Гемолитическая болезнь новорожденных (по Rh-фактору)

Имеет 3 формы:
отечная
желтушная
анемическая

Гемолитическая болезнь новорожденных (по Rh-фактору) Имеет 3 формы: отечная желтушная анемическая

Слайд 57

Haemo lytic illness of newborns (on a Rh-factor)

Has 3 forms:
the edematous
the icteric
The

Haemo lytic illness of newborns (on a Rh-factor) Has 3 forms: the
anemical

Слайд 58

Гемолитическая болезнь новорожденных (отечная форма)

Очень тяжёлое проявление гемолитической болезни новорожденных
У ребёнка

Гемолитическая болезнь новорожденных (отечная форма) Очень тяжёлое проявление гемолитической болезни новорожденных У
отмечаются общие отёки, включая полостные, значительно увеличены печень и селезёнка, а также имеется тяжёлая анемия, бледность кожи и слизистых
Плацента увеличена, отёчна, в ней могут быть инфаркты.
В анализах крови число эритроцитов не превышает 1,0–1,5х1012/л, гемоглобин снижен до 30-60 г/л, в большом количестве представлены мегалобласты, эритробласты, ретикулоциты.
Дети с отёчной формой гемолитической болезни нежизнеспособны, но в последние годы стали в некоторых случаях прибегать к обменному переливанию крови сразу же после рождения из расчета 70-80 мл/кг массы

Слайд 59

Haemolytic illness of newborns (edematous form)

Very heavy manifestation of a haemolytic illness

Haemolytic illness of newborns (edematous form) Very heavy manifestation of a haemolytic
of newborns
The child suffers from general edema,the liver and spleen are considerably increased, and also there is a heavy anemia, pallor of skin and mucous
The placenta is increased, edematous, in it there can be heart attacks.
In blood analyses the number of erythrocytes doesn't exceed 1,0-1,5 х 1012/l, hemoglobin is lowered to 30-60 g/l, in a large number are presented megaloblastosis, erythroblastosis, reticylocytes.
Children with an edematous form of a haemolytic illness are impractical, but in recent years began to resort in certain cases to exchange blood transfusion at once after the birth at the rate of 70-80 ml/kg of weight

Слайд 60

Гемолитическая болезнь новорожденных (анемическая форма)

Наиболее лёгкая форма гемолитической болезни новорожденных
У ребёнка

Гемолитическая болезнь новорожденных (анемическая форма) Наиболее лёгкая форма гемолитической болезни новорожденных У
уже при рождении имеется анемия, которая нарастает к 2-3 неделе жизни.
Отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, умеренное увеличение печени и селезёнки.
В анализах крови – анемия, ретикулоцитоз, положительная реакция Кумбса.
Основное лечение анемической формы – противоанемическое: рациональное вскармливание, витамины, по показаниям – переливание крови, эритромассы.

Слайд 61

Haemo lytic illness of newborns (anemic form)

The easiest form of a haemolytic

Haemo lytic illness of newborns (anemic form) The easiest form of a
illness of newborns
The child already at the birth has an anemia which occurs by 2-3 week of life.
Pallor of integuments and the mucous membranes, moderate increase in a liver and spleen is noted.
In blood analyses – anemia, reticulocytosis, Kombs's positive reaction.
The main treatment of an anemical form – anti-anemial therapy: rational feeding, vitamins, according to indications – blood transfusion, erythromass transfusion.

Слайд 62

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтушная форма)

Эта форма менее тяжёлая, чем отёчная, но летальность

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтушная форма) Эта форма менее тяжёлая, чем отёчная, но
при ней до применения заменного переливания крови достигала 70%.
Желтуха отмечается у ребёнка уже при рождении, либо появляется в первые часы жизни и интенсивно нарастает.
В крови значительно увеличен непрямой билирубин. Моча и кал интенсивно окрашены. Увеличены печень и селезёнка.
Выражена анемия с наличием в перифирической крови ретикулоцитоза, эритробластоза. Реакция Кумбса положительная.
По мере нарастания желтухи дети становятся вялыми, отказываются от еды, появляются срыгивания, рвота, развивается интоксикация.
В связи с образованием большого количества прямого билирубина из непрямого, может иметь место сгущение желчи с последующим возможным развитием симптомов обтурационной желтухи

Слайд 63

Haemo lytic illness of newborns (icteric form)

This form less heavy, than edematous,

Haemo lytic illness of newborns (icteric form) This form less heavy, than
but the lethality before blood transfusion reached 70 %.
Jaundice is noted at the child since birth, or during the first hours lives.
In blood indirect bilirubin is considerably increased. Urine and stool are intensively colored. The liver and spleen are increased.
Anemia with existence in peripheral blood erythroblastosis, reticolocytosis is expressed. Kombs's reaction the positive.
In process of jaundice, children become languid, refuse food, there are regurgitation, vomiting, intoxication develops.
Due to the formation of a large amount of direct bilirubin from indirect, the bile condensation with the subsequent possible development of symptoms of obturation jaundice can take place

Слайд 64

«Ядерная желтуха»

«критический» уровень непрямого билирубина, при котором может развиться ядерная желтуха, у

«Ядерная желтуха» «критический» уровень непрямого билирубина, при котором может развиться ядерная желтуха,
доношенного составляет 18-20 мг% (300-350 мкмоль/л), у недоношенного – 10-15 мг% (171-250 мкмоль/л)
Неврологические симптомы ядерной желтухи появляются на 4-6 день жизни: судороги, глазодвигательные нарушения (симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», нистагм, мигание), ригидность затылочных мышц, тремор, снижение сухожильных рефлексов, приступы цианоза
Ребёнок вялый, сонливый днем, беспокоен ночью
Исход ядерной желтухи тяжёлый. Остаётся высокой летальность

Слайд 65

«Nucleus jaundice»

"critical" level of indirect bilirubin at which nuclear jaundice can develop,

«Nucleus jaundice» "critical" level of indirect bilirubin at which nuclear jaundice can
at the full-term baby makes 18-20 mg of % (300-350 µkmol/l), at the premature – 10-15 mg of % (171-250 µkmol/l)
Neurologic symptoms of nuclear jaundice appear for 4-6 day of life: spasms, oculomotor violations (a symptom Gref, a symptom of «the coming sun», nystagmus, a blinking), a stiff neck, a tremor, decrease in tendon reflexes, attacks of cyanosis
The child languid, sleepy in the afternoon, is uneasy at night
Outcome of nucleus jaundice are heavy. There is high chances of lethality.

Слайд 66

Лечение гемолитической болезни новорожденных

полноценный уход и правильное вскармливание
переливание плазмы из расчёта

Лечение гемолитической болезни новорожденных полноценный уход и правильное вскармливание переливание плазмы из
10-20-30 мл/кг массы в сутки в 2-3 приёма
гемодез, неокомпенсан 10-15 мл/кг массы, глюкозо-солевые растворы. Общий объём внутривенных вливаний вводимой за сутки жидкости – до 100 мл/кг массы
лазикс 1-3 мг/кг массы
витамины B12 по 30-50 , B6 по 1 мл в/м, метионин, витамин С
фенобарбитал 8-10 мг/кг массы в сутки, зиксорин
метод фототерапии (в 1-2 сутки после рождения ребёнка его начинают облучать лампами дневного света по 14-18 часов в сутки. Лечение проводят до снижения билирубина до 170 мкмоль/л у доношенных и до 85-136 мкмоль/л у недоношенных детей)
преднизолон 1-2 мг/кг массы в сутки) коротким курсом (в тяжелых случаях)
желчегонная терапия – 25-процентный раствор магнезии по 1 чайной ложке 3 раза в день
заменное переливание крови

Слайд 67

Treatment of a haemolytic illness of newborns

high-grade leaving and correct feeding
transfusion

Treatment of a haemolytic illness of newborns high-grade leaving and correct feeding
of plasma at the rate of 10-20-30 ml/kg of weight per day in 2-3 receptions
haemodesis, neocompensated 10-15 ml/kg of weight, glucose solutions. Total amount of intravenous injections of liquid entered in days – to 100 ml/kg of weight
Lasix 1-3 mg/kg of weight
B12 vitamins till 30-50, B6 on 1 ml in/m, methionine, vitamin C
phenobarbital of 8-10 mg/kg of weight per day
phototherapy method (in 1-2 days after the birth of the child it start to irradiate with fluorescent lamps for 14-18 hours per day. Treatment carry out to decrease in bilirubin to 170 µmol/l at full-term baby and to 85-136 µmol/l at premature children)
Prednisolonum of 1-2 mg/kg of weight per day) a short course (in hard cases)
Bile therapy – 25% solution of magnesia on 1 teaspoon 3 times a day
exchange blood transfusion

Слайд 68

Показания к заменному переливанию крови

рано появляющаяся и интенсивно нарастающая желтуха;
высокая степень

Показания к заменному переливанию крови рано появляющаяся и интенсивно нарастающая желтуха; высокая
билирубинемии (в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л);
почасовой прирост билирубина 5,13 мкмоль/л/час и выше у доношенных и 1,7 мкмоль/л/час у недоношенных;
появление симптомов выраженной билирубиновой интоксикации.

Слайд 69

Indications to full exchange («zamennomy») blood transfusion

early appearing and intensively occuring jaundice;
high

Indications to full exchange («zamennomy») blood transfusion early appearing and intensively occuring
degree of a bilirubinemia (in an umbilical blood 68 mkmol/l are higher);
the hourly gain of bilirubin of 5,13 mkmol/l/hours and is higher at full-term baby and 1,7 mkmol/l/hours at the premature;
emergence of symptoms of expressed bilirubin intoxication.

Слайд 70

Цель заменного переливания крови

удалить имеющиеся у ребёнка антитела,
удалить сенсибилизированные эритроциты,
удалить

Цель заменного переливания крови удалить имеющиеся у ребёнка антитела, удалить сенсибилизированные эритроциты,
непрямой билирубин,
ввести кровь, которая не будет гемолизироваться и таким образом повысить число эритроцитов и Hb.

Слайд 71

Purpose of zamenny blood transfusion

to remove antibodies available for the child,
to remove

Purpose of zamenny blood transfusion to remove antibodies available for the child,
sensibilized erythrocytes,
to remove indirect bilirubin,
to enter blood which won't be haemolize and thus to raise number of erythrocytes and Hb.

Слайд 72

Техника заменного переливания крови

В начале выпускают 20 мл крови, а затем

Техника заменного переливания крови В начале выпускают 20 мл крови, а затем
вводят 20 мл одногруппной, резус-отрицательной крови. Так повторяют 18-20 раз, пока общее количество введённой крови не достигнет 120-150 мл/кг массы ребёнка (450-500 мл для 3-кг ребенка). Вводят крови на 50 мл больше
Наиболее пригодной для заменного переливания крови является свежезаготовленная кровь со сроком хранения не более 7 дней
Для предупреждения гипокальцемии и гипогликемии после введения каждых 100 мл крови необходимо ввести 2-3 мл 10%-ного хлористого кальция и 20 мл 20%-ной глюкозы.
До переливания, в середине и после него, вводят 5-процентный раствор бикарбоната натрия и плазму (всего плазмы 30 мл/кг, а содового раствора – 5 мл/кг массы)
После заменного переливания крови вводят антибиотики

Слайд 73

Equipment of exchange blood transfusion

At the beginning let out 20 ml of

Equipment of exchange blood transfusion At the beginning let out 20 ml
blood, and then enter 20 ml single-group, a Rh-factor - negative blood. So repeat 18-20 times while the total of the entered blood won't reach 120-150 ml/kg of weight of the child (450-500 ml for 3-kg of the child). Enter blood on 50 ml more
The most suitable for exchange blood transfusion is freshly harvested blood with a period of storage no more than 7 days
For the hypocalciemia and hypoglycemia prevention after introduction of each 100 ml of blood it is necessary to enter 2-3 ml of 10 % of chloride calcium and 20 ml of 20 % glucose solution.
Before transfusion, in the middle and after it, enter 5% solution of bicarbonate of sodium and plasma (all plasmas of 30 ml/kg, and soda solution – 5 ml/kg of weight)
After exchange blood transfusion enter antibiotics

Слайд 74

Гемолитическая болезнь новорожденных (по системе АВО)

Протекает более легко и требует дифференциального диагноза

Гемолитическая болезнь новорожденных (по системе АВО) Протекает более легко и требует дифференциального
с физиологической желтухой.
Печень и селезёнка увеличены незначительно.
Отсутствует тяжёлая анемия и эритробластемия. Характерны повышение непрямого билирубина, ретикулоцитоз.
Желтуха у этих больных появляется в первые или в начале вторых суток жизни
При необходимости заменного переливания крови у этих больных берут эритромассу 0 (1) группы и сухую плазму 4 группы, или крови, совместимой с группой крови ребёнка.

Слайд 75

Haemolytic illness of newborns (on ABO system)

Proceeds more easily and demands the

Haemolytic illness of newborns (on ABO system) Proceeds more easily and demands
differential diagnosis with physiological jaundice.
The liver and spleen are increased slightly.
There is no heavy anemia and an erythroblastemia. Are characteristic increase of indirect bilirubin, reticulocytosis.
Jaundice at these patients appears in the first or at the beginning of the second days of life
In need of exchange blood transfusion from these patients take erythromasse 0 (I) groups and dry plasma of IV groups, or the blood compatible to a blood type of the child.

Слайд 76

Ранняя диагностика гемолитической болезни новорожденных состоит:

В обязательном определении групповой (по система

Ранняя диагностика гемолитической болезни новорожденных состоит: В обязательном определении групповой (по система
АВ0) и Rh-принадлежности у всех беременных. Если мать Rh-отрицательна, определяют Rh-принадлежность отца ребёнка.
В течение всей беременности регулярно определяют тип и титр антирезусных антител.
При появлении антирезусных антител оценивают интенсивность гемолиза. Для этого проводят спектрометрический анализ околоплодных вод, полученных при амниоцентезе.
При несовместимости по антигенам системы Rh, сразу после рождения определяют уровни гемоглобина и билирубина в пуповинной крови.
Проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами новорожденного.

Слайд 77

Early diagnostics of a haemo lytic illness of newborns consists:

In obligatory definition

Early diagnostics of a haemo lytic illness of newborns consists: In obligatory
group (on AB0 system) and Rh-accessories at all pregnant women. If mother Rh-is negative, define Rh-accessory of the father of the child.
During all pregnancy regularly define type and titre antirhesus antibodies.
At emergence of antirhesus antibodies estimate intensity hemolysis. For this purpose carry out the spectrometer analysis of the amniotic waters received through amniosynthesis.
At incompatibility on Rh- system anti-genes, right after the birth define hemoglobin and bilirubin levels in an umbilical blood.
Draw a straight line Kombs's test with erythrocytes of the newborn.

Слайд 78

Лечение ГБН во внутриутробном периоде

Раннее интенсивное лечение позволяет снизить риск осложнений.
Если

Лечение ГБН во внутриутробном периоде Раннее интенсивное лечение позволяет снизить риск осложнений.
титр антирезусных антител у матери превышает 1:8, проводят амнеоцентез. Для косвенного определения уровня билирубина и оценки тяжести гемолиза измеряют оптическую плотность околоплодных вод.
Высокая оптическая плотность околоплодных вод в середине и конце беременности свидетельствуют о тяжёлом гемолизе у плода. В этом случае необходимо провести анализ крови плода. Её получают при кордоцентезе. При снижении гематокрита до 18% и менее, показано внутриутробное переливание эритроцитарной массы Rh-отрицательной крови группы 0.При необходимости процедуру повторяют каждые 2-3 недели.
Если развитие плода соответствует гестационному возрасту, на 33-36 неделе беременности проводят кесарево сечение.
Сразу после рождения ребёнка определяют его группу крови и проводят прямую пробу Кумбса.
При положительной реакции Кумбса может потребоваться заменное переливание крови.

Слайд 79

GBN treatment in the pre-natal period

Early intensive treatment allows to reduce risk

GBN treatment in the pre-natal period Early intensive treatment allows to reduce
of complications.
If the titer of antibodies in the mother anti-rhesus exceeds 1:8, spend amnio synthesis. For indirect definition of level of bilirubin and a weight assessment haemolyse measure optical density of amniotic waters.
High optical density of amniotic waters in the middle and the end of pregnancy testify about heavy haemolyse at a fruit. In this case it is necessary to carry out the analysis of blood of a fetus. It receive at cordocentesis. At decrease Ht to 18 % and less, pre-natal transfusion of erythrocyte weight of Rh-negative blood of group 0 is shown. If necessary procedure is repeated by each 2-3 weeks.
If development of a foetus corresponds to gestational age, on 33-36 week of pregnancy carry out cesarean section.
Right after the birth of the child define his blood type and draw a straight line Kombs's test.
At Kombs's positive reaction exchange blood transfusion can be demanded.

Слайд 80

Механические желтухи (этиология)

пороки развития желчевыводящих протоков (частичная или полная атрезия внутрипеченочных или

Механические желтухи (этиология) пороки развития желчевыводящих протоков (частичная или полная атрезия внутрипеченочных
внепеченочных протоков, поликистоз, перекруты или перегибы желчного пузыря)
опухоль
киста общего желчного протока
инфильтрат
желчные камни
нарушение синтеза и экскреции желчных кислот
интенсивный гемолиз эритроцитов (синдром сгущения желчи)

Слайд 81

Mechanical jaundices (etiology)

developmental anomalies of bile channels (partial or full atresia of

Mechanical jaundices (etiology) developmental anomalies of bile channels (partial or full atresia
intra hepatic or extra hepatic channels, polycystosis, torsion or excesses of a gall bladder)
tumor
cyst of the general bilious channel
infiltrate
gallstones
violation of synthesis and excretion of bilious acids
intensive hemolysis erythrocytes (syndrome of a condensation of bile)

Слайд 82

Механические желтухи (основные признаки)

желтуха имеет затяжной характер, упорно держится и принимает зеленоватый

Механические желтухи (основные признаки) желтуха имеет затяжной характер, упорно держится и принимает
оттенок (билирубин в коже превращается в биливердин),
в первые недели жизни интоксикация отсутствует;
обесцвеченный стул;
тёмная окраска мочи;
печень умеренно увеличена, в дальнейшем становится плотной;
селезёнка увеличивается позже в связи с развитием билиарного цирроза печени;
при лабораторных исследованиях характерно увеличение прямого и в меньшей степени непрямого билирубина, общего холестерина и других маркёров холестаза – глютаминтрансферазы, щелочной фосфатазы.
нормальные показатели печеночно-клеточных ферментов (АсАТ, АлАТ и др.), тимоловой пробы, протромбина.

Слайд 83

Mechanical jaundices (the main signs)

jaundice has long character, obstinately keeps and accepts

Mechanical jaundices (the main signs) jaundice has long character, obstinately keeps and
a greenish shade (a bilirubin in skin turns into a biliverdin),
in the first weeks of life intoxication is absent;
the decoloured stool;
dark coloring of urine;
the liver is moderately increased, further becomes dense;
the spleen increases later in connection with development of biliarny cirrhosis;
at laboratory researches the increase direct and to a lesser extent an indirect bilirubin, the common cholesterin and other markers of a cholestasia – glutamyntransferases, an alkaline phosphatase characteristic.
normal indexes of hepatocellular enzymes (AsAT, AlAT, etc.), thymol turbidity test, prothrombin.

Слайд 84

Механические желтухи (виды холестаза)

Внутрипечёночный холестаз
непостоянный характер ахолии стула
визуализация желчного пузыря

Механические желтухи (виды холестаза) Внутрипечёночный холестаз непостоянный характер ахолии стула визуализация желчного
при ультразвуковом исследовании
Внепечёночный холестаз
постоянная ахолия стула
отсутствие визуализации желчного пузыря при эхолокации

Слайд 85

Mechanical jaundices (types of a cholestasia)

Intra hepatic cholestasia
changeable character of an

Mechanical jaundices (types of a cholestasia) Intra hepatic cholestasia changeable character of
acholia of a stool
visualization of a gall bladder at ultrasonic investigation
Extrahepatic cholestasia
constant acholia of a stool
absence of visualization of a gall bladder at an echo ranging

Слайд 86

Исход механической желтухи

цирроз печени
портальная гипертензия
Могут возникнуть в любой момент, начиная с 2-х

Исход механической желтухи цирроз печени портальная гипертензия Могут возникнуть в любой момент,
месячного возраста
В клинике нарастает анемия, гипотрофия, интоксикация, нарушаются функции печени, нарастают симптомы портальной гипертензии, повышаются печёночные ферменты

Слайд 87

Outcome of mechanical jaundice

cirrhosis
portal hypertension
Can arise at any time, since the 2nd

Outcome of mechanical jaundice cirrhosis portal hypertension Can arise at any time,
monthly age
In clinic anemia, an oligotrophy, intoxication accrues, liver functions are broken, symptoms of portal hypertension occurs, hepatic enzymes increase

Слайд 88

Атрезия наружных желчных протоков (диагностика)

сцинтиграфия с использованием технеция (Те99m) иминодиацетатной кислоты (ИДК);
чрескожная чреспеченочная

Атрезия наружных желчных протоков (диагностика) сцинтиграфия с использованием технеция (Те99m) иминодиацетатной кислоты
холеграфия;
компьютерная томография (КТ);
магнито-резонансная томография (МРТ);
МРТ-панкреатохолангография;
поисковая лапаротомия с ревизией наружных отделов желчных протоков.

Слайд 89

Atresia of external bilious channels (diagnostics)

scintigraphy with use of technetium (Те99m) of

Atresia of external bilious channels (diagnostics) scintigraphy with use of technetium (Те99m)
iminodiatsetatny acid (IDK);
percutaneous transhepatic cholegraphy;
computer tomography (CT);
magnito-resonance tomography (MRT);
MRT-pancreatocholangografic;
search laparotomy with audit of external departments of bilious channels.

Слайд 90

Атрезия наружных желчных протоков (лечение)

ревизия наружных желчевыводящих протоков (интраоперационная холеграфия )
гепатико-еюностомия по Ру

Атрезия наружных желчных протоков (лечение) ревизия наружных желчевыводящих протоков (интраоперационная холеграфия )

портоэнтеростомия по Касаи М
трансплантация печени

Слайд 91

Atresia of external bilious channels (treatment)

audit of external bile channels (intraoperation cholegraphy)
hepatic-jejunostomy

Atresia of external bilious channels (treatment) audit of external bile channels (intraoperation
on Ru
portoenterostomia across Kasai M
liver transplantation

Слайд 92

Паренхиматозные желтухи

острые или хронические воспалительно-дистрофические заболевания печени
могут быть врожденные и

Паренхиматозные желтухи острые или хронические воспалительно-дистрофические заболевания печени могут быть врожденные и
приобретённые
причиной являются вирусы, бактерии, простейшие
в этиологии врождённых гепатитов ведущее место отводят вирусам гепатитов В, С и D, которые проходят через плацентарный барьер, тогда как вирусы гепатита А и Е этими свойствами не обладают.

Слайд 93

Parenchymatous jaundices

acute or chronic inflammatory and dystrophic diseases of a liver
can

Parenchymatous jaundices acute or chronic inflammatory and dystrophic diseases of a liver
be congenital and acquired
the reason are viruses, bacteria, the elementary
in an etiology of congenital hepatitises a leading place allocate for viruses of hepatitises B, C and D which pass through a placentary barrier whereas hepatitis A and E viruses don't possess these properties.

Слайд 94

Основные клинические проявления паренхиматозных желтух:

раннее появление желтухи и волнообразный характер желтушного

Основные клинические проявления паренхиматозных желтух: раннее появление желтухи и волнообразный характер желтушного
синдрома,
увеличение печени и селезёнки,
раннее появление геморрагического синдрома,
непостоянная ахалия стула,
тёмно-жёлтый цвет мочи,
биохимический синдром холестаза (повышение уровня прямого билирубина и умеренное увеличение непрямого билирубина, холестерина, бета-липопротеидов, желчных кислот, активности щелочной фосфатазы и глютаминтрансферазы в крови,
выраженное повышение активности АлАт и АсАт
нарушение синтетической функции печени (снижение концентрации альбумина, фибриногена, протрамбинового индекса в крови),
визуализация желчного пузыря при ультразвуковом исследовании.

Слайд 95

Main clinical manifestations of parenchymatous jaundices:

early emergence of jaundice and wavy character

Main clinical manifestations of parenchymatous jaundices: early emergence of jaundice and wavy
of an icteric syndrome,
increase in a liver and spleen,
early emergence of a hemorrhagic syndrome,
changeable acholia of a stool,
dark yellow color of urine,
biochemical syndrome of a cholestasia (increase of level of a direct bilirubin and moderate increase in an indirect bilirubin, a cholesterin, beta lipoproteins, bilious acids, activity of an alkaline phosphatase and glutamyntransferases in blood,
the expressed increase of activity the AlAT and the AsAT
violation of synthetic function of a liver (weakening of an albumin, a fibrinogen, a prothrombin ratio in blood),
visualization of a gall bladder at ultrasonic investigation.

Слайд 96

Принципы лечения гепатитов

рациональное вскармливание
дезинтоксикационная терапия
гормональная терапия при среднетяжёлых и тяжёлых формах
иммунотерапия

Принципы лечения гепатитов рациональное вскармливание дезинтоксикационная терапия гормональная терапия при среднетяжёлых и
в сочетании с противовирусными препаратами
витаминотерапия
желчегонная терапия

Слайд 97

Principles of treatment of hepatitises

rational feeding
disintoxication therapy
hormonal therapy with middle and heavy

Principles of treatment of hepatitises rational feeding disintoxication therapy hormonal therapy with
forms
immunotherapy in a combination to antiviral preparations
vitamin therapy
bile therapy
Имя файла: Желтухи-новорожденных-.pptx
Количество просмотров: 1605
Количество скачиваний: 12