Наследственные ферментопатии (целиакия, лактазная недостаточность). Этиология. Патогенез. Классификация. Клинико-диагностически
- Главная
- Разное
- Наследственные ферментопатии (целиакия, лактазная недостаточность). Этиология. Патогенез. Классификация. Клинико-диагностически
Содержание
- 2. ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ (ЦЕЛИАКИЯ) Глютеновая энтеропатия — заболевание кишечника, обуслов- ленное непереносимостью одного из компонентов белка клейко-
- 3. Патогенез Развитие глютеновой энтеропатии обусловлено следующими патогенетическими механизмами. Накопление токсических веществ, повреждающих слизистую оболочку тонкой кишки
- 4. Кроме того, сенсибилизированные Т-лимфоциты вырабатывают лимфокины в ответ на воздействие глютена, которые усугубляют повреждение слизистой оболочки
- 5. Клиническая картина Заболевание начинает проявляться в младенческом возрасте, когда в рацион включаются продукты, изготовленные из пшени-
- 6. Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции 1. Похудание. Потеря массы тела тем более выражена, чем обширнее и
- 7. 5. Нарушение углеводного обмена. Нарушение расщепления и всасывания углеводов проявляется тенденцией к снижению содержания глюкозы в
- 8. 7. Анемия. Развитие анемии обусловлено нарушением всасывания железа в кишечнике, снижением его содержания в крови (железодефицитная
- 9. Клинические формы глютеновой энтеропатии В зависимости от особенностей клинического течения разли- чают: • типичную форму —
- 10. Лабораторные и инструментальные данные 1. OAK: гипохромная железодефицитная или В^-дефицитная макроцитарная гиперхромная анемия. 2. БАК: снижение
- 11. 6. Иммунологический анализ крови: наиболее характерно появление в крови антител к глютену, которые выявляют экспресс-методом, нанося
- 12. 9.Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптат наиболее целесообразно брать из дуоденального соединения возле связки Трейтца (Л.
- 13. Диагностические критерии 1. Появление диареи, синдрома мальабсорбции в раннем детском возрасте, отставание в росте и физическом
- 14. Лечение целиакии Цели лечения ГЭ состоят в восстановлении структуры СО тонкой кишки, увеличение продолжительности жизни, улучшение
- 15. Дополнительные методы лечения: лечение анемии — сниженного уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови (в зависимости от
- 16. Лактазная недостаточность – это наследственная или приобретенная патология, которая характеризуется отсутствием или пониженным содержанием фермента лактазы.
- 17. Этиология и патогенез Возникновение первичной врожденной мальабсорбции лактозы (алактазии новорожденных) и первичной врожденной мальабсорбции лактозы с
- 18. Активность лактазы в кишечнике плода повышается с 12-14 недель, прогрессивно увеличиваясь в III триместре беременности и
- 19. Проявление симптомов лактазной недостаточности у взрослой части населения зависит от степени тяжести заболевания и количества потребляемого
- 20. Вторым звеном механизма становится «брожение» лактозы в толстом кишечнике под действием ферментов анаэробных бактерий. В толстом
- 22. Выраженное диспепсическое расстройство отрицательно влияет на организм в целом, вызывая множество симптомов общего недомогания. Общее недомогание
- 23. Диагностические критерии 1. Указания в анамнезе на непереносимость дисахаридов (обычно молока, сахара) и уменьшение или исчезновение
- 24. Диетологические тесты Элиминационная диета.Существует довольно простой тест для определения непереносимости лактозы. Для этого придерживаются диеты без
- 25. Определение дефицита лактазыВодородный дыхательный тест.Позволяет определять концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе до и после нагрузки лактозой
- 26. Инструментальные исследованияОпределение активности ферментов щеточной каемки энтероцитов.«Золотым стандартом» диагностики дисахаридазной недостаточности является изучение активности дисахаридаз в
- 27. Лечение Цели лечения Оптимизация процессов переваривания и всасывания лактозы. Поддержание режима сбалансированного питания. Предупреждение развития осложнений
- 28. Лечение лактазной недостаточности медикаментами Лечение лактазной недостаточности медикаментами не является основным. Прибегать к нему необходимо только
- 29. Препараты, содержащие лактазу Препараты, содержащие лактазу, как правило, назначают в средних и тяжелых случаях заболевания. При
- 30. Препараты, применяемые при диарее Диарея (жидкий, частый стул) является основным симптомом лактазной недостаточности. Препараты, оказывающие противодиарейный
- 31. Препараты, применяемые при вздутии Усиленное газообразование является причиной сильных болей и дискомфорта в области живота. У
- 32. Препараты, устраняющие боли в животе Механизм образования болевого синдрома связан с перерастяжением петель кишечника газами и
- 33. Препараты, применяемые для восстановления микрофлоры кишечника Очень часто лактазная недостаточность является следствием нарушенной микрофлоры. Поэтому ее
- 35. Скачать презентацию
Слайд 2ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ (ЦЕЛИАКИЯ)
Глютеновая энтеропатия — заболевание кишечника, обуслов-
ленное непереносимостью одного из
ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ (ЦЕЛИАКИЯ)
Глютеновая энтеропатия — заболевание кишечника, обуслов-
ленное непереносимостью одного из
![ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ (ЦЕЛИАКИЯ) Глютеновая энтеропатия — заболевание кишечника, обуслов- ленное непереносимостью одного](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-1.jpg)
Этиология
Причиной развития глютеновой энтеропатии являются врож-
денный дефицит или пониженная продукция тонкой кишкой
фермента, расщепляющего плотен. Глютен содержится в злаках —
пшенице, ржи, ячмене, овсе.
Непереносимость глютена передается по наследству и встреча-
ется у 0.03% в популяции. У 80% больных обнаруживаются анти-
гены гистосовместимости HLA-B8 и HLA-DW3, которые переда-
ются по рецессивному типу.
Слайд 3Патогенез
Развитие глютеновой энтеропатии обусловлено следующими
патогенетическими механизмами.
Накопление токсических веществ, повреждающих слизистую
оболочку тонкой кишки
В
![Патогенез Развитие глютеновой энтеропатии обусловлено следующими патогенетическими механизмами. Накопление токсических веществ, повреждающих](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-2.jpg)
лимфоцитами и лимфоцитами собственной пластинки слизи-
стой оболочки тонкой кишки. Образовавшиеся антитела взаимо-
действуют с глютеном, развивается иммунологическая реакция с
повреждением слизистой оболочки кишечника.
Слайд 4Кроме того, сенсибилизированные Т-лимфоциты вырабатывают лимфокины в
ответ на воздействие глютена, которые усугубляют
Кроме того, сенсибилизированные Т-лимфоциты вырабатывают лимфокины в ответ на воздействие глютена, которые усугубляют
![Кроме того, сенсибилизированные Т-лимфоциты вырабатывают лимфокины в ответ на воздействие глютена, которые](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-3.jpg)
Слайд 5Клиническая картина
Заболевание начинает проявляться в младенческом возрасте,
когда в рацион включаются продукты, изготовленные
Клиническая картина Заболевание начинает проявляться в младенческом возрасте, когда в рацион включаются продукты, изготовленные
![Клиническая картина Заболевание начинает проявляться в младенческом возрасте, когда в рацион включаются](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-4.jpg)
Слайд 6Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции
1. Похудание. Потеря массы тела тем более выражена,
Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции 1. Похудание. Потеря массы тела тем более выражена,
![Симптомы, обусловленные развитием синдрома мальабсорбции 1. Похудание. Потеря массы тела тем более](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-5.jpg)
эластичность ее резко снижены. Пальцы напоминают
«барабанные палочки», ногти — «часовые стекла». Падение
массы тела сопровождается выраженной слабостью, быстрой
утомляемостью.
2. Задержка роста и физического развития у детей.
3. Нарушение белкового обмена. Нарушение расщепления и
всасывания белков в кишечнике приводит к значительным
нарушениям белкового обмена, что проявляется похуданием,
атрофией мышц, снижением содержания в крови общего белка
и альбумина. При выраженной гипопротеинемии возможно
появление гипопротеинемических отеков, иногда значительно
выраженных.
4. Нарушение липидного обмена. Нарушение всасывания жиров
приводит к снижению содержания в крови холестерина,
триглицеридов, липопротеинов и проявляется похуданием,
исчезновением подкожно-жировой клетчатки, появлением
стеатореи.
Слайд 75. Нарушение углеводного обмена. Нарушение расщепления и
всасывания углеводов проявляется тенденцией к снижению
содержания
5. Нарушение углеводного обмена. Нарушение расщепления и всасывания углеводов проявляется тенденцией к снижению содержания
![5. Нарушение углеводного обмена. Нарушение расщепления и всасывания углеводов проявляется тенденцией к](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-6.jpg)
Слайд 87. Анемия. Развитие анемии обусловлено нарушением всасывания
железа в кишечнике, снижением его содержания
7. Анемия. Развитие анемии обусловлено нарушением всасывания железа в кишечнике, снижением его содержания
![7. Анемия. Развитие анемии обусловлено нарушением всасывания железа в кишечнике, снижением его](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-7.jpg)
Слайд 9Клинические формы глютеновой энтеропатии
В зависимости от особенностей клинического течения разли-
чают:
• типичную форму
Клинические формы глютеновой энтеропатии
В зависимости от особенностей клинического течения разли-
чают:
• типичную форму
![Клинические формы глютеновой энтеропатии В зависимости от особенностей клинического течения разли- чают:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-8.jpg)
Слайд 10Лабораторные и инструментальные данные
1. OAK: гипохромная железодефицитная или В^-дефицитная
макроцитарная гиперхромная анемия.
2. БАК:
Лабораторные и инструментальные данные 1. OAK: гипохромная железодефицитная или В^-дефицитная макроцитарная гиперхромная анемия. 2. БАК:
![Лабораторные и инструментальные данные 1. OAK: гипохромная железодефицитная или В^-дефицитная макроцитарная гиперхромная](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-9.jpg)
Слайд 116. Иммунологический анализ крови: наиболее характерно
появление в крови антител к глютену, которые
6. Иммунологический анализ крови: наиболее характерно появление в крови антител к глютену, которые
![6. Иммунологический анализ крови: наиболее характерно появление в крови антител к глютену,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-10.jpg)
можно обнаружить также непрямой реакцией флюоресценции.
Характерно также обнаружение аутоантител к ретикулину и
эпителиоцитам тонкой кишки. Возможно снижение содержа-
ния в крови иммуноглобулина А.
7. Гормональное исследование крови. В крови снижено
содержание Тз, ТА, кортизола, тестостерона, эстрадиола.
Указанные изменения наблюдается при развитии гипофункции
соответствующих эндокринных желез.
8. Рентгенологическое исследование желудочнокишечного тракта.
Обнаруживается расширение петель тонкой кишки,
исчезновение ее складок, изменение рельефа слизистой
оболочки кишечника. Иногда в проксимальном отделе тонкой
кишки наблюдается избыточное количество жидкости (в связи
с нарушением всасывательной способности кишечника), что
приводит к разведению контрастного вещества и вследствие
Слайд 129.Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптат наиболее
целесообразно брать из дуоденального соединения возле
9.Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптат наиболее целесообразно брать из дуоденального соединения возле
![9.Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки. Биоптат наиболее целесообразно брать из дуоденального соединения](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-11.jpg)
Оценка биопсии фрагмента кишечника проводится по системе Marsh.Marsh I – повышенное количество мэжэпителиальных лимфоцитов (специфических клеток иммунитета, в норме находящихся в кишечнике) в эпителии (поверхностном слое) ворсинок кишечника.
Marsh II — повышенное количество мэжэпителиальных лимфоцитов в эпителии ворсинок кишечника и удлинение крипт (трубчатых углублений эпителия).
Marsh IIIA – частичная атрофия (гибель) ворсинок и удлинение крипт Либеркуна (складчатых выпячиваний слизистой оболочки кишечника, обеспечивающих пищеварение и всасывание питательных веществ).
Marsh IIIB — множетсвенная атрофия ворсинок и удлинение крипт.
Marsh IIIC — полная атрофия ворсинок и удлинение крипт.
Слайд 13Диагностические критерии
1. Появление диареи, синдрома мальабсорбции в раннем детском
возрасте, отставание в росте
Диагностические критерии 1. Появление диареи, синдрома мальабсорбции в раннем детском возрасте, отставание в росте
![Диагностические критерии 1. Появление диареи, синдрома мальабсорбции в раннем детском возрасте, отставание](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-12.jpg)
глюкозы в крови после приема внутрь лактозы (при лактазной
недостаточности) или сахарозы (при дефиците инвертазы) и
увеличение уровня гликемии после приема моносахаридов
(глюкозы, галактозы, фруктозы).
4. Положительный водородный тест — повышение концентрации
водорода в выдыхаемом воздухе вследствие бактериального
расщепления дисахаридов в толстой кишке.
5. Резкое снижение активности или полное отсутствие
дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.
6. Ускорение перистальтики кишечника и пассажа его содержи-
мого после приема бария сульфата и 50 г определенного
Слайд 14Лечение целиакии
Цели лечения ГЭ состоят в восстановлении структуры СО тонкой кишки, увеличение
Лечение целиакии
Цели лечения ГЭ состоят в восстановлении структуры СО тонкой кишки, увеличение
![Лечение целиакии Цели лечения ГЭ состоят в восстановлении структуры СО тонкой кишки,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-13.jpg)
Пожизненное исключение из пищевого рациона продуктов на основе злаков (безглютеновая диета) – пшеницы, овса, ржи, ячменя.
Необходимо исключить из рациона изделия из пшеничной, ржаной, ячменной муки, хлеб, печенье, пирожные, макароны, манную крупу.
Следует ограничить употребление в пищу колбас, сосисок, консервов, шоколада, майонеза, соусов и кетчупов, кофе, какао, так как них в небольших количествах содержится глютен (белок злаковых культур, усвоение которого нарушено при целиакии).
Пища не должна быть раздражающей (острой, слишком жирной, соленой).
Категорически запрещается употреблять пиво и другие солодсодержащие напитки из-за содержания в них глютена.
Допускается употребление продуктов из кукурузной, рисовой и соевой муки, картофеля, фруктов, мяса, рыбы, которые не содержат глютен.
Первые улучшения наблюдаются уже на 3-4-ую неделю лечения, через 1-2 года происходит полное восстановление слизистой оболочки кишечника.
В настоящее время в продаже имеются специально разработанные продукты для людей, больных целиакией.
Слайд 15Дополнительные методы лечения:
лечение анемии — сниженного уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови
Дополнительные методы лечения: лечение анемии — сниженного уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в крови
![Дополнительные методы лечения: лечение анемии — сниженного уровня гемоглобина (белка-переносчика кислорода) в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-14.jpg)
лечение остеопороза – уменьшения плотности костей (препараты кальция, витамин Д);
борьба с авитаминозом (снижением поступления витаминов в организм) — мультивитаминные препараты;
наблюдение у аллерголога-иммунолога;
лечение у психотерапевта (при необходимости).
При выраженном поносе назначаются противодиарейные препараты (препятствующие развитию диареи (частого жидкого стула)) до исчезновения симптомов.
При целиакии запрещено применение таблеток, покрытых оболочкой (так как в их состав также входит глютен), жидких лекарственных препаратов, содержащих солод.
В тяжелых случаях, при сильном истощении организма (в случае поздней постановки диагноза) необходимо начинать с внутривенного введения питательных растворов с очень медленным переходом на обычный прием пищи.
Слайд 16Лактазная недостаточность – это наследственная или приобретенная патология, которая характеризуется отсутствием или пониженным
Лактазная недостаточность – это наследственная или приобретенная патология, которая характеризуется отсутствием или пониженным
![Лактазная недостаточность – это наследственная или приобретенная патология, которая характеризуется отсутствием или](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-15.jpg)
Классификация дефицита лактазы
Различают три патогенетических варианта лактазной недостаточности:
Первичная врожденная лактазная недостаточность (алактазия новорожденных).
Первичная врожденная лактазная недостаточность с поздним началом (у взрослых). Средний возраст начала 20-40 лет.
Вторичная мальабсорбция лактозы, возникающая при различных диффузных поражениях тонкой кишки.
ЭпидемиологияВ мире примерно у 75% населения наблюдается гиполактазия. В основном этой патологией страдают жители стран Азии, Африки (90% населения), Южной Европы (70% жителей) и Южной Америки. В Австралии, странах Северной Европы и Северной Америки первичная врожденная лактазная недостаточность с поздним началом регистрируется с частотой от 5% (в Великобритании) до 17% (в Финляндии и северных районах Франции), в странах Центральной Европы – с частотой 30%, Южной Европы – 70%. В США заболеваемость среди белого населения (преимущественно потомки переселенцев из стран Южной Европы) достигает 25%; среди коренных жителей странных, а также выходцев из стран Азии – 75-90%.
Заболевание с одинаковой частотой наблюдается и у мужчин, и у женщин. Однако 44% женщин с гиполактазией приобретают способность к перевариванию лактозы в период беременности.
Слайд 17Этиология и патогенез
Возникновение первичной врожденной мальабсорбции лактозы (алактазии новорожденных) и первичной врожденной
Этиология и патогенез
Возникновение первичной врожденной мальабсорбции лактозы (алактазии новорожденных) и первичной врожденной
![Этиология и патогенез Возникновение первичной врожденной мальабсорбции лактозы (алактазии новорожденных) и первичной](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-16.jpg)
Вторичная мальабсорбция лактозы, возникающая при различных диффузных поражениях тонкой кишки. В результате атрофических процессов в слизистой оболочке происходит снижение синтеза не только лактазы, но и других кишечных дисахаридаз (сахаразы, трегалазы).
Заболевания и синдромы, которые сопровождаются развитием вторичной приобретенной лактазной недостаточности:
Острые инфекционные энтериты бактериальной и вирусной этиологии.
Лимфома тонкой кишки.
Болезнь Крона .
Болезнь Уиппла .
Глютеновая энтеропатия (целикаия) .
Избыточный бактериальный рост в тонкой кишке .
Резекция тонкой кишки .
Синдром раздраженной кишки .
Патогенез дефицита лактазыПроцесс расщепления молочного сахара связан с активностью фермента лактаза-флоризингидролаза (лактаза или ß-D галактозидгидролаза). Лактаза-флоризингидролаза кодируется единственным геном, локализованным на 2 хромосоме. Переносимость лактозы, прежде всего, определяется наличием гена персистирования активности. Основными генотипами, определяющими активность лактазы, являются:
Гомозиготы по гену персистирования активности лактазы (доминантный признак).
Гомозиготы по гену отсутствия персистирования (рецессивный признак).
Гетерозиготы – лица с этим генотипом имеют вариабельный уровень лактазной активности, обусловленный генетическим полиморфизмом, у них чаще развивается вторичная лактазная недостаточность.
Слайд 18Активность лактазы в кишечнике плода повышается с 12-14 недель, прогрессивно увеличиваясь в
Активность лактазы в кишечнике плода повышается с 12-14 недель, прогрессивно увеличиваясь в
![Активность лактазы в кишечнике плода повышается с 12-14 недель, прогрессивно увеличиваясь в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-17.jpg)
У недоношенных новорожденных 28 недель гестации эти показатели составляют 40% от значений активности лактазы детей, родившихся на 34 неделе. У недоношенных детей поступление в организм лактозы может сопровождаться развитием метаболического ацидоза.
Начиная с 2 лет, активность лактазы снижается, достигая минимума к 6 годам. При врожденных формах лактазной недостаточности симптомы заболевания появляются сразу после рождения после начала кормления ребенка молоком.
Вторичная недостаточность лактазы возникает при повреждении слизистой оболочки тонкой кишки и может манифестировать в любом возрасте.
Дефицит лактазы в тонкой кишке приводит к недостаточному расщеплению лактозы (молочного сахара) на глюкозу и галактозу. Наличие и выраженность клинических проявлений непереносимости лактозы часто не коррелирует со степенью снижения активности фермента, так как связана не только с уровнем и активностью фермента, но и с количеством ферментирующих лактозу бактерий. Большое влияние на активность лактазы оказывают инсулин, тиреоидные гормоны, глюкокортикоиды, состояние вегетативной нервной системы. Появление клинических симптомов лактазной недостаточности также зависит от состава диеты.
Лактазная недостаточность сочетается с проявлениями дисбиоза кишечника, что оказывает влияние на клиническую симптоматику, длительность клинических проявлений. Отсутствие лактазы в тонкой кишке приводит к тому, что невсосавшаяся лактоза достигает толстой кишки, где под действием анаэробных бактерий расщепляется с образованием короткоцепочечных жирных кислот, углекислого газа и водорода. Осмотическое давление в просвете кишки значительно повышается за счет больших количеств лактозы и жирных кислот, находящихся в ней. Вследствие этого вода по осмотическому градиенту устремляется в просвет кишки, что приводит к развитию осмотической диареи и снижению рН каловых масс.
Слайд 19Проявление симптомов лактазной недостаточности у взрослой части населения зависит от степени тяжести
Проявление симптомов лактазной недостаточности у взрослой части населения зависит от степени тяжести
![Проявление симптомов лактазной недостаточности у взрослой части населения зависит от степени тяжести](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-18.jpg)
кишечные колики;
осмотическая диарея;
чувство тошноты;
рефлекторная рвота.
КЛИНИКА
Слайд 20Вторым звеном механизма становится «брожение» лактозы в толстом кишечнике под действием ферментов
Вторым звеном механизма становится «брожение» лактозы в толстом кишечнике под действием ферментов
![Вторым звеном механизма становится «брожение» лактозы в толстом кишечнике под действием ферментов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-19.jpg)
Механизм возникновения симптомов диспепсического расстройства при гиполактазии (недостаточность лактазы) состоит из цепочки последствий, вытекающих одно из другого. Первым звеном является нехватка или полное отсутствие фермента лактазы в тонком кишечнике. Данный фермент участвует в расщеплении (переработке) и всасывании в тонком кишечнике лактозы – углевода, содержащегося в молочных и кисломолочных продуктах. При лактазной недостаточности большая часть лактозы остается нерасщепленной и проходит в толстый кишечник.
Слайд 22Выраженное диспепсическое расстройство отрицательно влияет на организм в целом, вызывая множество симптомов
Выраженное диспепсическое расстройство отрицательно влияет на организм в целом, вызывая множество симптомов
![Выраженное диспепсическое расстройство отрицательно влияет на организм в целом, вызывая множество симптомов](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-21.jpg)
головных болей;
головокружения;
слабости в мышцах и суставах;
повышенной потливости;
тахикардии;
болей в области сердца;
озноба.
Механизм возникновения симптомов общего недомогания организма является следствием диспепсических расстройств. Осмотическая диарея и кишечные колики приводит к физическому истощению организма, что проявляется общей слабостью и головными болями. Длительная диарея может привести к резкой потере веса (до 2 – 3 килограмм) и появлению головокружения, озноба, слабости в мышцах и суставах. Большие потери воды из организма вызывают обезвоживание с учащением сердцебиения и появлением болей в области сердца.
Слайд 23Диагностические критерии
1. Указания в анамнезе на непереносимость дисахаридов (обычно
молока, сахара) и уменьшение
Диагностические критерии 1. Указания в анамнезе на непереносимость дисахаридов (обычно молока, сахара) и уменьшение
![Диагностические критерии 1. Указания в анамнезе на непереносимость дисахаридов (обычно молока, сахара)](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-22.jpg)
глюкозы в крови после приема внутрь лактозы (при лактазной
недостаточности) или сахарозы (при дефиците инвертазы) и
увеличение уровня гликемии после приема моносахаридов
(глюкозы, галактозы, фруктозы).
4. Положительный водородный тест — повышение концентрации
водорода в выдыхаемом воздухе вследствие бактериального
расщепления дисахаридов в толстой кишке.
5. Резкое снижение активности или полное отсутствие
дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.
6. Ускорение перистальтики кишечника и пассажа его содержи-
мого после приема бария сульфата и 50 г определенного
Слайд 24Диетологические тесты
Элиминационная диета.Существует довольно простой тест для определения непереносимости лактозы. Для
Диетологические тесты
Элиминационная диета.Существует довольно простой тест для определения непереносимости лактозы. Для
![Диетологические тесты Элиминационная диета.Существует довольно простой тест для определения непереносимости лактозы. Для](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-23.jpg)
Тест толерантности к молоку.Пациент выпивает 500 мл молока, а затем производится измерение уровня глюкозы в крови. Увеличение этого показателя менее чем на 9 мг/дл свидетельствует о мальабсорбции лактозы.
Лабораторные исследованияКопрология.Обнаруживается увеличение содержания крахмала, клетчатки, снижение pH кала менее 5,5.
Проба Бенедикта.С помощью этого анализа выявляется наличие сахара в моче.
К нескольким каплям испытуемого раствора добавляется раствор Бенедикта, приготовленный из цитрата натрия или калия, карбоната натрия и сульфата меди. Смесь кипятится и встряхивается примерно в течение двух минут, а затем отставляется для остывания. Если глюкозы больше 2%, то образуется красноватый, желтоватый или зеленоватый осадок, причем более высокое процентное содержащие глюкозы приводит к выпадению красного, а незначительное содержание глюкозы (около 0,05%) - зеленого осадка. В норме содержание глюкозы в моче не должно превышать 0,25 % у детей до 12 месяцев и быть отрицательным после одного года.
Тест всасывания D-ксилозы.Тест заключается в определении содержания D -ксилозы в моче и сыворотке крови после приема внутрь 25 г D –ксилозы. Уменьшение выделения D-ксилозы с мочой менее 5 г за 5 ч и/или снижение содержания D-ксилозы в сыворотке крови менее 2 ммоль/л через 90 мин после ее приема свидетельствуют о нарушениях всасывания углеводов.
ДИАГНОСТИКА
Слайд 25Определение дефицита лактазыВодородный дыхательный тест.Позволяет определять концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе до
Определение дефицита лактазыВодородный дыхательный тест.Позволяет определять концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе до
![Определение дефицита лактазыВодородный дыхательный тест.Позволяет определять концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе до](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-24.jpg)
У больных с лактазной недостаточностью регистрируется значительное увеличение содержания водорода (более 15-20 ppm), что связано с усиленным бактериальным расщеплением лактозы в толстой кишке.
Ложнопозитивные результаты отмечаются у 20% пациентов.
Определение характера гликемической кривой после нагрузки лактозой.Пациент должен выпить натощак раствор лактозы из расчета 2 г/кг массы тела (максимально – 50 г) в 400 мл воды, а затем в течение 2 часов (через 20 и 40 мин после приема лактозы) ортотолуидиновым методом у него определяется концентрация глюкозы в плазме. Если уровень глюкозы после нагрузки лактозой повышается менее чем на 20 мг/100 мл крови по сравнению с базальным уровнем, то диагноз гиполактазии не вызывает сомнений.
«Плоский» вид кривой свидетельствует о нарушении гидролиза лактозы в тонкой кишке и в результате этого – отсутствие повышения концентрации глюкозы в сыворотке крови.
Сложность интерпретации полученных результатов при использовании данного метода состоит в том, что повышение концентрации глюкозы в плазме зависит от скорости опорожнения желудка и ответной выработки инсулина в организме.
Новый вариант нагрузочной пробы основан на приеме 50 г лактозы в 400 мл воды и определении через 40 мин в моче галактозы индикаторной тест-полоской.
Слайд 26Инструментальные исследованияОпределение активности ферментов щеточной каемки энтероцитов.«Золотым стандартом» диагностики дисахаридазной недостаточности является
Инструментальные исследованияОпределение активности ферментов щеточной каемки энтероцитов.«Золотым стандартом» диагностики дисахаридазной недостаточности является
![Инструментальные исследованияОпределение активности ферментов щеточной каемки энтероцитов.«Золотым стандартом» диагностики дисахаридазной недостаточности является](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-25.jpg)
У больных с вторичной гиполактазией в биоптатах тонкой кишки обнаруживаются признаки воспаления.
Перфузионное определение кишечного пищеварения и всасывания.С этой целью проводится еюноперфузия с использованием лактозно-солевого раствора.
Генетическое тестированиеГенотипирование гена лактазы позволяет дифференцировать случаи первичной и вторичной гиполактазии.
Слайд 27Лечение
Цели лечения
Оптимизация процессов переваривания и всасывания лактозы.
Поддержание режима сбалансированного питания.
Предупреждение развития осложнений
Лечение
Цели лечения
Оптимизация процессов переваривания и всасывания лактозы.
Поддержание режима сбалансированного питания.
Предупреждение развития осложнений
![Лечение Цели лечения Оптимизация процессов переваривания и всасывания лактозы. Поддержание режима сбалансированного](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-26.jpg)
Методы лечения
ДиетотерапияЛечение мальабсорбции лактозы состоит в исключении из пищевого рациона молока, а у отдельных лиц и всех молочных продуктов, так как поступление в пищеварительный тракт малых количеств лактозы может вызывать повторное нарушение пищеварения. Однако у многих пациентов сохраняется остаточная активность лактазы, поэтому каждому больному необходимо определять пороговую дозу переносимости лактозы.
Кроме того, молочные продукты являются важным источником кальция, поэтому их полное исключение из рациона может привести к развитию остеопении. Важно помнить, что 5-10% пациентов способны переносить до 250 мл молока без развития клинических симптомов гиполактазии.
Слайд 28Лечение лактазной недостаточности медикаментами
Лечение лактазной недостаточности медикаментами не является основным. Прибегать к
Лечение лактазной недостаточности медикаментами
Лечение лактазной недостаточности медикаментами не является основным. Прибегать к
![Лечение лактазной недостаточности медикаментами Лечение лактазной недостаточности медикаментами не является основным. Прибегать](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-27.jpg)
антидиарейные препараты – при выраженной диарее;
ветрогонные препараты – при болезненном вздутии;
спазмолитики – для устранения болей;
витамины и минеральные вещества – для коррекции иммунитета;
пребиотики – для восстановления микрофлоры кишечника.
Слайд 29Препараты, содержащие лактазу
Препараты, содержащие лактазу, как правило, назначают в средних и тяжелых
Препараты, содержащие лактазу
Препараты, содержащие лактазу, как правило, назначают в средних и тяжелых
![Препараты, содержащие лактазу Препараты, содержащие лактазу, как правило, назначают в средних и](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-28.jpg)
Слайд 30Препараты, применяемые при диарее
Диарея (жидкий, частый стул) является основным симптомом лактазной недостаточности.
Препараты, применяемые при диарее
Диарея (жидкий, частый стул) является основным симптомом лактазной недостаточности.
![Препараты, применяемые при диарее Диарея (жидкий, частый стул) является основным симптомом лактазной](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-29.jpg)
Слайд 31Препараты, применяемые при вздутии
Усиленное газообразование является причиной сильных болей и дискомфорта в
Препараты, применяемые при вздутии
Усиленное газообразование является причиной сильных болей и дискомфорта в
![Препараты, применяемые при вздутии Усиленное газообразование является причиной сильных болей и дискомфорта](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-30.jpg)
Слайд 32Препараты, устраняющие боли в животе
Механизм образования болевого синдрома связан с перерастяжением петель
Препараты, устраняющие боли в животе
Механизм образования болевого синдрома связан с перерастяжением петель
![Препараты, устраняющие боли в животе Механизм образования болевого синдрома связан с перерастяжением](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-31.jpg)
Слайд 33Препараты, применяемые для восстановления микрофлоры кишечника
Очень часто лактазная недостаточность является следствием нарушенной
Препараты, применяемые для восстановления микрофлоры кишечника
Очень часто лактазная недостаточность является следствием нарушенной
![Препараты, применяемые для восстановления микрофлоры кишечника Очень часто лактазная недостаточность является следствием](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/387461/slide-32.jpg)