Наследственные ферментопатии (целиакия, лактазная недостаточность). Этиология. Патогенез. Классификация. Клинико-диагностически
ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ (ЦЕЛИАКИЯ) Глютеновая энтеропатия — заболевание кишечника, обуслов-
ленное непереносимостью одного из компонентов белка клейко-
вины злаков — глютена вследствие врожденного дефицита расще-
пляющего его фермента.
Этиология
Причиной развития глютеновой энтеропатии являются врож-
денный дефицит или пониженная продукция тонкой кишкой
фермента, расщепляющего плотен. Глютен содержится в злаках —
пшенице, ржи, ячмене, овсе.
Непереносимость глютена передается по наследству и встреча-
ется у 0.03% в популяции. У 80% больных обнаруживаются анти-
гены гистосовместимости HLA-B8 и HLA-DW3, которые переда-
ются по рецессивному типу.
Патогенез
Развитие глютеновой энтеропатии обусловлено следующими
патогенетическими механизмами.
Накопление токсических веществ, повреждающих слизистую
оболочку тонкой кишки
В связи с дефицитом специфических ферментов, в частности
аминопептидаз, в кишечнике не происходит полного расщепления
глютена, в состав которого входит L-глиадин, являющийся токси-
ческим веществом. Продукты недостаточного расщепления глюте-
на, низкомолекулярные кислые полипептидазы и, прежде всего,
L-глиадин оказывают токсическое повреждающее влияние на тон-
кий кишечник. Механизм этого действия окончательно не изучен.
Развитие иммунологических реакций на пищевой глютен
В ответ на поступление в просвет кишки глютена вырабатыва-
ются антиглютеновые антитела, в продукции которых участвует и сам тонкий кишечник. Глютен связывается со специфическими
рецепторами энтероцитов и взаимодействует с межэпителиальными
лимфоцитами и лимфоцитами собственной пластинки слизи-
стой оболочки тонкой кишки. Образовавшиеся антитела взаимо-
действуют с глютеном, развивается иммунологическая реакция с
повреждением слизистой оболочки кишечника.