Биохимия крови

ФУНКЦИИ КРОВИ
1.Интегрирующая
2. Транспортная:
дыхательная функция
трофическая функция
выделительная функция
3. Регуляторная:
доставка сигнальных молекул
терморегуляторная функция
4.Защитная:
-клеточный и гуморальный иммунитет
способность крови свёртываться с образованием тромба
поддержание кислотно-щелочного и водного баланса организма.

Генетические варианты гемоглобина человека
В геноме человека закодировано 6 полипетидных цепей (α, β, γ, δ, ε, ξ).
Из этих цепей создаются следующие тетрамеры:
НвА= α2 β2 (90-95%),
НвА2= α2 δ2 (3-4%),
НвF= α2 γ 2 (2-3%),
Минорные варианты:
α2 ε 2
α2 ξ 2
ε 2 ξ 2
ε 4 и др.

Hb при рождении выше, чем у взрослых (170-180 г/л). 2 месяца ≈ 160 г/л. Снижение содержания гемоглобина продолжается до конца 1г. (105-110 г/л). Возрастает со 2г.; в период полового созревания становится таким же, как у взрослых.
Смену типов Hb определяют :
парциальное давление О2
- смена органов кроветворения.
Синтез эмбриональных гемоглобинов начинается на 1 неделе жизни эмбриона: Нв Gower 1 (ζ2ε2), Gower 2 (α2ε2) и Portland(ζ2γ2) . Их образование в основном осуществляется в мезенхиме желточного мешка. На шестой неделе развития начинается второй период эритопоэза, протекающий в основном в печени. Зета-глобиновые цепи полностью заменяются на альфа глобиновые, начинается синтез гамма и бета цепей, а синтез эпсилон-цепей резко снижается. Между 12 и 32 неделями гемоглобины Говера заменяются на фетальный гемоглобин(Hb F=2α2γ).

Синтез гемоглобина
Происходит каждый раз de novo. Основной частью синтеза является гемовая структура.
На образование гемовой структуры используется сукцинил-КоА и глицин, с промежуточным образованием аминолевулиновой кислоты, 2 молекулы которой используются на построение порфобилиногена.

Перенос кислорода осуществляется путем нековалентного присоединения кислорода к молекуле гемоглобина в области между ионом железа и Гис Е7 (дистальным гистидином).

Кривые насыщения О2 для миоглобина и гемоглобина

Факторы, влияющие на сродство гемоглобина к кислороду
Кислотность среды
2. Парциальное давление углекислого газа
3. Концентрация 2,3- дифосфоглицерата
4. Температура

Транспорт углекислого газа осуществляется:
1.В растворенном виде в плазме крови-7%
2.В виде карбгемоглобина-13%
3.В составе бикарбоната (HCO3-)- 80%

Буферные системы крови
Гемоглобиновый буфер- 75% от всей буферной емкости крови.
2. Бикарбонатная буферная система- 10% всей буферной емкости крови.
Н2СО3- донор протона/ НСО3-акцептор протона
3. Фосфатная буферная система 1% всей буферной емкости крови.
NaH2PO4- донор протона/Na2HPO4-акцептор протона,
4. Белковая буферная система имеет меньшее значение, но эффективна в области физиологических значений рН=7,2-7,4.
Белки образуют буферную систему благодаря наличию кислотно-основных групп в молекуле белков.

БЕЛКИ ПЛАЗМЫ КРОВИ
Функции белков плазмы крови
1) Поддержание онкотического давления
2)Транспорт различных веществ
3)Образуют белковую буферную систему, поддерживая рН крови в пределах 7,37 - 7,4.
4)Поддерживают вязкость крови, обеспечивая гемодинамику кровеносной системы.
5)Являются резервом аминокислот при голодании.
6)Защитная функция:
- свертывающая система крови;
-ренин-ангиотензиновая система;
-калликреин-кининовая система;
- система комплемента;
- иммуноглобулины.
Нормальная концентрация белков в плазме крови у взрослого человека 65 - 85 г/л, у новорожденных 47-65 г/л. У недоношенных содержание общего белка в плазме крови меньше- около 50 г/лС возрастом происходит увеличение содержания белков в плазме крови: у детей первого года жизни=57-73г/л, в 6 лет=62-78 г/л, а у подростков 67-91г/л.

Иммуно-
модулятор

К моменту рождения наивысшей интенсивности достигает синтез альбуминов, снижено образование α- и β-глобулинов, ограничен синтез γ-глобулинов. Снижение уровня альбуминов на начальном этапе развития объясняется использованием их как субстратов для образования энергии, а также потерей с мочой из-за повышенной проницаемости мембран почечных канальцев. Показатели общего белка и белковых фракций крови полностью достигают уровня взрослого организма только к первому году жизни, но синтез γ-глобулинов остается сниженным. Их уровень приближается к уровню взрослых только к 3-4 годам жизни ребенка.